Повышенный мышечный тонус у ребенка

В наше время у 90% новорожденных детей наблюдается такое явление, как нарушение мышечного тонуса, а именно, его повышение (гипертонус). Это связано с тем, что после рождения у малыша продолжает развиваться нервная система, и поэтому ее функции еще несовершенны. Усугубляют данный процесс различные негативные факторы: тяжелые роды с осложнениями, здоровье самой роженицы и т. д.

Гипертонус мышц может сохраняться у малышей до полугода. Его симптомы хорошо выражены уже с первых дней жизни новорожденного. Чтобы любая мать могла вовремя обратить внимание на повышенный мышечный тонус своего малыша, сделать правильные выводы и принять соответствующие меры, нужно иметь представление об основных признаках этого явления.

Симптомы повышенного мышечного тонуса

1. Дети с повышенным мышечным тонусом очень беспокойны, плохо и мало спят, быстро реагируют на различные (даже тихие) шумы и световые раздражители. После кормления у них наблюдаются частые срыгивания. Такие малыши часто плачут (при этом их подбородок дрожит). Нередко можно наблюдать, как ребенок выгибается и запрокидывает голову назад.

2. Проверить наличие гипертонуса можно следующим образом: возьмите малыша за подмышки и попробуйте поставить его на стол; придерживая, немного наклоняйте его вперед. Если малыш здоров, у него сработает природный рефлекс передвижения, и его ножки начнут «шагать». Перебирая ногами, малыш будет вставать на всю ступню. Если же он будет опираться только на пальчики (на цыпочки) – это классический признак нарушения тонуса мышц и работы нервной системы.
3. Стоит также обратить внимание на позу ребенка во время сна. Характерными признаками гипертонуса мышц является поза с откинутой назад головкой, плотно сжатыми между собой ручками и ножками. При осторожной попытке их развести вы обязательно почувствуете явно выраженное сопротивление. Если повторить попытку развести ручки (ножки) в стороны, то сопротивление усилится и ребенок заплачет.

Повышенный тонус мышц влечет за собой отставание в развитии: у ребенка позже, чем у здоровых детей, вырабатываются умения держать голову, садиться без посторонней помощи, вставать, ходить.

Поэтому очень важно заметить признаки данной патологии и вовремя обратиться к специалисту-невропатологу. Возможно, он опровергнет родительские опасения или же назначит нужное лечение. Слишком поздно начатое лечение может сказаться на развитии речи, нарушении движений рук и ног, на способностях к обучению чтению и письму в школе.

Лечение повышенного мышечного тонуса

Самолечение в данном случае не рекомендуется, потому что только специалист может правильно определить степень выраженности всех признаков. От этого будет зависеть и выбор лечебных методов.
В первую очередь врач проведет специальное медицинское обследование и пообщается с родителями малыша. При этом важно установить между обеими сторонами полное взаимопонимание и доверие.

Если выявится, что заболевание проявляется в легкой форме, то будут назначены массаж и гимнастика, успокаивающие ванночки из трав, акватерапия или другие физпроцедуры, возможно, прием витаминов. Все это в комплексе благополучно скажется на состоянии малыша и приведет к полному восстановлению нормального мышечного тонуса. Главное в процессе лечения – терпение и внимание со стороны врача и родителей.

И еще важно, чтобы во время любых проводимых процедур малыш был спокоен, не плакал и не напрягался, чтобы не вызвать еще большее напряжение мышц и нервное расстройство. Для этого неплохо было бы маме самой научиться основным методам детского массажа (или проводить процедуры самостоятельно под руководством врача). Тогда малыш будет менее беспокоиться, ведь к нему будут прикасаться не чужие, а родные ласковые ладони мамы и в наиболее благоприятное для него время. Таким образом, лечение станет более эффективным.

Хорошие результаты дает расслабляющий массаж (до года проводится почти постоянно, лишь с небольшими перерывами) и лечебная гимнастика, (в течение полутора-двух недель с последующими интервалами в 2 месяца).

В перерывах родители могут продолжать делать для малыша перед сном фитованночки (используются шалфей, валериана, пустырник и др. травы) и применять другие успокаивающие методы.

Обычно, бывает достаточно всех перечисленных регулярно выполняемых процедур, чтобы малыш стал абсолютно здоров. Медикаментозное лечение применяется редко, в более тяжелых случаях.

И еще один совет от врачей: если на лицо будут положительные изменения, и вам покажется, что ребенок уже здоров, нельзя прерывать курс лечения, а необходимо его пройти до конца. Если необходимо повторить его через назначенный срок – обязательно следует это сделать.

когда она возникает и в связи с чем?

Спастичность — это состояние, связанное с непроизвольным повышением мышечного тонуса, которое приводит к сопротивлению нормальным движениям тела и может вызывать боль у некоторых людей.

спастичность мышц

Заболевание тесно связано с некоторыми заболеваниями центральной нервной системы (ЦНС), такими как рассеянный склероз и церебральный паралич в дополнение к травме или росту опухоли в этой области.

Причины повышенного тонуса мышц

Считается, что спастичность вызвана повреждением нервных путей, которые отвечают за контроль мышечного движения, хотя точный механизм недуга неизвестен. Ущерб может возникнуть в результате различных обстоятельств, в том числе:

• Рассеянного склероза.
• Церебрального паралича.
• Травм спинного мозга.
• Инсульта.
• Травмы мозга или головы.

Все эти состояния могут влиять на нервные пути, участвующие в мышечных движениях, поэтому повреждение способно привести к мышечной спастичности.

Симптомы спастичности мышц

Признаки и симптомы спастичности могут включать:

• Повышенный мышечный тонус (гипертонус).
• Непроизвольные мышечные спазмы.
• Непроизвольное мышечное клонирование.
• Преувеличенные сухожильные рефлексы.
• Боль или дискомфорт.
• Мышечную контрактуру.
• Деформации костей и суставов.

В результате этого у многих пациентов наблюдается изменение походки из-за скрещивания ног во время ходьбы. Люди также обычно участвуют в повседневной деятельности, но у них может быть сниженная способность функционировать и трудности с личным уходом и гигиеной. По этим причинам качество жизни значительно ухудшается.

Диагностика спастичности мышц

Диагноз спастичности включает тщательный медицинский анамнез и обследование с особым акцентом на потенциальные причины симптомов, чтобы правильно поставить диагноз и дать рекомендации по лечению. Важные факторы, которые следует учитывать, включают любые травмирующие события, которые могли повлиять на ЦНС, изменения в лекарствах, вредные стимулы и изменения внутричерепного давления.

Кроме того, электромиография предоставляет ценную информацию о скорости нервной проводимости, а магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает визуализировать причинное повреждение в центральной нервной системе.

Тяжесть состояния может быть классифицирована в соответствии с клинической шкалой, такой как шкала Ашворта, шкала оценки врача или шкала спазма.

Лечение повышенного тонуса мышц

Начальное лечение обычно состоит из физиотерапии с определенными упражнениями для растяжения пораженных мышц. Это может помочь

• удлинить мышцы,
• уменьшить спастичность
• и предотвратить контрактуру.

Другие методы, такие как

• шинирование,
• литье
• и крепление,

также используются для поддержания гибкости и диапазона движения.

Фармакологическое лечение может быть необходимо для управления симптомами спастичности в некоторых случаях. Оно может включать пероральное лечение

• баклофеном,
• клоназепамом,
• дантроленом,
• диазепамом,
• габапентином
• или тизанидином.

Кроме того, инъекции ботулинических токсинов или фенола могут быть полезны для некоторых пациентов.

Хирургические процедуры также показаны в некоторых случаях, чтобы исправить положение сухожилий или нервных путей. Интратекальная терапия баклофеном (ITB) может использоваться в тяжелых случаях, которые включают прямое введение баклофена в спинной мозг, что снижает риск системных побочных эффектов.

Ортопедическая хирургия или нейрохирургия также способны исправить изменения в мышцах, костях, соединительной ткани или нервной системе.

Отказ от ответственности: этот контент, включая советы, предоставляет только общую информацию. Это никоим образом не заменяет квалифицированное медицинское заключение. Для получения дополнительной информации всегда консультируйтесь со специалистом или вашим лечащим врачом.

Добавьте «Правду.Ру» в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google, либо Яндекс.Дзен

Быстрые новости в Telegram-канале Правды.Ру. Не забудьте подписаться, чтоб быть в курсе событий.

Что такое спазм мышц?

К какому врачу обращаться при повышенном тонусе мышц

Неврологи Москвы — последние отзывы

Прием прошел хорошо, мне все понравилось. Обратилась к врачу за консультацией. Фатима Мухарбековна все качественно и доступно объяснила по моему здоровью, сказала, что я делаю неправильно. Очень хороший доктор, думаю, что она высококвалифицированный. Обратилась бы к данному специалисту повторно, при необходимости. Врача рекомендую.

На модерации, 03 декабря 2021

На приёме Егор Игоревич провёл осмотр, во всём разобрался и дал мне комплекс упражнений, который мне был необходим. Врач приятный в общении, всё понятно и доступно объясняет. Качеством приёма я осталась довольна.

На модерации, 03 декабря 2021

В клинике хороший персонал, всё быстро. Приняли меня даже раньше, чем была записана. Мне всё понравилось — и клиника, и доктор. На приеме врач по-человечески подошел, меня крутили, вертели со всех сторон, врач советовался с коллегой, мне очень понравилось. Прием длился больше часа. По итогу консультации меня отправили на дополнительное обследование, на сдачу анализов, на КТ. Я бы рекомендовала данного специалиста своим друзьям и знакомым. Мне было очень удивительно, что клиника такого высокого уровня и при этом такая низкая цена на специалиста с двадцатилетним стажем.

На модерации, 03 декабря 2021

Врач внимательна. Светлана Николаевна выслушала, правильно подошла к моему лечению. Доктор по окончанию приема помог в решении моей проблеме. Врача выбирал по отзывам на сайте. Обращусь повторно к данному специалисту. Остался доволен качеством приема.

Григорий, 01 декабря 2021

Записывался на прием к неврологу Носовой Марине Юрьевне в Евромедклиник 24 Жулебино. Всё хорошо было. Врач грамотный, всё прекрасно. По итогу данной консультации доктор помог решить мой вопрос, назначил лечение, дал рекомендации. Я бы посоветовал данного специалиста своим друзьям и знакомым.

Александр, 01 декабря 2021

Доктор профессиональный, компетентный с большим опытом. Мне понравился. Мурад Икрамович провел консультацию, по назначению дальнейшего обследования, по документам. Вопросов нет все хорошо. Прием прошел хорошо, задержался на 10 минут, это не критично. По итогу доктор помог, понял какой курс дальнейших обследований, нужно для назначения лечения.

Михаил, 02 декабря 2021

Была на первичном приеме у этого специалиста. Людмила Анатольевна вежливый, корректный, дружелюбный и внимательный доктор. Врач выслушал меня, провел полный осмотр и прощупал, как полагается у невролога. Назначил обследование и анализы. А также всё доступно объяснил и назначил лечение, чтобы боль утихла. Буду повторно обращаться к этому специалисту.

Анна, 02 декабря 2021

Благодарю доктора за отзывчивое, профессиональное отношение. Прием был отличного качества. Доктор тщательно изучила историю болезни. Сразу был поставлен правильный диагноз. Назначено эффективное лечение. И через неделю я обрела полноценную жизнь. Спасибо за помощь, крепкого здоровья и Вам, доктор.

На модерации, 02 декабря 2021

Спасибо Майе Владимировне за её профессионализм. Врач который слышит своего пациента!!! Внимательность и чуткость на высоте!

На модерации, 01 декабря 2021

Отлично !

Аноним, 02 декабря 2021

Показать 10 отзывов из 16334

Гипертонус мышц

Повышенный мышечный тонус у новорожденного является нормой, в период с рождения и до 6-месячного возраста.

Повышенный мышечный тонус у новорожденного является нормой, в период с рождения и до 6-месячного возраста. Однако, если такое состояние у малыша сохраняется вплоть до 9 месяцев или 1,5 лет, это говорит о патологии. Диагноз «Гипертонус мышц» выявляется на осмотре у невролога, который дает лечебные рекомендации. Учитывая возраст, состояние организма и наличие осложнений назначаются:

• гимнастика и массаж;
• теплолечение парафином;
• электрофорез;
• лечение медикаментами;
• плавание

Чем раньше начато лечение, тем легче купируется мышечный гипертонус, и тем быстрее восстанавливается здоровое развитие ребенка.

На что влияет гипертонус мышц:

• На правильную координацию ножек и ручек — ребенок позже своих ровесников начинает ползать, ходить и удерживать предметы.
• На работу вестибулярной системы — постоянное «укачивание» в поездках, которое переходит и во взрослый возраст.
• На формирование осанки — малыша беспокоят частые головные боли, он становится беспокойным, агрессивным и плаксивым.

Как выявить гипертонус?

На что обратить внимание, чтобы начать лечение вовремя:

• В возрасте до двух месяцев ребенок, в положении лежа, пытается сделать шаг.
• Малыш, при вставании на ножки, опирается на пальчики и верхнюю часть стопы (ходит «на цыпочках»).
• Присаживается только за руки (не дает отвести ручки ребенка от грудной клетки).
• В возрасте до трех месяцев малыш, в положении лежа на спине распрямляет ножки, а на животе — сгибает в коленках и подгибает под себя.
• После трехмесячного возраста появляются симметричный и асимметричный рефлексы. В положении лежа на спине, при наклоне головы к груди сгибаются ручки и распрямляются ножки. При повороте головы в левую сторону, левая ручка выпрямляется вперед, левая ножка переходит в разогнутое состояние, а правая — в согнутое. При повороте головки направо все повторяется с другой стороны.

Советуем сохранить эти простые рекомендации и признаки к себе в закладки, чтобы при необходимости перечитать все еще раз.
Если вы считаете, что врачебных рекомендаций недостаточно для лечения гипертонуса мышц у ребенка, приходите в «Зеленую клинику» на укрепляющие занятия.

На них мы:

• проведем диагностику состояния мышечного тонуса, разработаю гимнастическую программу для малыша, проведем обучение одного из родителей;
• после домашних упражнений буду приглашать на контрольные занятия, для отслеживания динамики лечения и корректировки неподходящих упражнений.

Если возникли вопросы, я с удовольствием на них отвечу. Пожалуйста, спрашивайте, мы обязательно ответим.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) / КонсультантПлюс

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические особенности ФАГ-дефицитной ГФА (классической ФКУ)

Клинические проявления заболевания зависят от сроков начала терапии, тяжести мутационного повреждение фермента. Без эффективной терапии у большинства пациентов с тяжелым дефицитом ФАГ, известным как классическая ФКУ, развивается тяжелое поражение нервной системы, при своевременном начале терапии есть возможность избежать выраженных клинических проявлений болезни [21].

Пациенты с тяжелой ГФА (классической ФКУ) без терапии

В первые недели жизни дети с ГФА выглядят здоровыми. Манифестация болезни происходит в возрасте 2 — 6 месяцев при отсутствии диетотерапии, отмечается вялость, отсутствие/потеря интереса к окружающему, иногда наоборот, повышенная раздражительность, беспокойство, гипертонус мышц, гиперрефлексия, экзематозная сыпь. Характерен «мышиный запах» пота и мочи, который объясняется выделением фенилацетата, фенилпирувата. Во втором полугодии жизни наблюдается регресс в моторном и психоречевом развитии: дети перестают реагировать на обращенную речь, узнавать мать, не фиксируют взгляд и не реагируют на яркие игрушки, не переворачиваются на живот, не сидят. Физическое развитие нарушено в меньшей степени, однако, выявляется некоторое уменьшение окружности головы или даже микроцефалия, более позднее прорезывание зубов. У большинства нелеченых детей светлые волосы, голубые глаза. Кожа почти полностью лишена меланина и имеет повышенную чувствительность к инсоляции и травмам, поэтому нередко наблюдаются тяжелая экзема, дерматит, фолликулярный кератоз, повышенная склонность к гнойничковым инфекциям.

При отсутствии лечения развивается тяжелая умственная отсталость (IQ < 50). Эпилептические приступы по типу «салаамовых» припадков, «кивков», абсансов встречаются у 50% больных, они резистентны к противосудорожной терапии. Эпилептическую активность при проведении электроэнцефалографии регистрируют у 85 — 90% больных. Возможны и другие неврологические расстройства — атаксия, гиперкинезы, тремор рук, парезы по центральному типу, что связано с нарушением процессов миелинизации нейронов и снижением плотности белого вещества головного мозга. Вследствие хронических метаболических нарушений снижается образование нейротрансмиттеров (дофамина, серотонина, норадреналина).

В настоящее время клинические проявления ГФА практически не встречаются в связи с ранней диагностикой болезни и своевременным началом лечения. Однако в редких случаях пациенты могут быть «пропущены» при проведении массового скрининга или родители могут не соблюдать назначенную диету, поэтому следует исключать ГФА при неясных случаях умственной отсталости у детей.

Пациенты с тяжелой ФАГ-дефицитной ГФА, находящиеся на лечении

Несмотря на раннее начало лечения и соблюдение диеты, у пациентов могут наблюдаться когнитивные нарушения, характеризующиеся особенностями зрительных и исполнительских функций, снижением скорости обработки информации, низким уровнем концентрации внимания, нарушениями динамичности процесса запоминания, речи. Даже при нормальном уровне интеллектуального развития у 96% детей с ГФА определяются различные изменения в эмоциональной сфере, мешающие их полноценной социальной адаптации: снижение познавательных способностей, высокий уровень тревожности, эмоциональная неустойчивость, гиперактивность, агрессивность [57, 59, 66].

Среди пациентов, получавших гипофенилаланиновую диету с включением несбалансированных продуктов лечебного питания, в 4 раза больше детей с избыточной массой тела и ожирением, а также в 12 раз больше — с недостаточностью питания по сравнению с больными, находившимися на лечении современными специализированными продуктами на основе аминокислот без ФА. При позднем начале диетотерапии помимо сохраняющихся неврологических симптомов отмечают увеличение числа низкорослых детей (в 10 раз), с недостаточностью питания (в 6,5 раза), с ожирением (в 7 раз) по сравнению с группой пациентов, которым лечение было начато своевременно [67].

На фоне элиминационнои диетотерапии могут отмечаться дефициты микроэлементов (цинка, селена, железа, меди и магния), карнитина, полиненасыщенных жирных кислот, витаминов B6, B12, B9 (фолиевой кислоты) [61 — 63]. Многими исследованиями доказана высокая частота остеопении у больных ГФА по сравнению с общей популяцией. Однако точно не установлены механизмы уменьшения минеральной плотности костной ткани. Выявлена связь процессов резорбции/формирования костной ткани с приверженностью к диетотерапии и достаточным поступлением микроэлементов с продуктами специального питания [68].

Оценка качества жизни детей с ГФА показала, что все его параметры — физическое, эмоциональное, социальное функционирование, функционирование в школе/детском саду — ниже по сравнению со здоровыми сверстниками. Максимальные различия установлены у школьников, что, по мнению авторов, связано с увеличением умственной и физической нагрузки, нарастанием напряженности внутренних психоэмоциональных процессов. При этом показано: чем позже начато лечение у больных ГФА, тем ниже показатели социального и ролевого функционирования, а с увеличением возраста обследованных детей ниже показатели их адаптации в коллективе [69].

Корреляция между повышенными уровнями ФА в раннем возрасте и долгосрочным снижением IQ хорошо изучена. Влияние уровня ФА на IQ в течение жизни также было показано в исследованиях на взрослых. Так, у тех, кто снижает свою приверженность диете с ограниченным содержанием ФА в зрелом возрасте, IQ немного снижается, что еще больше подтверждает концепцию «пожизненной» диеты [4, 57].

Тем не менее, даже при строгом соблюдении диеты с низким содержанием ФА у взрослых могут наблюдаться когнитивные нарушения, такие как снижение языковых навыков, памяти, скорости восприятия и обработки информации, способности к обучению и исполнительной функции [58].

Взрослые, которые не соблюдают диету с ограничением ФА и имеют повышенный уровень ФА в крови, обычно плохо концентрируют внимание и демонстрируют замедленные двигательные реакции [29, 58].

Существует также более высокий уровень тревожности, депрессии, фобий и панических атак у лиц, получавших лечение в детстве, но прекративших терапию во втором десятилетии жизни. Эти данные, по-видимому, связаны как с текущими, так и с анамнестическими данными по содержанию ФА в крови [3, 36, 60, 66, 67].

Пациенты с мягким биохимическим и клиническим фенотипом ФАГ-дефицитной ГФА

Считается, что при ФАГ-дефицитной ГФА, даже если концентрация ФА в плазме постоянно ниже 600 мкмоль/л (10 мг/дл, единицы измерения ФА: 1мг/дц соответствует 1 мг%, 60 мкмоль/л) у пациентов без диетотерапии риск развития интеллектуальных, неврологических и нейропсихологических нарушений выше, чем у лиц без дефицита ФАГ. Эксперты рекомендуют ограничение ФА для любого пациента, у которого уровень ФА > 360 мкмоль/л (6 мг/дл) [5, 17].

Описаны случаи ФАГ с легким дефицитом ФАГ, у пациентов с нормальным интеллектом, диагноз которым установили во взрослом возрасте при внезапном ухудшения психического состояния [41, 60].

«Материнская фенилкетонурия»

Синдром материнской ФКУ — комплекс симптомов, возникающих у детей женщин, страдающих ГФА и не получавших специализированное лечение (диета и др.) в прегравидарный период и во время беременности Синдром развивается в результате воздействия на плод повышенного содержания ФА и его метаболитов в крови матери. Выделяют следующие проявления синдрома материнской ФКУ [4]:

— задержка внутриутробного развития (ЗВУР). Частота не отличается от общей популяции, если материнские уровни ФА контролируются в течение первых десяти недель беременности; риск ЗВУР плода увеличивается, если концентрация ФА оптимизируется позднее;

— микроцефалия. Риск составляет 5 — 18% во время беременности, при которой уровень ФА у матери оптимизируется до беременности и в течение первых десяти недель. Риск увеличивается до 67%, если соответствующие уровни ФА не достигнуты в течение 30 недель беременности;

— врожденный порок сердца и другие пороки развития. Повышенные концентрации ФА в материнской крови (> 600 мкмоль/л) во время ранних сроков беременности приводят приблизительно к 8% — 12% риску пороков развития сердца. Фенотипические особенности и другие врожденные дефекты (включая трахеопищеводные свищи и др.) также были зарегистрированы у детей, рожденных от женщин с ГФА;

— интеллектуальный дефицит (> 90%). Критическим значением является концентрация ФА в материнской крови, постоянно превышающая 360 мкмоль/л во время беременности, с обратной зависимостью между когнитивной функцией ребенка и уровнем ФА в материнской крови выше 360 мкмоль/л;

При постоянном лечении и контроле уровня ФА крови риск врожденных пороков развития плода у женщины с ГФА минимален.

Клинические особенности BH₄-дефицитных ГФА

Клинически ГФА-Bh5 характеризуются гиперфенилаланинемией, дефицитом нейротрансмиттеров дофамина и серотонина, прогрессирующими интеллектуальными и моторными нарушениями [4, 6]. Для этих нозологических форм характерно отсутствие положительной клинической динамики на ограничение поступления ФА с пищей и на фоне адекватного снижения уровня ФА крови. Без лечения BH₄-дефицитные ГФА типы A, B, C имеют сходные клинические симптомы и характеризуются ранней манифестацией в первые 3 месяца жизни, а в половине случаев — в неонатальном периоде. Степень тяжести клинических проявлений у детей и взрослых варьирует. При тяжелом течении в клинической картине преобладает быстро прогрессирующая задержка психомоторного развития, тонико-клонические судорожные приступы, повышенная возбудимость, гиперрефлексия, мышечная дистония (гипотония мышц туловища, гипертонус мышц конечностей), спастический тетрапарез, а также экстрапирамидные симптомы (хореиформные гиперкинезы), нарушение походки, тремор, атаксия, расстройства глотания, гиперсаливация, нарушения терморегуляции, псевобульбарные расстройства, окулогирные кризы (эпизодическое содружественное отклонение глаз, обычно направленное вверх и латерально). В некоторых случаях наблюдаются изменения выраженности неврологических симптомов в течение суток: ухудшение во второй половине дня, а утром, после сна — улучшение состояния При A и C типе BH₄-дефицитных ГФА часто встречается микроцефалия. Легкие формы Bh5-дефицитных ГФА могут протекать с минимальными клиническими признаками.

Повышение концентрации ФА в плазме крови пациентов с BH₄-дефицитными ГФА может сильно варьировать от небольшой (не более 360 — 600 мкмоль/л) до очень высокой (2500 мкмоль/л), сходной с таковой при классической ФКУ.

У части пациентов с дефектами гена GCh2 при рождении содержание ФА в крови может быть нормальным (такие случаи не будут выявлены при неонатальном скрининге), но позднее концентрация ФА периодически может повышаться. В тканях и биологических жидкостях пациентов больного определяется резкое снижение содержания конечных метаболитов биогенных аминов — гомованилиновой и 5-гидроксииндолуксусной кислот.

Недостаточность 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтетазы (BH₄-дефицитная ГФА тип A).

Этот вариант является наиболее распространенным, он обуславливает около 60% всех случаев ГФА с дефицитом Bh5. Проявляется в тяжелой (центральная) и умеренной (периферическая) формах. Первая, наиболее часто встречающаяся (80%) тяжелая форма сопровождается выраженным снижением содержания биогенных аминов серотонина и катехоламинов в цереброспинальной жидкости (ликворе).

При тяжелой форме неспецифические симптомы могут проявляться с первых недель жизни ребенка: мышечная гипотония, вялое сосание, снижение двигательной активности. Некоторые дети рождаются с признаками задержки внутриутробного развития. Нарушения со стороны центральной нервной системы обычно становятся заметными в возрасте около 4 месяцев. Без применения патогенетической терапии у пациентов отмечаются сонливость, раздражительность, мышечная дистония, гиперкинезы, гипертермия, гиперсаливация и трудности с глотанием, далее к указанным симптомам присоединяются судороги (тонико-клонические, миоклонические), развивается умственная отсталость. При этой форме часто наблюдается микроцефалия [70]. Периферическая форма характеризуется незначительным снижением уровня нейромедиаторов, невысокой ГФА, более благоприятным клиническим течением с поздней манифестацией и умеренным поражением ЦНС. Ухудшение состояния больного обычно происходит в подростковом возрасте и проявляется нейровегетативными и болевыми приступами.

Недостаточность гуанозинтрифосфатциклогидролазы 1 (BH₄-дефицитная ГФА тип B), приводящая к клинике ГФА-Bh5B [6], также вызывают ДОФА-зависимую дистонию, которая может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Пациенты имеют прогрессирующую неврологическую симптоматику, обычно проявляющуюся мягче, чем при классической ФКУ в отсутствии лечения.

Недостаточность дигидроптеридинредуктазы (BH₄-дефицитная ГФА тип C). Клинические проявления этой формы схожи с клиникой при других формах ГФА-Bh5.

Недостаточность (Bh5-дефицитная ГФА тип D) характеризуется доброкачественным, малосимптомным течением заболевания. [6].

Недостаточность сепиаптеринредуктазы (ДОФА-зависимая дистония).

Описанные случаи дефектов гена SPR не сопровождаются гиперфенилаланинемией. Клинические проявления сходны с ГФА-Bh5 [64].

В младенчестве могут отмечаться неспецифические симптомы: задержка моторного развития и низкий мышечный тонус. Заболевание обычно развивается на первом году жизни, проявляясь дистонией, задержкой формирования двигательных и речевых навыков, мышечной слабостью, центральной гипотонией, а также окулогирными кризами; выраженность симптомов колеблется в течение суток (ночью наблюдается ухудшение, утром, после сна — улучшение состояния). Позднее часто развиваются нарушения сна и психологические расстройства (тревожность, раздражительность). Часто возникают интеллектуальные нарушения, но у многих больных наблюдаются только легкие или умеренные трудности при обучении. Реже развиваются такие симптомы, как паркинсонизм (тремор, брадикинезия, мышечная ригидность, застывшее лицо), дизартрия, гиперрефлексия, повышенный тонус мышц конечностей, вегетативные нарушения. Во многих случаях дистония и выраженные колебания симптоматики в течение суток проявляются лишь на более поздней стадии заболевания.

Поскольку при этой форме болезни не наблюдается повышение ФА в крови, а подходы к терапии принципиально отличаются от всех других форм нарушений обмена ФА, более детальное описание недостаточности сепиаптеринредуктазы не приведено в данных клинических рекомендациях.

ГФА без дефицита тетрагидробиоптерина, обусловленная мутациями в гене DNAJC12. Данная форма обычно выявляется при скрининге новорожденных. Клинические симптомы сходны с другими ГФА-Bh5 формами: задержка психомоторного развития, повышенная возбудимость, гиперрефлексия, мышечная дистония, в более старшем возрасте — различная степень нарушения интеллекта. У некоторых пациентов в детстве развивается ДОФА-зависимый паркинсоноподобный синдром. При лабораторном исследовании выявляют дефицит допамина, серотонина в спинномозговой жидкости, и нормальный метаболизм тетрагидробиоптерина [65].

Таким образом, можно выделить 6 форм ГФА, различающихся по подходам к диагностике, лечению и наблюдению: ФАГ-дефицитная ГФА, легкая форма (не требующая терапии до года), ФАГ-дефицитная ГФА умеренная форма, требующая терапии; ФАГ-дефицитная ГФА, тяжелая форма, требующая терапии; ФАГ-дефицитная ГФА, чувствительная к терапии сапроптерином**; Bh5-дефицитные ГФА; материнская ФКУ (классическая фенилкетонурия, беременность).

Лечение спастичности у детей методом ботулинотерапии

В Областном консультативно-диагностическом центре успешно проводится локальное лечение спастичности у детей и подростков методом ботулинотерапии. О том, как проходит лечение и насколько актуальна на сегодня проблема детского церебрального паралича, нам рассказала врач-невролог ОКДЦ Надежда Леонидовна Ким.

— К сожалению, несмотря на все современные возможности и достижения перинатальной и неонатальной медицины, частота ДЦП в наши дни остается достаточно высокой: более трех случаев на тысячу новорожденных. В группе недоношенных детей частота заболевания составляет около одного процента, у новорожденных с массой тела менее 1500 г — распространённость увеличивается от 5 до 15 процентов. А при экстремально низкой массе тела этот процент увеличивается до 30.

— Как часто к Вам на прием обращаются такие пациенты?

— Достаточно часто, так как основное направление моей работы — лечение эпилепсии, а она является коморбидным с ДЦП заболеванием. Два года назад в нашем Центре появилась возможность проведения локального лечения спастичности, поэтому поток маленьких пациентов с ДЦП неуклонно увеличивается.

— А что такое локальное лечение спастичности?

— Спастичность – это повышение тонуса мышц, которое часто возникает при поражении головного мозга. Спастичность и слабость в мышцах ведет к той или иной степени двигательного дефицита у пациентов с ДЦП. В дальнейшем по мере увеличения степени повышения мышечного тонуса и роста ребенка, присоединяются контрактуры в суставах рук и ног, которые на определенном этапе могут стать необратимыми. На сегодняшний день золотым стандартом локального лечения спастичности является метод ботулинотерапии. Проще говоря, препарат вводится в мышцы, повышенный тонус в которых мешает движению пациента. Именно его активно внедряют и применяют в нашем Центре.

— А можете рассказать поподробнее об этом методе?

— Впервые ботулотоксин (более известный людям как «ботокс») был применен в 1981 году для лечения косоглазия. А еще через восемь лет препарат стал широко применяться для лечения различных неврологических заболеваний и в косметологии. В России же для лечения детей с детским церебральным параличом ботулотоксин зарегистрирован с 2004 года и в настоящее время сфера его в медицинской практике продолжает расширяться.

— Чем этот метод отличается от других методик лечения спастичности?

— Сегодня существует большой спектр методов ее лечения, начиная от обычных лекарств, которые пациенты принимают внутрь, заканчивая хирургическим и нейрохирургическими методиками.

Ботулинотерапия выгодно, на мой взгляд, отличается от других методов лечения сочетанием высокой эффективности и высоким профилем безопасности. За всю историю использования ботулотоксина не зарегистрировано ни одного доказанного выраженного побочного действия. Также он относится к малоинвазивным и атравматичным методикам.

Процедура выполняется в течение нескольких минут, путем введения препарата обычными внутримышечными инъекциями только в те мышцы, в которых повышен тонус, мешающий правильному движению. Для повышения точности введения препарата в нашем Центре используется ультразвуковой контроль.

— Насколько хватает действия препарата?

— В среднем рекомендуется повторять процедуру каждые 3-4 месяца, так как ботулотоксин со временем иннактивируется. Но это даже хорошо, потому что у пациента может со временем меняться паттерн спастичности, и мы меняем схему введения препарата.

— Как именно выполняется процедура в ОКДЦ?

— Родителям пациентов необходимо записать ребенка на прием к детскому-неврологу либо по направлению поликлиники по месту жительства, либо в системе платных услуг через нашу регистратуру. На консультации врач определяет, показана ли ребенку ботулинотерапия. Если показана — мы с родителями выбираем дату госпитализации в дневной стационар ОКДЦ на один день, где в системе ОМС выполняется данная манипуляция.

Таким образом, мы стараемся, чтобы детки с детским церебральным параличом имели возможность получить высокоэффективное и безопасное лечение бесплатно. В дальнейшем врач повторно проводит осмотр и дает оценку эффективности лечения.

Уважаемые родители! При посещении с ребенком детского врача, не забывайте необходимые документы:
1. Паспорт одного из родителей;
2. Свидетельство о рождении ребенка;
3. Медицинский страховой полис ребенка;
4. Если ребенка сопровождает опекун — постановление об установлении опеки;
Если ребенка сопровождает кто-либо помимо родителей или законных представителей (опекунов) — нотариально заверенная доверенность от родителей.

Мышечный тонус у грудничка: норма и патология

9 месяцев

Грудничок Здоровье

Слыша от педиатра или невролога не очень понятные диагнозы «гипертонус» или «гипотония», родители грудничка обычно очень тревожатся. Что представляют собой эти состояния и насколько опасны нарушения мышечного тонуса у малыша?

Елена Ефремова
Врач-педиатр, г. Нижний Новгород

 

Мышечный тонус есть у всех людей – это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений. Даже во сне наши мышцы полностью не расслабляются, находясь в минимальном напряжении. Этот сложный процесс находится под контролем головного мозга; он доведен до такого автоматизма, что для поддержания мышечного тонуса мы не прикладываем никаких усилий.

Тонус – не просто основа движений, но и показатель состояния нервной системы, общего состояния младенца. Он отражает степень страдания ребенка внутриутробно и во время родов, по нему можно косвенно судить о степени кислородного голодания или травматичности родов. Тонус обеспечивает правильную позу тела, положение и работу внутренних органов. Нарушенный мышечный тонус – свидетельство неблагополучия в организме и признак многих заболеваний, причем не только нервной системы.

На первом году жизни ребенка педиатр оценивает мышечный тонус крохи ежемесячно, невролог и ортопед делают это в 1, 3, 6 и 12 месяцев, а при наличии проблем – чаще.

В поликлинике состояние тонуса оценивают специалисты: педиатр, невролог, ортопед. Осматривая малыша, врач обращает внимание на активный и пассивный мышечный тонус. Об активном тонусе он судит, наблюдая, как и в какой позе малыш лежит на пеленальном столике или животом на ладони и какие движения он при этом совершает, какие двигательные навыки приобрел к своему возрасту. Пассивный тонус врач проверяет, последовательно сгибая и разгибая ручки и ножки младенца в суставах, ощупывая их, оценивая и сравнивая сопротивление, которое оказывают мышцы. Активность рефлексов малыша тоже зависит от мышечного тонуса.

Мышечный гипертонус

Малыш, у которого с рождения повышен тонус, чрезмерно напряжен и зажат. Часто родители отмечают у младенца беспричинное беспокойство и плач, плохой сон, дрожание подбородка. Такой ребенок не расслабляется даже во сне, его ручки согнуты и плотно прижаты к груди, ножки подтянуты к животу, кулачки плотно сжаты, приходится приложить усилие, чтобы разжать их. Отмечается выраженное сопротивление во время сгибания-разгибания конечностей в суставах. При повторном разведении ножек в стороны угол разведения меньше 90°, и сопротивление разведению не уменьшается, а иногда даже усиливается.

В естественном напряжении

До рождения малыш находится в ограниченном пространстве матки, его ручки и ножки компактно прижаты к телу, головка наклонена вперед (это так называемая поза эмбриона), и у крохи почти нет возможности активно двигаться. Все его мышцы находятся в состоянии напряжения. Поэтому большинство мышц новорожденного к рождению пребывают в состоянии физиологического гипертонуса, который на самом деле является естественной сгибательной позой.

При исследовании рефлекса опоры малыш встает не на полную стопу, а на цыпочки, поджимает пальчики, рефлекс сохраняется дольше 1,5 месяцев. При потягивании за руки он совершенно не разгибает рук, полностью поднимаясь за ними всем телом. В положении животом на ладони лицом вниз ребенок удерживает голову на одной линии с телом. Такие дети практически с рождения могут удерживать головку в вертикальном положении. Мышечный тонус может быть повышен симметрично (во всех группах мышц, только в руках или ногах) или несимметрично – на одной стороне тела. При повышении тонуса мышц-сгибателей дольше положенного срока малыш сохраняет сгибательную позу «эмбриона». Опасность гипертонуса заключается в снижении темпов двигательного развития малыша. Если своевременно не начать лечение, то такой ребенок позднее сядет, поползет, пойдет, при движении будет быстро утомляться, а во время ходьбы – с трудом перераспределять центр тяжести. Нарушается и общее состояние: из-за чрезмерного напряжения мышц такие дети излишне возбуждены, плохо спят, часто срыгивают. В более старшем возрасте нарушается мелкая моторика кистей.

За состоянием мышечного тонуса наблюдают в динамике и сопоставляют с другими признаками нарушения развития ребенка.

Гипертонус против спастичности — Physiopedia

Гипертонус или спастическая дистония [править | править источник]

Спастичность — это термин, который часто используют как синонимы гипертонии. Однако спастичность — это особый тип гипертонии, при котором мышечные спазмы усиливаются при движении.

Мышечный тонус [править | править источник]

Тонус — это сопротивление мышц пассивному растяжению или удлинению, в основном величина напряжения, которое мышца испытывает в состоянии покоя.Нормальный тон достаточно высокий, чтобы противостоять влиянию гравитации как в позе, так и при движении, но достаточно низкий, чтобы обеспечить свободу движений ^[1]

Гипертония — это сопротивление пассивному движению, оно не зависит от скорости, может быть с или без спастичность.

Спастичность — это увеличение сопротивления внезапным пассивным движениям, зависящее от скорости IS. Чем быстрее пассивное движение, тем сильнее сопротивление. Считается, что спастичность является формой устойчивой эфферентной мышечной гиперактивности, зависящей от постоянного супраспинального воздействия на альфа-мотонейрон. ^[2]

Декортикальная и децебративная ригидность являются одной из форм спастической дистонии.

• Декортикальная поза — признак повреждения нервных путей в среднем мозге, который находится между головным и спинным мозгом. Средний мозг контролирует двигательные движения. Состояние серьезное, но не такое серьезное, как показано ниже.
• Поза децеребрации — это аномальная поза тела, при которой руки и ноги вытянуты прямо, пальцы ног направлены вниз, а голова и шея выгнуты назад.Мышцы подтянуты и удерживаются жестко. Этот тип позирования обычно означает серьезное повреждение головного мозга ^[3] .

Спастичность — это зависящее от скорости увеличение мышечного тонуса в ответ на пассивное движение. Травма пирамидного тракта не вызывает спастичности. Скорее, основными симптомами являются слабость и потеря подвижности, которая больше в дистальных, чем в проксимальных мышцах. Пирамидный тракт — это система, которая уравновешивает мышечный тонус.

Нейронный компонент спастичности [править | править источник]

1. Дорсоретикулоспинальный тракт (DRT) — оказывает ингибирующее действие на MRT и VST
2. Медиальный ретикулоспинальный тракт (МРТ) и вестибулоспинальный тракт (VST) — оказывают облегчающее действие на тонус разгибателей.

Считается, что все три системы подавляют афферентные рефлексы сгибателей, ответственные за спазм сгибателей.

границ | Механизмы спастичности — для врача

Спастичность — обычное явление при неврологических расстройствах, которое приводит к потере подвижности и может вызывать боль из-за мышечных спазмов. Это состояние устойчивого повышения тонуса мышцы при ее пассивном удлинении.

Определения спастичности

Простыми терминами клинической неврологии спастичность определяется как повышенное сопротивление пассивному движению из-за пониженного порога тонических и фазических рефлексов растяжения (Burke et al., 1972).

Физиологически спастичность определяется как двигательное расстройство, характеризующееся зависящим от скорости увеличением тонических рефлексов растяжения (мышечного тонуса) с преувеличенными подергиваниями сухожилий, возникающих в результате повышенной возбудимости рефлексов растяжения как одного из компонентов синдрома верхнего двигательного нейрона (UMN) (Lance , 1980). Увеличение сопротивления пассивному растяжению, зависящее от скорости, часто внезапно плавится, что приводит к феномену складного ножа. Определение спастичности было дополнительно уточнено путем добавления нескольких признаков спастического пареза, чтобы сформировать более полную картину синдрома UMN, которая описана ниже (Young, 1989; Delwaide and Gerard, 1993).

1. У пациента со спастичностью резкие подергивания сухожилий, иногда сопровождающиеся клонусом и зависящим от скорости мышечным гипертонусом с растяжением, преимущественно затрагивающим определенные группы мышц, являются результатом сочетания повышенной возбудимости афферентного пути к двигательным нейронам и нарушенной обработки других периферических нервов. афферентные пути на уровне спинного мозга.

2. При спастичности другие положительные симптомы или признаки, такие как спазм сгибателей (или разгибателей), феномен складного ножа.Симптом Бабинского, усиленные кожные рефлексы отдергивания (сгибатели, болевые), вегетативная гиперфлексия, дистония и контрактуры могут ограничивать произвольные движения и вызывать дискомфорт.

3. Помимо вышеперечисленных признаков, в спастические состояния также включаются некоторые отрицательные признаки, такие как парез, отсутствие подвижности и утомляемость.

Механизм спастичности

В патофизиологии спастичности и спастического паретического синдрома есть две широкие категории взаимосвязанных механизмов влияния, а именно:

1.Спинальный механизм, касающийся изменений в функционировании спинномозговых нейронов и двигательных подсистем.

2. Надспинальные и надсегментарные механизмы.

Спинальные механизмы

Прежде чем обсуждать спинальные механизмы спастичности. «Система управления двигателем» и «Двигательные функции спинного мозга» кратко описаны ниже.

Система управления двигателем

Эта система состоит из следующих компонентов

1. Кора головного мозга в целом важна для отправки аналитических и командных моторных сигналов для выполнения через:

а.Фронтальная моторная зона, образующая кортикоспинальные (пирамидные) пути.

г. Премоторная и дополнительная моторная кора, которые важны для программирования, т. Е. Последовательности и модуляции всех произвольных движений.

г. Префронтальная кора проецируется на премоторные и дополнительные моторные области и помогает планировать и инициировать волевую деятельность.

г. Теменные области коры головного мозга (5,7), которые важны для управления движением.

e. Области ассоциации, действующие посредством осознанной (визуальной, тактильной, слуховой) или бессознательной (проприоцептивной) информации, также направляют двигательную систему.

2. Подкорковые центры — базальные ганглии (полосатое тело, бледное тело, существенная черная нигра, субталамическое ядро) и мозжечок важны для поддержания тонуса, осанки и координации движений.

3. Ствол мозга — это главная ретрансляционная станция, которая активна через свои ядра, особенно через мосты и медуллярные ретикулярные ядра, вестибулярные и красные ядра на рефлексы растяжения мышц, позы, рефлексы и повторяющиеся движения.

4. Спинной мозг — содержит последние общие пути для двигательного исполнения и активен через свои специализированные нейронные цепи и двигательные подсистемы.В нем участвуют:

а. Моторная единица — состоящая из мотонейрона и всех мышц, которые он иннервирует, является функциональным модулем системы управления моторикой. Альфа-мотонейроны — последний общий путь активности скелетных мышц.

г. Рефлексы спинного мозга — повышают способность системы управления моторикой к скоординированной двигательной активности.

Сюда входят:

и. Кожный рефлекс — подобный рефлексу отхода (ноцицептивной боли сгибателей).

ii.Мышечный рефлекс — рефлекс растяжения.

Двигательные функции спинного мозга

Функции двигателя в основном зависят от следующих факторов:

1. Мышечные рецепторы и рефлексы растяжения мышц:

Функция мышц зависит от возбуждения мотонейронов передних рогов и постоянной сенсорной обратной связи от каждой мышцы к спинному мозгу в отношении его длины и напряжения. Мышечные веретена, состоящие из специализированных интрафузальных мышечных волокон, действуют как рецепторы для передачи информации о длине мышцы или скорости изменения длины.Органы сухожилия Гольджи передают информацию о напряжении сухожилий или скорости изменения напряжения. В рецепторной области мышечного веретена обнаружены два типа сенсорных окончаний — первичные (афферентные волокна группы Ia) и вторичные (афферентные волокна группы II) (Рисунок 1). Органы сухожилия Гольджи передают информацию через афферентные волокна группы Ib. Крупные эфферентные альфа-волокна иннервируют экстрафузальные волокна скелетных мышц, а мелкие эфферентные гамма-волокна иннервируют интрафузальные (веретенообразные) волокна.

Рисунок 1.Схематическое изображение мышечного веретена.

Мышечный рефлекс растяжения (миотатический рефлекс) — это функция мышечного веретена. Когда мышца растягивается, возбужденные веретена вызывают рефлекторное сокращение той же мышцы, а также синергетических мышц. «Рефлекс динамического растяжения» вызывается быстрым растяжением мышцы и вызывается мощной стимуляцией главным образом афферентными волокнами из ядерной сумки в веретене по моносинаптическому пути. Динамический ответ заканчивается за доли секунды, когда более слабый статический рефлекс растяжения продолжается в течение длительного периода.Статический рефлекс опосредуется огнями ядерной цепи (в основном афферентными волокнами группы II, а также некоторыми афферентными волокнами группы Iа), действующими через интернейроны в спинном мозге, т. Е. Полисинаптически.

Мышечный тонус создается мышечными веретенами за счет рефлекса растяжения. Мышечный тонус — это постоянная мышечная активность, которая необходима в качестве фона для фактического движения, чтобы поддерживать основное положение тела, особенно против силы тяжести (Карпентер, 1984). Поскольку тонус препятствует движению и имеет тенденцию удерживать мышцы на заранее заданной длине, его необходимо постепенно менять во время движения.Гамма-волокна идеально подходят для этого, и всякий раз, когда команда отправляется на альфа-моторные волокна, гамма-волокна также возбуждаются. Происходит коактивация альфа-гамма, вызывающая сокращение как экстрафузальных, так и интрафузальных волокон в соответствии с положением и командами силы от головного мозга к спинному мозгу.

Клиническое выявление рефлекса растяжения проводится двумя способами:

а. Статический — пассивным растяжением (тоновое тестирование).

г. Динамический — мышечными и сухожильными рывками.

Клонус возникает, когда рефлекс динамического растяжения сильно сенсибилизирован и облегчен. Динамический ответ затухает в течение доли секунды, вызывая новый цикл, и, таким образом, сокращение мышц (например, икроножной мышцы) колеблется в течение длительного периода, вызывая клонус.

2. Интернейроны: Большинство интегративных функций спинного мозга обеспечивается интернейронами. Интернейроны, которые участвуют во всех сегментарных рефлексах и путях рефлекса растяжения, возбуждаются или подавляются несколькими периферическими и нисходящими волокнистыми системами (Lundberg, 1979).

Интернейронные системы, участвующие в дуге рефлекса растяжения и патофизиологии спастичности, обсуждаются ниже.

1. Клетки Реншоу и повторяющееся ингибирование:

Клетки Реншоу расположены в VII пластинке вентрального рога медиальнее мотонейронов. Коллатераль от аксона альфа-мотонейрона возбуждает клетку Реншоу, которая, в свою очередь, подавляет тот же, а также другой мотонейрон, иннервирующий синергетические мышцы. Этот путь ингибирования альфа-мотонейрон-клетка Реншоу-альфа-мотонейрон образует цепь отрицательной обратной связи для управления возбуждением мотонейронов и называется повторяющимся ингибированием (Pompetano, 1984).Кроме того, клетки Реншоу ингибируют гамма-мотонейроны и l-ингибирующие интернейроны (Jankowska and Roberts, 1972).

2. Взаимное ингибирование la:

Растяжение мышцы активирует афферентные огни, вызывающие моносинаптическое возбуждение одноименных альфа-мотонейронов. Кроме того, происходит дисинаптическое торможение альфа-мотонейронов, иннервирующих мышцы-антагонисты (реципрокное торможение). В настоящее время установлено, что интернейроны la получают одни и те же разнообразные возбуждающие и тормозящие сигналы от сегментарных афферентов (например,g., афференты сгибателей) и надспинальные нисходящие пути, которые получают альфа-мотонейроны (Hultborn et al., 1976). Эти входные сигналы возбуждают альфа-мотонейроны для сокращения синергетических мышц, а также возбуждают тормозящие интернейроны La, которые, в свою очередь, подавляют альфа-мотонейроны антагонистических мышц во время активности рефлекса растяжения.

Клинические электрофизиологические исследования Н-рефлекса, демонстрирующие этот феномен, были выполнены Мисрой и Пандей (1994) в невролатиризме — чисто моторном спастическом тропическом парапарезе, вызванном приемом внутрь гороха, содержащего нейротоксин бета — ODAP.Эти авторы продемонстрировали повышенную возбудимость мотонейронов, измененную передачу в премотонейрональном пути и отсутствие реципрокного торможения в генерации спастичности в этом состоянии. Совсем недавно Crone et al. (2007) также продемонстрировали снижение реципрокного торможения при невролатиризме.

3. Ингибирование со стороны афферентов группы II:

В дополнение к установленной роли волокон группы II в дуге рефлекса растяжения, эти волокна от окончаний вторичного веретена, как известно, вызывают рефлекс сгибания, возбуждая альфа-мотонейроны сгибателей и ингибируя мотонейроны разгибателей.

4. Невзаимное ингибирование в фунтах:

1b афферентные волокна от органов сухожилия Гольджи заканчиваются на ингибирующих интернейронах lb, которые синапсируют с альфа-мотонейронами как с одноименными, так и с гетеронимичными мышцами. Подобно клетке Реншоу и ингибирующим интернейронам lb интернейроны также получают разнообразные сегментарные и супраспинальные входы. Следовательно, ингибирование lb не является простым механизмом безопасности аутогенного ингибирования, регулирующим только мышечное напряжение. Это часть сложной системы, регулирующей мышечное напряжение для управления осанкой и движением.

5. Пресинаптическое торможение:

Амплитуда ВПСП, генерируемого в мотонейроне в ответ на афферентную стимуляцию la, уменьшается, если происходит предшествующая деполяризация этого la афферентного волокна через аксо-аксонный синапс со специфическим интернейроном. Специфические интернейроны, участвующие в этом процессе пресинаптического торможения, также контролируются нисходящими путями. Это позволяет автоматически подавлять несущественную афферентную информацию (Schmidt, 1971).

6. Афференты сгибательного рефлекса

Ноцицептивный рефлекс или просто болевой рефлекс вызывает сокращение мышц-сгибателей конечности (отдергивание) и перекрестный рефлекс-разгибатель противоположной конечности.Это опосредуется полисинаптической связью между афферентами сгибательного рефлекса (FRA), интернейронами и мотонейронами разгибателей, а также мышц-сгибателей.

Роль механизмов возбуждения позвоночника в спастичности

1. Повышенный фузимоторный драйв: повышенные рефлексы растяжения мышц при спастичности были приписаны повышенной чувствительности мышечных веретен из-за повышенной фузимоторной активности около 20–30 лет назад. На этой теории были основаны задний отдел корня для лечения спастичности при церебральном параличе и инъекции разбавленного прокаина возле внутримышечного нерва для лечения гиперактивного рефлекса растяжения (Rushworth, 1960).Предполагалось, что инъекция местного анестетика блокирует фузимоторные волокна малого диаметра, но не альфа-моторные аксоны большего диаметра. Более поздние эксперименты с использованием микронейрографических исследований (Hagbarth, 1981) не смогли продемонстрировать каких-либо изменений в разряде афферентов мышечного веретена у пациентов со спастическими спазмами, что делает маловероятным существование каких-либо значительных изменений фузимоторного влечения. Гипотеза о том, что усиление фузимоторного оттока участвует в патофизиологии спастичности, впоследствии была дискредитирована.

2.Первичная гипервозбудимость альфа-мотонейронов после поражений позвоночника — потенциалы плато: недавние исследования показали, что некоторые активные свойства мембран могут формировать выход мотонейронов (Rekling et al., 2000; Powers and Binder, 2001; Heckman et al., 2003; Hultborn et al. ., 2004; Heckmann et al., 2005). Зависимые от напряжения постоянные входящие внутрь токи Ca ²⁺ и Na ⁺ имеют особое значение, поскольку они усиливают и продлевают реакцию мотонейронов на синаптическое возбуждение.Эти входящие токи могут вызывать длительную деполяризацию (потенциалы плато), когда противодействующие исходящие токи уменьшаются или каналы Ca ²⁺ поддерживаются, например, серотонинергической и норадренергической иннервацией мотонейронов.

Когда градиентный деполяризующий ток вводится через внутриклеточный электрод в мотонейрон децеребрационной кошки, достигается критический порог (порог плато). Выше этого порога дальнейшая деполяризация вызовет регенеративную активацию устойчивого внутреннего тока.У кошек с децеребрацией (с нисходящим тоническим серотонинергическим влечением) потенциалы плато легко вызываются. Однако после острой спинальной операции они не могут быть вызваны, если постоянный внутренний ток не будет специально увеличен, например, моноаминергическим агонистом. В некоторых случаях удалось продемонстрировать, что потенциалы плато могут снова индуцироваться в хроническом состоянии позвоночника без добавления каких-либо предшественников или агонистов нейротрансмиттеров (Feganel and Dumtrijevic, 1982). Это предполагает, что потенциалы плато, возвращающиеся спустя долгое время после травмы позвоночника, могут играть роль в патофизиологии спастичности.Мало что известно о возможном вкладе потенциалов плато в развитие спастичности у людей из-за сложности демонстрации существования таких присущих мембранным свойствам интактного организма.

3. Повышенные кожные рефлексы: при спастичности кожные рефлексы (сгибательные или отдергивающие) усиливаются. Нейроны дорсального рога дают начало как длинным аксонам, которые образуют восходящие тракты, так и коротким проприоспинальным аксонам, иннервирующим мотонейроны спинного мозга. Ростральные поражения в ЦНС, нарушающие работу нисходящего ретикулоспинального тракта (RST) или спиноталамического тракта, изменяют нормальные механизмы вентиляции в дорсальном роге, так что боль передается на довольно безобидные раздражители.Это неправильное обращение с сегментарными входами, которому способствует неспособность пресинаптического торможения (опосредованного ГАМК-ергическими синапсами на первичных афферентах в желатиновой субстанции), приводит к гиперактивности нейронов длинного тракта, которая ощущается как боль как связанная особенность спастичности.

Точно так же возбуждение короткой проприоспинальной интернейронной системы в спинном мозге вызывает гиперактивные ноцицептивные рефлексы. Эта система действует как система возбуждения для мотонейронов в отсутствие ретикулярной системы ствола мозга в спинном мозге, лишенном супраспинальных влияний (Burke and Ashby, 1972).Клинические признаки этого феномена включают реакцию Бабинского, тройное сгибание ноги и большого сгибателя, а иногда и спазм разгибателей, которые могут быть вызваны простыми и безопасными кожными раздражителями.

Роль тормозных механизмов спинного мозга в спастичности

Текущие гипотезы больше обращают внимание на изменения тормозных механизмов в спинномозговой нейронной цепи, чем на процессы возбуждения, хотя и то, и другое может быть взаимосвязано у пациента со спастичностью.

На рис. 2 показаны рефлекторные цепи позвоночника, которые могут быть вовлечены в развитие спастичности.Моносинаптическое возбуждение Ia, лежащее в основе динамических и тонических компонентов рефлекса растяжения, может подавляться различными путями спинномозговых рефлексов.

Рис. 2. Спинальные пути, которые могут быть ответственны за развитие спастичности.

Сюда входят:

1. Пресинаптическое торможение афферентных окончаний Ia.

2. Дисинаптическое реципровальное ингибирование Ia от мышечного веретена Ia, афферентно от мышц-антагонистов.

3.Рекуррентное торможение через коллатерали моторных аксонов и клетки Реншоу.

4. Невзаимное ингибирование Ib от органов сухожилия Гольджи.

5. Ингибирование со стороны афферентов мышечного веретена группы II (не показано на рисунке 3).

Рис. 3. Надспинальные нисходящие пути спинного мозга (РФ, ретикулярная формация).

Изменения рефлекторной передачи по этим проводящим путям могут зависеть как от измененного надспинального возбуждения (если таковой остается), так и от вторичных изменений на клеточном уровне в спинном мозге ниже поражения, которые могут включать:

1.Пресинаптическое ингибирование афферентных окончаний Ia:

Как обсуждалось ранее, ингибирование происходит через аксо-аксональные синапсы, которые являются ГАМК-ергическими и при активации снижает количество медиатора, высвобождаемого терминалами Ia на мотонейроне. Если происходит снижение обычно поддерживаемого тонического уровня пресинаптического торможения, будет усилена реакция альфа-мотонейронов на вход Ia, что может гарантировать спастичность.

Методика, используемая для изучения пресинаптического торможения у людей, заключалась в вибрации ахиллова сухожилия и регистрации возникающего в результате депрессии Н-рефлекса камбаловидной мышцы (Burke and Ashby, 1972; Ashby et al., 1974). Поскольку впоследствии было обнаружено, что это вибрационное торможение снижается у спастических пациентов, стало общепризнанным, что спастичность связана с уменьшением пресинаптического торможения афферентов Ia (Ashby et al., 1974; Ashby and Verrier, 1975, 1976). Однако более поздние исследования поставили под сомнение эту интерпретацию. Используя более оптимальный метод оценки пресинаптического торможения, Nielsen et al. (1995) продемонстрировали, что пресинаптическое торможение снижается у пациентов со спастическим спазмом и рассеянным склерозом.Аналогичные результаты были сделаны для пациентов с травмой спинного мозга, но не для пациентов с гемиплегическим инсультом (Paist et al., 1994). Таким образом, пресинаптическое торможение снижается у некоторых спастических пациентов, но не у всех.

2. Дисинаптическое реципрокное ингибирование Ia:

Пониженное реципрокное торможение является сильным кандидатом на роль в патофизиологии спастичности (Crone and Nielsen, 1994; Crone et al., 2004, 2006). У пациентов со спастическими расстройствами рефлекторное распространение является обычным явлением при одновременном сокращении групп мышц-антагонистов, вызванном рефлексом, при отсутствии реципрокного торможения.Тормозящие интернейроны Ia активируются нисходящими двигательными волокнами, повреждение которых могло бы уменьшить этот тип торможения.

3. Повторяющееся торможение:

Рекуррентное ингибирование, опосредованное клетками Реншоу, было изучено с помощью сложных методов Н-рефлекса (Pierrot-Deseilligny and Bussel, 1975). У некоторых пациентов с супраспинальными и травматическими повреждениями позвоночника может наблюдаться усиление повторяющегося торможения, которое, очевидно, не играет никакой роли в развитии спастичности (Katz and Pierrot-Deseilligny, 1982; Shefner et al., 1992). Только у пациентов с прогрессирующим парапарезом БАС уменьшение обнаруживается в состоянии покоя, и сомнительно, что это уменьшение способствует спастичности, наблюдаемой у этих пациентов (Mazzochio and Rossi, 1989; Shefner et al., 1992). Таким образом, изменение повторяющегося торможения, вероятно, не играет большой роли в патофизиологии спастичности.

4. Невзаимное ингибирование Ib:

Это ингибирование вызывается активацией афферентов Ib, исходящих от органов сухожилия Гольджи, и опосредуется сегментарными интернейронами, проецирующимися на мононейроны той же мышцы.Ингибирование Ib может быть продемонстрировано на людях с помощью специализированных исследований H-рефлекса (Raynor and Shefner, 1994). В то время как это ингибирование легко демонстрируется у здоровых субъектов, у пациентов с гемиплегией не наблюдалось какого-либо ингибирования на паретической стороне, наряду с облегчающим эффектом у некоторых субъектов (Pierrot-Deseilligny et al., 1979). Это наблюдение предполагает, что изменение возбуждения ингибирования Ib играет роль в патофизиологии спастичности. Однако рефлекторные эффекты афферентов сухожилия Гольджи Ib не изменяются после поражения спинного мозга у людей.

На этом этапе важно отметить тот факт, что клетка переднего рога (AHC) или спинномозговой мотонейрон является ключевым ядром в работе всех спинномозговых рефлексов. Дисфункция AHC приводит к гипотоничности, как это видно на примере чистых AHC, влияющих на такие заболевания, как полиомиелит, спинальная мышечная атрофия и прогрессирующая мышечная атрофическая форма болезни двигательных нейронов (БДН). Связанная дисфункция надспинальных путей с некоторыми выжившими мотонейронами позвоночника может вызывать спастическую слабость, что обычно наблюдается при БДН при боковом амиотрофическом склерозе.

Надспинальные и надсегментарные механизмы

Важность надспинального и надсегментарного контроля спинномозговых рефлексов постепенно стала понятной, так как роль рефлекса растяжения мышцы в генерации мышечного сокращения была открыта Лидделлом и Шеррингтоном (1924), Делвейдом и Оливером (1988). первичные периферические афференты на общем интернейрональном пуле, проецирующиеся на мотонейроны. Считается, что причиной спастичности является дисбаланс нисходящего тормозящего и облегчающего влияний на рефлексы растяжения мышц (Lundberg, 1975).Эти влияния обсуждаются ниже.

Есть пять важных нисходящих путей, из которых кортикоспинальный тракт берет свое начало от коры головного мозга. Остальные четыре происходят из близко соседних частей ствола головного мозга, и это — ретикулоспинальный, вестибулоспинальный, руброспинальный и тектоспинальный тракты. При спастическом паретическом синдроме у человека важны три пути: кортикоспинальный, ретикулоспинальный и вестибулоспинальный.

Тормозные надспинальные пути

1. Кортикоспинальный путь — изолированные пирамидные поражения не вызывают спастичности в таких условиях, как разрушение моторной коры (область 4), одностороннее поражение ножки головного мозга, поражения основания моста и мозговой пирамиды (Bucy et al., 1964; Брукс, 1986). Вместо спастичности эти поражения вызывали слабость, гипотонию и гипорефлексию. Само по себе поражение пирамидного тракта в большей степени вызывает слабость и потерю поверхностных рефлексов, таких как абдоминальные рефлексы, а не спастичность, гиперрефлексию и симптом Бабинского. Однако спастичность может быть вызвана поражением области 4, если поражения включают премоторную и дополнительную двигательную области. Волокна, ответственные за спастичность, проходят по пирамидному тракту и заканчиваются в ретикулярной формации бульбара (кортикоретикулярный путь).Поражения (сосудистые) в передней конечности внутренней капсулы, а не в задней конечности, вызывают спастичность, поскольку волокна из дополнительной моторной области проходят через переднюю конечность. Инфаркты территории большой средней мозговой артерии с вовлечением кортикоспинальных и кортикоретикулярных путей вызывают спастичность (Gilman et al., 1973). Неспособность изолированного пирамидного поражения вызвать спастичность, однако, не означает, что этот тракт не влияет на мышечный тонус. Ипсилатеральные дополнительные моторные и премоторные области и контралатеральная моторная кора могут выполнять некоторые функции пирамидного тракта и предотвращать развитие спастичности.

2. Кортикоретикулярные пути и дорсальный ретикулоспинальный тракт

Медуллярная ретикулярная формация действует как мощный тормозящий центр, регулирующий мышечный тонус (рефлекс растяжения), и моторные области коры через этот центр контролируют тонус. Поражение премоторной области (лобной коры) или внутренней капсулы снижает контроль над мозговым центром и вызывает гипертонус.

Дорсальный RST, расположенный в вентральной части латерального семенного канатика спинного мозга, несет тормозное влияние со стороны мозгового центра.Этот тракт не является моноаминергическим, но в отличие от вентрального (медиального) RST, он подавляет FRA, а также дугу рефлекса растяжения. «Сгибательные спамы» — это явление высвобождения сгибательных рефлексов из-за повреждения дорсального ретикулоспинального пути (Fisher and Curry, 1965). Феномен складного ножа также является феноменом высвобождения из-за потери ингибирующего воздействия на FRA.

Возбуждающие надспинальные пути

1. Вестибулоспинальный путь: Вестибулоспинальный тракт (VST) — это нисходящий моторный тракт, берущий свое начало от латерального вестибулярного ядра (Deiter’s) и практически не пересекающийся.Тракт заканчивается в основном на интернейронах, но также моносинаптически возбуждает мотонейроны. Этот возбуждающий путь помогает поддерживать осанку и противодействовать силе тяжести и, таким образом, контролировать разгибатели, а не сгибатели. Этот путь важен для поддержания жесткости децеребратов, но играет меньшую роль в спастичности человека (Fries et al., 1993).

Мозжечок через свои связи с вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией может косвенно модулировать рефлексы растяжения и тонус мышц.

2.Медиальный (вентральный) RST — через этот тракт ретикулярная формация оказывает облегчающее влияние на спастичность. Урочище имеет диффузное происхождение и в основном происходит от pontine tegmentum. В отличие от дорсального RST, на него не влияет стимуляция моторной коры или внутренней капсулы, и он не ингибирует FRA. Этот путь важнее вестибулоспинальной системы в поддержании тонуса спастических разгибателей (Schreiner et al., 1949; Shahani and Young, 1973).

Клинические корреляции при поражении нисходящих путей

Четыре нисходящих пути, которые важны при спастическом паретическом синдроме, расположены в спинном мозге следующим образом:

1.Боковой семенной канатик содержит кортикоспинальный тракт (CST) и дорсальный RST.

2. Передний семенной канатик содержит VST и медицинский RST (в непосредственной близости от медиального продольного пучка).

Мышечный тонус поддерживается за счет контролируемого баланса на дуге рефлекса растяжения за счет тормозящего влияния CST и дорсального RST и облегчающего влияния (на тонус разгибателей) за счет медиального RST и, в меньшей степени, у людей за счет VST.

1. В кортикальных и внутренних капсулярных поражениях, контролирующее действие на тормозной центр в мозговом стволе головного мозга теряется, и поэтому в отсутствие тормозящего влияния дорсального RST, исходящего из этого центра, облегчающее действие медиального RST становится не встреченным.Это приводит к спастической гемиплегии с антигравитационной позой, но спамы сгибателей необычны.

2. Поражения позвоночника — (a) Неполная (частичная) миелопатия с вовлечением латерального семенного канатика (например, ранний рассеянный склероз) (Peterson et al., 1975) может влиять на CST только для того, чтобы вызвать парез, гипотонию, гипорефлексию и потерю кожных рефлексов. Если в дополнение к этому задействован дорсальный RST, не встречая сопротивления медиальной активности RST, это приводит к гиперрефлексии и спастичности (аналогично кортикальным или капсульным поражениям), причем последние отмечаются в антигравитационных мышцах, вызывая параплегию при разгибании.Могут возникать спазмы разгибателей и сгибателей, причем первые встречаются чаще.

(b) Тяжелая миелопатия с вовлечением всех четырех нисходящих путей вызывает менее выраженную спастичность по сравнению с изолированным поражением бокового спинного мозга из-за отсутствия беспрепятственного возбуждающего влияния медиальных RST и VST. Последний фактор также ответственен за отсутствие гипертонуса разгибателей и в присутствии высвобождения сгибательных рефлексов за счет дорсального повреждения RST, способствует возникновению параплегии при сгибании. Параплегия при сгибании также возможна при частичной миелопатии, если FRA стимулируется такими факторами, как пролежни.

(c) Изолированное дорсальное поражение RST с сохранением CST (доказано патологически и электрофизиологически) (Oppenheimer, 1978; Thompson et al., 1987) может объяснить выраженную спастичность и спазмы, но небольшую слабость во многих случаях спастического парапареза. При изолированном поражении спинного мозга снова возможна только гиперрефлексия с нормальным тонусом.

3. Клинически спастичность может быть разной из-за поражения нисходящих путей. В зависимости от преобладающего участия фазических (динамических) или тонических (статических) компонентов рефлексов растяжения мышц, спастичность может быть «фазовой», а «тонические» преколликулярные поражения у кошек вызывают по существу фазу, а децеребрация на более низком уровне вызывает по существу тоническую спастичность ( Burke et al., 1972). Пациенты с хронической травмой спинного мозга, которые амбулаторно с минимальным количеством произвольных движений, обнаруживают большую «фазовую» спастичность в виде учащенных подергиваний и клонусов сухожилий. Неамбулаторные пациенты с произвольными движениями или без них больше наслаждаются «тонической» спастичностью при пассивном растяжении в голеностопном суставе и тестированием вибротонического рефлекса, отмечая тоническую реакцию трехглавой мышцы на вибрацию ахиллова сухожилия (Burke et al., 1972).

4. Нейропластичность спинного мозга в виде рецепторной сверхчувствительности нейронов к потере синаптического входа и разрастанию окончаний аксонов также ответственна за гипертонус при полной миелопатии с отсроченной реорганизацией после разного периода спинномозгового шока (Davis, 2000) .Этот гипертонус не зависит от скорости, как при частичной миелопатии, и является результатом почти непрерывных спазмов сгибателей. Параплегия при сгибании может быть связана с массовыми рефлексами (усиленными спазмами сгибателей) в этом состоянии.

5. Мозжечок и мышечный тонус: Мозжечок, по-видимому, не оказывает прямого влияния на мышечный тонус, определяющий спинальные рефлекторные пути, поскольку нет прямого нисходящего спинномозгового тракта. Восходящие позвоночно-мозжечковые тракты несут афферентные импульсы, связанные с положением суставов и конечностей, диапазоном и направлением движения.Такие импульсы также передаются по трактам задней колонны к мозговым центрам, а затем в кору мозжечка через нижние ножки мозжечка. Кора головного мозга и мозжечка связаны между собой петлями обратной связи-прямой связи, которые проходят через кортикоспинальные и другие нисходящие экстрапирамидные пути к спинному мозгу. Мозжечок в основном влияет на мышечный тонус через свои связи с вестибулярными и ретикулярными ядрами ствола мозга. Чистые поражения мозжечка обычно вызывают гипотонию.Но связанное с этим поражение кортикоспинального тракта вызывает спастичность разной степени, что наблюдается при некоторых формах спино-мозжечковой атрофии (SCA) и спастической атаксии Шарлевуа-Сагеней, встречающейся у франко-канадских популяций. С другой стороны, хроническая стимуляция мозжечка использовалась для уменьшения спастичности при церебральном параличе (Ebner et al., 1982). Ранее экспериментальные исследования показали, что стимуляция поверхности мозжечка снижает амплитуду тонических и фазических рефлексов растяжения (Dimitrijevic, 1984).Это изменило организацию сегментарных рефлексов, создав более нормальные реципрокные отношения активности ЭМГ у агониста и антагониста.

Обзор механизмов

Каким образом поражение УМН вызывает спастичность и связанные с ней явления? Основная проблема — потеря контроля над спинномозговыми рефлексами. Активность спинномозгового рефлекса обычно жестко регулируется, и если тормозящий контроль теряется, баланс склоняется в пользу возбуждения, что приводит к гипервозбудимости спинномозговых рефлексов.Проблема усложняется тем фактом, что у отдельных пациентов есть поражения, затрагивающие разные пути в разной степени, и что последующие адаптации в спинномозговой сети в результате первичного поражения могут значительно различаться. Различные спинномозговые механизмы — потенциалы плато, реципрокное торможение и пресинаптическое торможение — могут играть разные роли у разных пациентов. Вероятно, что спастичность вызвана не каким-то одним механизмом, а, скорее, сложной цепочкой изменений в различных взаимосвязанных сетях.

Тот факт, что есть период шока, за которым следует переходный период, когда рефлексы возвращаются, но не являются гиперактивными, предполагает, что это не просто вопрос выключения супраспинального торможения или изменения баланса. Это означает, что должна происходить какая-то перестройка, своего рода нейрональная пластичность, происходящая в спинном мозге и, скорее всего, также на церебральном уровне. Одна из возможностей — разрастание афферентных аксонов (Raisman, 1969; Benecke, 1985; Raineteau and Schwab, 2001; Bareyre et al., 2004). Афферентные волокна могут прорастать, присоединяться к ранее подавляющим синапсам и превращать их в возбуждающие синапсы. В качестве альтернативы может развиться гиперчувствительность к денервации из-за активации рецепторов (Sravraky, 1961).

Спастичность также можно объяснить изменениями механических свойств мышц, а не только гиперрефлексией (Dietz et al., 1981; Thilmann et al., 1991). Повышенное механическое сопротивление может быть вызвано нарушениями эластичности сухожилий и физиологическими изменениями мышечных волокон, которые влияют на функциональное движение ноги, происходящее при низких угловых скоростях.Контрактуры — это крайние последствия механического сопротивления, которые можно предотвратить ранним лечением гипертонии с помощью ботулинического токсина (БТК) при спастическом церебральном параличе.

В заключение необходимо упомянуть, что прогресс, достигнутый в электрофизиологическом анализе механизмов контроля позвоночника при спастичности и измерении спастичности, помогает лучше понять патофизиологию этого состояния. Недавно использованные наркотики имеют несколько участков действия (Delwarde and Pennisi, 1994).В целом представляется весьма вероятным, что более чем одна патофизиологическая аномалия способствует развитию спастичности (Sheean, 2001; Nielsen et al., 2007).

Механизмы действия препаратов против спастичности — Краткая справка

Об использовании BTX для лечения спастичности уже упоминалось. При инъекции в двигательную точку пораженной мышцы или рядом с ней BTX связывается с рецептором SV2 на пресинаптической мембране, обеспечивая проникновение токсина в терминал аксона. Попадая внутрь аксона, легкие цепи BTX препятствуют экзоцитозу ацетилхолина (ACH).Это позволяет осуществлять слияние внутриаксонных везикул, содержащих нейротрансмиттер, с пресинаптической мембраной, что приводит к вытеснению ACH в синаптическую щель. Уменьшение пресинаптического оттока ACH в нервно-мышечном соединении вызывает уменьшение мышечного сокращения. BTX снижает частоту и количество, но не амплитуду потенциала миниатюрной концевой пластинки (MEPP). Моторный EPP снижается ниже порога мышечной мембраны, и способность генерировать потенциалы действия мышечных волокон и последующее сокращение снижается (Ney and Joseph, 2007).

Из перорально активных агентов баклофен является аналогом ГАМК центрального действия. Он связывается с рецептором ГАМК на пресинаптическом окончании и подавляет рефлекс растяжения мышц. Баклофен также можно применять интратекально.

Дантролен препятствует высвобождению кальция из саркоплазматической сети мышцы.

Тизанидин — производное имидазола с агонистическим действием на альфа-2-адренорецепторы в центральной нервной системе. Точный механизм его действия на снижение мышечного тонуса человека неизвестен, но можно предположить центральное действие.

Заявление о конфликте интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Список литературы

Эшби П. и Верье М. (1975). Нейрофизиологические изменения после поражения спинного мозга у человека. Банка. J. Neurol. Sci. 2, 91–100.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Эшби П. и Верье М.(1976). Нейрофизиологические изменения при гемиплегии. Возможное объяснение изначального несоответствия между тонусом мышц и рефлексами сухожилий. Неврология 26, 1145–1151.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Барейр, Ф. М., Кершенштайнер, М., Рейнетир, О., Меттенлейтер, Т. К., Вайнманн, О., и Шваб, М. Е. (2004). Поврежденный спинной мозг самопроизвольно образует новый внутрипозвоночный контур у взрослых крыс. Nat. Neurosci. 7, 269–277.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

Бенеке, Р.(1985). «Основные нейрофизиологические механизмы спастичности» в Лечение спастичности. Фармакологические достижения, изд. К. Д. Марсден (Лондон: Hans Huber Publishers), 11–17.

Брукс, В. Б. (1986). Нейронные основы управления моторикой . Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета.

Бьюси П. К., Кефнгер Дж. Э. и Сиккира Э. Б. (1964). Разрушение пирамидального тракта у человека. J. Neurosurg. 21, 385–398.

CrossRef Полный текст

Карпентер Р.Х. С. (1984). Нейрофизиология. Лондон: Арнольд Хейнманн, стр. 234.

Крон, К., Йонсен, Л. Л., Бирингсоренсен, Ф., и Нильсен, Дж. Б. (2006). Возникновение взаимного облегчения разгибателей голеностопного сустава от сгибателей голеностопного сустава у пациентов с инсультом или травмой спинного мозга. Мозг 126, 495–507.

CrossRef Полный текст

Крон, К., Петерсен, Н. Т., Гименц-Ролдан, С., Лунгхольт, Б., Нюборг, К., и Нейлсен, Дж. Б. (2007). Уменьшение реципрокного торможения наблюдается только в спастических конечностях у пациентов с невролатиризмом. Exp. Brain Res. 181, 193–197.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

Крон, К., Петерсен, Н. Т., Нильсен, Дж. Э., Хансен, Н. Л., и Нильсен, Дж. Б. (2004). Взаимное торможение и кортикоспинальная передача в руке и ноге у пациентов с аутосомно-доминантным чистым спастическим парапарезом (ADPSP). Мозг 127, 2693–2702.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

Делвейд, П.Дж. И Джерард П. (1993). «Снижение невзаимного торможения (фунты): ключевой фактор для интерпретации спастической жесткости мышц», Международный конгресс по реабилитации после инсульта, Берлин.

Делвард, П. Дж., И Пенниси, Г. (1994). Тизанидин и электрофизиологический анализ механизмов контроля позвоночника у людей со спастичностью. Неврология 44 (11 Приложение 9), S21 – S28.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Дитц, В., Кимерн, Дж.и Бергер В. (1981). Электрофизиологические исследования походки на спастичность и ригидность. Доказательства того, что измененные механические свойства мышц способствуют гипертонусу. Мозг 104, 431–449.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

Димитриевич М. Р. (1984). «Нейронный контроль хронических синдромов верхних мотонейронов», в Электромиография при расстройствах ЦНС , ред Б. Т. Шахани (Бостон, Лондон: Баттервортс), 111–127.

Гилман, С., Марко, Л.А., и Эбель, Х.С. (1973). Эффекты костномозговой пирамидотомии у обезьяны. II. Нарушения афферентной реакции веретена . Мозг 94, 515–530.

CrossRef Полный текст

Хагбарт, К. Э. (1981). «Функции фузимоторного рефлекса и рефлекса растяжения изучены в записях афферентов мышечного веретена у человека», in Muscle Receptors and Movement , Vol. 13. eds A. Taylor and A. Prochazka (New York: Oxford University Press), 109–115.

Халтборн, Х., Браунстоун, Р. Б., Тот, Т. И., и Госсард, Дж. П. (2004). Ключевые механизмы для настройки входного-выходного усиления пула мотонейронов. Прог. Brain Res. 143, 77–95.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Халтборн, Х., Иллерт, М., и Сантини, М. (1976). Конвергенция интернейронов, обеспечивающая реципрокное ингибирование мотонейронов. III. Эффекты со стороны надспинальных путей. Acta Physiol. Сканд. 96, 368–391.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

Jankowska, E., and Roberts, W.J. (1972). Синаптические действия одиночных интернейронов, опосредующие реципрокное ингибирование мотонейронов. J. Physiol. (Лондон) 222, 623–642.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Лэнс, Дж. У. (1980). «Симпозиум», в Spasticity: Disordered Motor Control, eds R. G. Feldman, R. R. Young, and W. P. Koella (Чикаго: Медицинские пабы Year Book), 485–495.

Лидделл, Э. Г. Т., и Шеррингтон, К. С. (1924). Рефлексы в ответ на растяжение (миотатические рефлексы). Proc. R. Soc. 96Б, 212–242.

Лундберг, А. (1975). «Управление спинномозговым механизмом из головного мозга», в The Nervous System, Vol. 1, ред. Д. Тауэр и Р. Брэди (Нью-Йорк: Raven Press), 253–265.

Mazzochio, R., and Rossi, A. (1989). Повторяющееся торможение спастичности позвоночника у человека. Внутр. J. Neurol. Sci. 10, 337–347.

CrossRef Полный текст

Ней, Дж. П., и Джозеф, К. Р. (2007). Неврологическое использование ботулинического токсина типа A. Neuropsychiatr. Дис. Относиться. 6, 785–790.

Нильсен, Дж. Б., Кроун, К. и Халтборн, Х. (2007). Спинальная патофизиология спастичности — с точки зрения фундаментальной науки. Acta Physiol. 189, 171–180.

CrossRef Полный текст

Паист М., Мазевет Д., Диц В. и Пьеро-Десиллиньи Э.(1994). Количественная оценка пресинаптического торможения афферентов la при спастике. Различия при гемиплегии и параплегике. Мозг 117, 1449–1455.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

Пьеро-Дезейлиньи, Э., и Бассель, Б. (1975). Доказательства повторяющегося торможения мотонейроном у людей. Мозг 88, 105–108.

CrossRef Полный текст

Помпетано, О. (1984). «Рекуррентное торможение», в справочнике по спинному мозгу, тт.2 и 3, изд. Ф. А. Давыдов (Нью-Йорк: Марсель Деккер), 461–557.

Рейнор, Э. М., и Шефнер, Дж. М. (1994). Рецидивирующее торможение снижается у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Неврология 44, 2148–2150.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Реклинг, Дж. К., Функ, Г. Д., Бейлисс, Д. А., Донг, X. W., и Фельдман, Дж. Л. (2000). Сунаптический контроль возбудимости мотонейронов Phys. Ред. . 80, 767–852.

Шмидт Р.Ф. (1971). Пресинаптическое торможение в центральной нервной системе позвоночных. Ergeb. Physiol. 63, 91–101.

Шрейнер, Л. М., Мандсли, Д. Б., и Магум, Х. У. (1949). Роль вспомогательных систем ствола головного мозга в поддержании спастичности. Нейрофизиология 12, 207–216.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Шахани Б. Т. и Янг Р. Р. (1973). «Спазм сгибателей человека», в Новые разработки в электромиографии и клинической нейрофизиологии , Vol.3, ed J. E. Desmedt (Basal: S Karger AG), 734–743.

Шин, Г. (2001). Патофизиология спастичности. Eur. J. Neurol. 9 (Прил. 1), 3–9.

CrossRef Полный текст

Шефнер, Дж. М., Берман, С. А., Саркарати, М., и Янг, Р. Р. (1992). Рецидивирующее торможение увеличивается у пациентов с травмой спинного мозга. Неврология 42, 2162–2168.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Сравраки, Г.W. (1961). Сверхчувствительность после поражения нервной системы. Аспект относительности нервной интеграции. Торонто: University of Toronto Press, стр. 1-210.

Тилманн А.Ф., Товарищи С.Дж. и Грэмс Э. (1991). Механизм спастического мышечного гипертонуса: изменение набора рефлексов с течением времени спастичности. Мозг 114, 233–244.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст

Томпсон, П. Д., Дэй, Б. Л., и Ротвелл, Дж.С. (1987). Интерпретация электромиографических ответов на электростимуляцию моторной коры при заболеваниях верхнего мотонейрона. J. Neurol. Sci. 80, 91–110.

Опубликованные аннотации | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

Причины, симптомы и лечение спастичности

Спастичность — это нарушение мышечного контроля, которое характеризуется напряженными или жесткими мышцами и неспособностью контролировать эти мышцы. Кроме того, рефлексы могут сохраняться слишком долго или быть слишком сильными (гиперактивные рефлексы).Например, младенец с гиперактивным хватательным рефлексом может держать руку в сжатом кулаке.

Что вызывает спастичность?

Спастичность вызвана дисбалансом сигналов от центральной нервной системы (головного и спинного мозга) к мышцам. Этот дисбаланс часто встречается у людей с церебральным параличом, черепно-мозговой травмой, инсультом, рассеянным склерозом и травмой спинного мозга.

Каковы симптомы спастичности?

• Повышенный мышечный тонус
• Гиперактивные рефлексы
• Непроизвольные движения, которые могут включать спазмы (быстрое и / или устойчивое непроизвольное сокращение мышц) и клонус (серия быстрых непроизвольных сокращений)
• Боль
• Снижение функциональных способностей и задержка моторного развития
• Проблемы с уходом и гигиеной
• Нарушение осанки
• Контрактуры (постоянное сокращение мышц и сухожилий из-за сильной стойкой жесткости и спазмов)
• Деформации костей и суставов

Как диагностировать спастичность?

Ваш врач изучит вашу историю болезни, чтобы диагностировать спастичность.Они выяснят, какие лекарства вы принимали, и были ли у вас или вашей семьи в анамнезе неврологические или мышечные расстройства.

Несколько тестов могут помочь подтвердить диагноз. Эти тесты оценивают ваши движения рук и ног, мышечную активность, пассивный и активный диапазон движений и способность выполнять действия по уходу за собой.

Как лечить спастичность?

Лечение спастичности может включать такие препараты, как баклофен (Лиорезал), клоназепам (Клонопин), дантролен (Дантриум), диазепам (Валиум) или тизанидин (Занафлекс).Программы профессиональной и физиотерапии, включающие растяжку мышц и упражнения на диапазон движений, а иногда и использование скоб, могут помочь предотвратить укорочение сухожилий. Реабилитация также может помочь уменьшить или стабилизировать тяжесть симптомов и улучшить функциональные возможности. Местные инъекции онаботулинумтоксина А (Ботокса) и абоботулинумтоксина А (Диспорт) для лечения спастичности верхних и нижних конечностей оказались более эффективными, чем пероральные препараты, при многих видах спастичности, но также известно, что они имеют серьезные возможные побочные эффекты. в том числе затрудненное дыхание, глотание или распространение на другие части тела.Глубокая стимуляция мозга изучается как лечение, когда другие меры не приносят облегчения. Может быть рекомендовано хирургическое вмешательство для высвобождения сухожилия, перерезки нервно-мышечного пути или имплантации баклофеновой помпы (интратекальная терапия баклофеном).

Подробнее о помповой терапии баклофеном.

Насколько болезненна спастичность?

Боль, связанная со спастичностью, может быть такой же легкой, как ощущение напряжения в мышцах, или может быть достаточно сильной, чтобы вызвать болезненные спазмы конечностей, обычно ног.Спастичность также может вызвать боль в пояснице и привести к чувству боли или стеснения в суставах и вокруг них.

Каковы перспективы для людей со спастичностью?

Перспектива зависит от человека. Мировоззрение человека зависит от степени его спастичности и любого расстройства, связанного со спастичностью.

Спастичность | Michigan Medicine

Обзор темы

Что такое спастичность?

Спастичность — это состояние, при котором мышцы напряжены или скованы.Например, ваша рука может оставаться сжатой в кулак или колено может быть трудно согнуть. Иногда мышцы могут неконтролируемо сокращаться или спазмироваться. Это может помешать вашей способности нормально двигаться, говорить или ходить.

Что вызывает спастичность?

Спастичность обычно возникает из-за повреждения части головного или спинного мозга, которая контролирует произвольные движения. Часто это результат травмы спинного мозга, инсульта или такого заболевания, как рассеянный склероз, церебральный паралич или боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Лу Герига).

Каковы симптомы?

Общие симптомы включают:

• Повышенный мышечный тонус, который делает мышцы жесткими или напряженными.
• Гиперактивные рефлексы.
• Мышечные спазмы.
• Серия повторяющихся быстрых мышечных сокращений (клонус).
• Жесткие суставы.

Если спастичность не лечить, мышцы могут замерзнуть в ненормальном положении. Это может быть очень болезненно.

Как лечится?

Основными видами лечения являются физиотерапия и лекарства, которые помогают уменьшить мышечные спазмы.В тяжелых случаях возможно хирургическое вмешательство.

Физиотерапия

Упражнения и растяжка — важные методы лечения спастичности. Терапевты будут работать с вами, чтобы увеличить диапазон движений и не дать вашим мышцам стать жесткими. Вам нужно будет постоянно двигать пораженной конечностью снова и снова. Вы можете сделать это самостоятельно или с помощью терапевта, аппарата или опекуна.

В некоторых случаях на мышцы используются холодные компрессы и электростимуляция.Для растяжения мышц и предотвращения их сокращения можно использовать гипсовые повязки или шины.

Лекарства

Миорелаксанты (спазмолитики) используются для лечения спастичности. Они включают баклофен (например, Габлофен) и тизанидин (Занафлекс). Эти лекарства расслабляют напряженные мышцы и останавливают мышечные спазмы. Но они могут вызвать сонливость, мышечную слабость и тошноту.

Баклофен — это лекарство, которое чаще всего назначают при спастичности. Вы можете принимать его в виде таблеток или хирург может имплантировать под кожу небольшую помпу, которая доставляет лекарство прямо в спинной мозг.Преимущество помпы в том, что вы будете использовать меньше лекарств. Это уменьшает побочные эффекты, которые возникают при приеме таблеток баклофена. Ваш врач может сказать вам, подходит ли вам помпа.

Другие лекарства, которые можно использовать, включают габапентин (например, нейронтин), диазепам (валиум), клоназепам (например, клонопин) и дантролен (дантриум). Во многих случаях прием небольших доз комбинации лекарств работает лучше и вызывает меньше побочных эффектов, чем прием большей дозы одного лекарства.

Инъекции ботулотоксина (например, ботокса), вводимые непосредственно в мышцу, могут блокировать сообщения, вызывающие мышечный спазм. Эффект от одной инъекции сохраняется примерно от 3 до 4 месяцев.

Некоторые формы природных или искусственных веществ, связанных с марихуаной, называемые каннабиноидами, могут помочь уменьшить спастичность. Они доступны не во всех регионах. Поговорите со своим врачом, если вы рассматриваете каннабиноиды.

Хирургия

Некоторым людям с тяжелой спастичностью может потребоваться операция.Например, операция может быть сделана, чтобы:

• Освободить сухожилие двуглавой или трехглавой мышцы руки.
• Удлинить подколенное сухожилие или ахиллово сухожилие у человека, у которого проблемы с ходьбой.
• Освободите мышцы-сгибатели пальцев стопы.

Тонус мышц | Блог «Образование в движении»

Изменение мышечного тонуса — распространенная проблема, с которой сталкиваются лица, выписывающие инвалидные коляски, при осмотре инвалидных кресел и сидячих мест. Измененный мышечный тонус может негативно повлиять на функцию и повлиять на то, как пользователь взаимодействует с оборудованием в инвалидной коляске.

Что такое мышечный тонус?

Состояние напряжения, которое поддерживается постоянно — минимально — даже в расслабленном состоянии — и которое усиливается в сопротивлении пассивному растяжению.
Словарь по спорту и физическим упражнениям (2008)

Нормальный мышечный тонус необходим для стабилизации осанки, поскольку мышцы окружающих суставов работают, чтобы стабилизировать сегменты тела, чтобы они могли функционировать. Этот тон позволяет нам сохранять определенные позы в течение более длительных периодов времени без усталости.Когда мы повышаем мышечный тонус, активируя или сокращая эти мышцы по обе стороны от сустава (совместное сокращение), мы можем добиться большей стабилизации.

Низкий мышечный тонус

Пониженный мышечный тонус также известен как гипотония и может возникать двумя способами. Либо как врожденное заболевание (например, доброкачественная врожденная гипотония), либо чаще, оно рассматривается как общий симптом при церебральном параличе, мышечной дистрофии или спинальной мышечной атрофии. Человек может казаться «гибким» и неспособным сохранять функциональное вертикальное положение сидя.Людям с низким тоном требуется сиденье, обеспечивающее большую поддержку сегментов тела:

• Подушки сиденья — улучшенный контур или использование компонентов положения для повышения устойчивости (например, медиальные, боковые направляющие для колен и направляющие для бедер).
• Опоры для спины — часто требуется боковая поддержка грудной клетки, обычно размещаемая симметрично, так как компенсаторный сколиоз отсутствует.
• Наклон в пространстве — это функция, которая обычно используется инвалидами для помощи при низком тоне, поскольку наклон пользователя назад позволяет гравитации помогать, а не снижать устойчивость позы.

Высокий тонус мышц

Повышенный или повышенный мышечный тонус ограничивает подвижность суставов и характеризуется жесткостью и затруднением движений в мышцах. Это происходит при перегрузке мышцами сигналов и может возникнуть при повреждении головного или спинного мозга. Это также известно как гипертонус или гипертонус. Выделяют два типа: спастическая и ригидная гипертония. При спастичности тонус увеличивается с увеличением скорости и движения конечности через суставной диапазон и ощущается как усиление сопротивления по мере того, как конечность разгибается или выпрямляется.Это часто бывает при церебральном параличе и приобретенных черепно-мозговых травмах. Ригидность — это повышенный мышечный тонус, не зависящий от направления или скорости движения. Обычно конечность чрезвычайно трудно двигать, что часто встречается при таких состояниях, как приобретенная или черепно-мозговая травма или болезнь Паркинсона.

• Подушки сиденья должны иметь переменный контур, который может соответствовать положению ноги и таза пользователя и изменяться в ответ на изменение положения тела из-за увеличения гипертонуса.
Опоры для спины
• должны иметь не только варианты контактных поверхностей для удовлетворения конкретных потребностей человека, но и боковые опоры для грудной клетки, которые можно размещать симметрично или асимметрично.

Некоторые пользователи могут демонстрировать смешанные тональные узоры, и это может оказаться сложной задачей для врача, выписывающего рецепт, поскольку сколиоз и асимметрия таза являются обычным явлением. Церебральный паралич является наиболее распространенным заболеванием, при котором он требует наличия подушек сиденья, чтобы они могли приспособиться к неправильному положению таза, но также обеспечивали улучшенную поддержку осанки.

Полное понимание истории болезни вашего клиента и текущего состояния осанки, включая мышцы и их тип (типы), является жизненно важной частью процесса оценки и предоставления оборудования. Как упоминалось выше, существуют различные методы, которые можно использовать для устранения различных типов мышечного тонуса. Обязательно изучите варианты подушек, спинок и рам для инвалидных колясок в семействе брендов Sunrise Medical, чтобы получить примеры оборудования, отвечающего потребностям ваших клиентов.

Мэтт Эвли — терапевт из Великобритании. Он работает в Sunrise Medical с 2013 года и в настоящее время занимает должность менеджера по европейским энергетическим продуктам, рынкам и обучению в Европейской группе управления продуктами. До этого Мэтт был клиническим специалистом, клиническим педагогом STEPS и специалистом по продуктам JAY в Великобритании и Эйре. Он клинический специалист по трудотерапии по образованию и специализируется на инвалидных колясках и сидении более 15 лет.

---

---

% PDF-1.2 % 19 0 объект > эндобдж xref 19 55 0000000016 00000 н. 0000001464 00000 н. 0000001561 00000 н. 0000001704 00000 н. 0000002119 00000 п. 0000002341 00000 п. 0000002533 00000 н. 0000002726 00000 н. 0000003645 00000 н. 0000034381 00000 п. 0000035311 00000 п. 0000041722 00000 п. 0000042083 00000 п. 0000042105 00000 п. 0000043260 00000 п. 0000043282 00000 п. 0000044365 00000 н. 0000049731 00000 п. 0000049989 00000 н. 0000050916 00000 п. 0000050937 00000 п. 0000052005 00000 п. 0000052070 00000 п. 0000053394 00000 п. 0000053611 00000 п. 0000054343 00000 п. 0000054365 00000 п. 0000055481 00000 п. 0000055503 00000 п. 0000056641 00000 п. 0000057291 00000 п. 0000057507 00000 п. 0000059758 00000 п. 0000059780 00000 п. 0000060884 00000 п. 0000061927 00000 н. T / Xx = 򘎼 &>% UV79 ~ jCcI`B & b: Us ֪ MX1! GfnN] fg :! конечный поток эндобдж 73 0 объект 240 эндобдж 23 0 объект > эндобдж 24 0 объект > / ExtGState> >> эндобдж 25 0 объект > эндобдж 26 0 объект > эндобдж 27 0 объект > транслировать 7’wt) ϴ ܧ g ڲ HMT9.Z = J7, F {پ DL}

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Церебральный паралич (sera brul PAUL zee) (ЦП) — это повреждение или аномалия развивающегося мозга, влияющая на движение. Это означает, что что-то случилось с мозгом или мозг не развивался нормально. Травма или отклонение от нормы, вызвавшие ХП, со временем не ухудшаются. По мере роста вашего ребенка функции могут измениться. Это не значит, что мозгу становится хуже.

По оценкам, от 8 000 до 10 000 младенцев, рожденных каждый год, будут иметь ХП.

Причины

Повреждение или аномалия развивающегося мозга является причиной ХП. Иногда инфекция, сгустки крови, недоношенность, генетические проблемы или недостаток кислорода могут вызвать ХП. Часто причина неизвестна. Известного лекарства от ХП не существует, но симптомы можно контролировать с помощью растяжки в домашних условиях, физиотерапии, трудотерапии, логопеда, фиксации, лекарств и хирургии.

Признаки КП

ЦП можно описать по количеству задействованных конечностей ( Рис. 1 ).

• Quadriplegic (kwa drha PLEE jik) : Поражены обе руки и обе ноги (4 конечности). Это НЕ обязательно означает, что ребенок вообще не может двигать руками и ногами, просто задействованы обе руки и обе ноги.

• Hemiplegic (heem uh PLEE jik): Поражаются одна рука и одна нога (2 конечности) с одной стороны.

• Diplegic (краситель PLEE jik): Задействованы обе ноги.

• Triplegic (попробуйте PLEE jik): Поражаются обе ноги и одна рука (3 конечности).

CP также можно описать по типу движения пораженных конечностей.

• Спастичность (СПАС-тик): Спастичность — это сопротивление движению, зависящее от скорости. Это означает, что чем быстрее вы пытаетесь растянуть сустав, тем большее сопротивление вы чувствуете. У ребенка с ДЦП повышен мышечный тонус, и мышцы могут ощущаться «напряженными» или «скованными».

• Гипотонический (привет po TAHN ick): Это означает, что у ребенка с ДЦП низкий мышечный тонус. Конечности могут казаться «шаткими».

• Атетоид (игрушка ATHE): Это означает, что ребенок с ДЦП имеет повторяющиеся скручивания и повороты конечностей. Это тонкие бесполезные движения. Детям с ДЦП часто трудно контролировать свои движения.

• Типы большинства детей с ДЦП частично совпадают; однако обычно наиболее примечательным является один тип.Например, у ребенка со спастическим ДЦП может быть повышенный мышечный тонус конечностей, но низкий мышечный тонус (гипотония) мышц шеи и туловища.

Диагностика

• Отсутствие вех в развитии может быть первым признаком задержки развития. Отсутствие вех в моторном (двигательном) развитии может быть первым признаком того, что у ребенка есть церебральный паралич. Нормальное развитие обычно происходит в разном возрасте. Например, ребенок, который нормально развивается, будет ходить сам в возрасте от 9 до 15 месяцев.

• Некоторые дети с церебральным параличом могут рано достичь вехи. Например, ребенок с односторонним (гемиплегическим) ДЦП может кататься раньше, чем через 6 месяцев, потому что одна сторона жесткая. Если вы чувствуете, что вашему ребенку не хватает вех, поговорите с его педиатром.

• CP диагностируется на основании того, что врач вашего ребенка обнаружит во время осмотра. Диагноз ставится на основании истории болезни вашего ребенка и медицинского осмотра. Врач вашего ребенка также может сделать МРТ, чтобы проверить мозг вашего ребенка.

• МРТ покажет, как выглядят части мозга, а не то, что ваш ребенок может делать. Врач вашего ребенка увидит, что он может делать во время обследования. Вашему ребенку может быть поставлен диагноз ХП, даже если результаты МРТ в норме.

• МРТ может показать структуру мозга, но не то, насколько хорошо он работает. У детей с ДЦП проблемы с работой мозга.

• Хотя диагноз ХП основан на изменениях движений, травмы и аномалии головного мозга могут иметь и другие последствия.У некоторых детей с ХП могут быть изменения:

  • Изъятия

  • Поведение

  • Ощущение (зрение, слух и т. Д.)

  • Восприятие (понимание и использование сенсорной информации)

  • Познание (способность обращать внимание и учиться)

  • Общение (способность понимать и использовать язык)

Лечебные процедуры

Каждый ребенок с CP уникален.Лечение ориентировано на потребности вашего ребенка и его физические проблемы.

• Растяжка в домашних условиях: Растяжка помогает мышцам быть более расслабленными и менее спастичными. Это также может помочь увеличить подвижность вашего ребенка. Растяжка наиболее эффективна, если делать ее ежедневно.

• Therapy: Физическая, трудотерапия и логопедия помогают вашему ребенку улучшить речь и движения.

• Раскосы: Раскосы используются для поддержки и позиционирования сустава.Это помогает правильно двигать суставы. Он сохраняет суставы в правильном положении, чтобы предотвратить травмы суставов. Подтяжки названы в честь той части тела, которую они поддерживают.

  • Ортез на голеностопный сустав (AFO) — это скоба, поддерживающая стопу и лодыжку. Ортез поднимается чуть ниже колена.

  • Верхний маллеолярный ортез (SMO) — это скоба, которая поддерживает стопу и пяточную кость. Ортез подходит чуть выше щиколотки.

• Лекарство: Большинство лекарств, используемых при ХП, используются для уменьшения спастичности. Лечащий врач вашего ребенка решит, какие лекарства лучше всего. Некоторые из этих лекарств:

  • Баклофен (Лиорезал)

  • Диазепам (валиум)

  • Ботулотоксин (Ботокс)

  • Дантролен (Dantrium)

Часто задаваемые вопросы

Сможет ли мой ребенок ходить?

Каждый ребенок с КП индивидуален.Поскольку ДЦП представляет очень широкий круг людей, трудно сказать, что конкретный ребенок с ДЦП сможет делать в будущем. Когда вашему ребенку около пяти лет, врач может лучше решить, что делать, но это никогда не бывает уверенным. Некоторые дети с диплегией не ходят до 4-6 лет.

А как насчет контрактуры и спастичности?

Контрактуры можно рассматривать, как будто мышца представляет собой короткий кусок веревки; неважно, как быстро вы пытаетесь растянуть мышцу.Останавливается там же. Контрактура — это фиксированное сокращение длины мышцы. Контрактуры часто возникают, когда мышцы не растягиваются и становятся слишком короткими, чтобы полностью разогнуть сустав (например, голеностопный или коленный). Контрактуры часто становятся заметными после периодов роста, потому что обычно сначала растут кости, а мышцы тянутся.

Спастичность можно рассматривать, как если бы мышца была пружиной; чем быстрее вы растягиваете мышцу, тем больше у вас сопротивления и тем быстрее мышцы останавливаются.Растягивайте мышцу медленнее, чтобы вы могли растянуть ее дальше.

Важно решить, присутствует ли контрактура или спастичность, потому что лечение одного не помогает другому. Основные методы лечения контрактур — это растяжение, фиксация и хирургическое вмешательство. Во избежание хирургического вмешательства важно ежедневно выполнять растяжку в соответствии с указаниями врачей и терапевтов.

Члены команды

Есть много людей, которые помогут позаботиться о вашем ребенке. Могут быть доступны отдельные специалисты или группа поставщиков медицинских услуг, которые помогут вам на протяжении всей жизни заботиться о вашем ребенке.Команда предоставляет целостное представление о потребностях вашего ребенка.

Административный помощник: Административный помощник поддерживает команду с планированием встреч, сортировкой телефонных звонков и другими административными обязанностями.

Координатор по уходу: Координатор по уходу помогает родителям находить и координировать услуги, которые могут понадобиться их ребенку. Разработан план ухода, ориентированный на семью.

Медицинский помощник: Медицинский помощник поддерживает команду, выполняя такие задачи и процедуры, как измерение роста и веса, проверка показателей жизнедеятельности пациентов, а также введение лекарств и инъекций.

Медсестра: Медсестра обучена проводить тщательную оценку и разрабатывать план, чтобы помочь вашему ребенку оставаться здоровым и здоровым. Медсестра координирует уход, чтобы помочь улучшить состояние ребенка.

Диетолог: Диетолог обучен определять потребности ребенка в калориях и питании.

Эрготерапевт: Эрготерапевт занимается повседневной деятельностью (ADL), мелкой моторикой, почерком, координацией и укреплением верхних конечностей (рук).ADL включают купание, одевание и прием пищи.

Ортопед: Ортопед — врач, прошедший подготовку в области операций на костях, суставах и мышцах. Для детей с ХП ортопед оценивает преимущества операции по удлинению мышц, защиту суставов от подвывиха и вывиха, реконструкцию суставов и выравнивание позвоночника для улучшения осанки.

Ортолог (или THO tist): Ортолог обучен изготовлению скоб, таких как AFO.

Педиатр: Педиатр — это врач, обученный уходу за детьми. Детям с ХП педиатр проводит диагностику и лечение заболеваний, которые есть у всех детей, например, простуды, а также проблем, более распространенных при ХП, таких как запор. Педиатр также проверит основные этапы развития. Часто педиатр предоставляет ребенку медицинский дом и смотрит на «общую картину».

Физиатр: Физиатр (fizz EE at trist) или врач физической медицины и реабилитации (PM&R) — это врач, прошедший обучение в области улучшения функций.У детей с ДЦП физииатр может оценить и устранить спастичность; определить потребность и прописать медицинское оборудование для облегчения ухода, безопасности и независимости; и оценить потребность в терапевтических мероприятиях, назначить их и направить их.

Физиотерапевт: Физиотерапевт работает над движением, балансом, координацией и укреплением нижних конечностей (ног), чтобы помочь ребенку с ДЦП повысить его или ее независимость и подвижность.

Социальный работник: Социальный работник обучен пропаганде, установлению связей и поддержке, чтобы помочь улучшить благосостояние детей с ДЦП и их семей.

Патолог речевого языка: Патолог речевого языка занимается изучением языковых навыков, общения, вокализации и глотания. У детей с ДЦП могут быть задействованы речевые мышцы. Ребенок может работать над неречевыми способами общения, такими как язык жестов и устройства для улучшения общения. Всегда сосредотачивайтесь на том, что может делать ваш ребенок. Помогите своему ребенку постараться сделать все, что в его силах!

Обратитесь за помощью:

• Баклофен (Лиорезал), HH-V-95
• Диазепам (валиум), HH-V-162
• Дантролен (Дантриум), HH-V-132
• МРТ, HH-III-69

Детский церебральный паралич (PDF)

HH-I-220 5/02 Пересмотрено 14 мая Copyright 2002, Национальная детская больница

.