Гипертрофия что это: причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофия сердца

Гипертрофия сердца – это увеличение сердечной мышцы, которое происходит в основном из-за увеличения количества кардиомиоцитов – специализированных мышечных клеток сердца. Такое состояние встречается у детей, подростков, молодых и пожилых людей.

Гипертрофия сердца – это проявление особого состояния организма: физиологического или патологического. То есть это не заболевание, а симптом.

Физиологическая

Физиологическая гипертрофия сердца наблюдается у спортсменов и у людей, которые ведут активный образ жизни. Для регулярных физических нагрузок организму требуется большое количество кислорода. Кислород доставляется с кровью. И чтобы обеспечить возросшие ив кислороде потребности, сердце увеличивает частоту и силу сокращений. А для этого что требуется больший метаболизм в самой сердечной мышце. Так постепенно увеличивается объем и масса клеток (кардиомиоцитов).

Чаще у спортсменов гипертрофия сердца начинается с левого желудочка.Виды спорта, которые могут привести к гипертрофии сердца, – гребля, хоккей, футбол, лыжные гонки, велоспорт, бег на длинные дистанции и т.д. При прекращении тренировок такое состояние претерпевает обратное развитие. То есть гипертрофированное сердце становится снова обычных размеров с нормальной толщиной стенок.

Патологическая

Патологическая гипертрофия сердца возникает из-за различных заболеваний организма. Сердце человека состоит из четырех отделов: два предсердия и два желудочка. Предсердия – это резервуары, куда кровь поступает из кругов кровообращения организма (синие сосуды). Желудочки – выталкивающая сила, которая запускает кровь по сосудам (красные сосуды). Так каждый отдел имеет свои причины к увеличению.

Причины:

Левый желудочек – увеличивается из-за артериальной гипертензии, стеноза аортального клапана, атеросклероза аорты, общего ожирения, сахарного диабета

Правый желудочек – из-за застойной сердечной недостаточности, хронической легочной недостаточности

Левое предсердие – при артериальной гипертензии, общем ожирении, пороках аортального и митрального клапанов

Правое предсердие – из-за легочных заболеваний (когда есть застой в малом кругу кровообращения).

Развитие

Вышеперечисленные причины заставляют поддерживать нормальный кровоток путем увеличения массы сердца. Надо принимать во внимание, что увеличение одного отдела сердца приводит к гипертрофии другого. Помимо кардиомиоцитов, в сердце есть еще и соединительная ткань. При гипертрофии сердца она тоже разрастается, а это приводит к снижению эластичности стенок и нарушению деятельности сердца.

Если нагрузка на сердце не снижается, то миокард постепенно истощается, потому что кровоток не справляется с питанием увеличенного сердца. Это может привести к нарушению проведения нервных импульсов (аритмии), склерозу и атрофии сердечной мышцы.

Симптомы

Возможно бессимптомное течение гипертрофии сердца.

При поражении левой половины сердца: боль в области сердца (усиливается после физической нагрузки), аритмия, потеря сознания, одышка, головокружение.

При поражении правой половины сердца: кашель, одышка, синюшность (цианоз) или бледность кожных покровов, отеки, аритмия.

Диагностика

УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца

ЭКГ (электрокардиография)

Рентгенография органов грудной клетки.

Лечение

Требуется устранить причину возникновения гипертрофии сердца. Если это артериальная гипертензия – необходим прием антигипертензивных и мочегонных препаратов. Выраженные пороки клапанов сердца требуют хирургического лечения и протезирования. Заболевания органов дыхания требуют противовоспалительной и бронхорасширяющей терапии. В любом случае, подход всегда индивидуальный.

Для контроля артериального давления и раннего выявления аритмии рекомендую использовать автоматические тонометры производителя Microlife, представленные в нашем интернет-магазине.

Автор статьи — практикующий врач невролог Старшинин Максим Николаевич.

Гипертрофия — Кардиология — Многофункциональный лечебно-диагностический центр для всей семьи ЗДОРОВЬЕ ПЛЮС в Пятигорске

Гипертрофия левого желудочка

обычно возникает у пациентов с гипертонической болезнью.

Это поражение сердца опасно тем, что может привести к смерти человека. Вообще, согласно статистике, смертность при гипертрофии левого желудочка возникает в 4% случаев.

При данной патологии стенки левого желудочка сердца существенно утолщаются, при этом внутреннее пространство самого желудочка не сокращается. Может также видоизмениться перегородка, разделяющая левый и правый желудочек. Со временем стенка теряет свою эластичность, становится более толстой — как по всей поверхности, так и в отдельных областях.

Гипертрофия левого желудочка возникает не только у пожилых людей, но нередко бывает и у молодежи. В большинстве случаев гипертрофия — это не заболевание, а один из симптомов разных сердечных патологий.

Это, как мы уже отметили, может быть гипертоническая болезнь или пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, частые и значительные нагрузки. Высок риск развития гипертрофии у спортсменов, грузчиков, представителей других профессий, которые требуют состояния пограничной загруженности.

Очень опасна резкая и интенсивная нагрузка, которой подвергается сердце людей, которые ведут преимущественно сидящий образ жизни, но в определенной жизненной ситуации вынуждены подвергнуть себя физическим нагрузкам. Это же относится к курящим и тем, кто ежедневно употребляет спиртные напитки. Гипертрофия левого желудочка опасна тем, что миокард получает резкую и высокую нагрузку, и если он с ней не справится, то может наступить инфаркт или инсульт.

Гипертрофия левого желудочка бывает как врожденной, так и приобретенной, на фоне развития основного заболевания.

Таким образом, гипертрофия левого желудочка — своеобразный сигнал того, что миокард вынужденно находится в сложных для него условиях. Необходимо принять меры, чтобы не усугубить ситуацию, в том числе стабилизировать артериальное давление и правильно распределять нагрузки.

Если говорить о симптомах данного поражения сердца, то его самым ярким проявлением является стенокардия. Она возникает при сжатии сосудов, которые питают сердечную мышцу. Также к симптомам гипертрофии левого желудочка можно отнести мерцательную аритмию и проявления в виде фибрилляции предсердий и голодания миокарда.

В ряде случаев сердце может замирать на несколько мгновений, что приводит к потере сознания пациентом. Отмечаются одышка, головные боли, нарушения сна, боль в сердце, общая слабость и плохое самочувствие.

Сама гипертрофия левого желудочка может быть симптомом одного из следующих заболеваний:

врожденный порок сердца;
отек легких;
атеросклероз;

инфаркт миокарда;
острый гломерулонефрит;
сердечная недостаточность.

Лечение гипертрофии левого желудочка состоит в применении препаратов, которые снижают симптомы нарушений сердечно-сосудистой системы. Также пациенту рекомендуется соблюдать диету, отказаться от вредных привычек, в том числе от курения и употребления спиртного.

Вообще, снижение веса — один из ключевых факторов улучшения состояния пациента при данной патологии. Ему нужно снизить потребление сладостей и соли, мучных изделий, животных жиров. При этом физические нагрузки должны быть умеренными, чтобы не усугубить ситуацию.

Нельзя исключить при гипертрофии левого желудочка и оперативное вмешательство.

При выявлении любых из перечисленных симптомов следует обратиться к врачу-кардиологу
Записаться на прием Вы можете по телефону 8 (928) 337-60-60.

Гипертрофия левого желудочка при артериальной гипертензии и риск развития аритмий | Фомина

1. Algra A., Tijssen J.G.P., Roelandt J.R.T.C., et al. Heart rate variability from 24-hour electrocardiography and the 2-year risk for sudden death. Circulation 1993; 88: 180-5.

2. Aronow W.S., Epstein S., Koenogsberg M., Schwartz K.S. Usefulnessof echocardiographic LVH ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias in predicting ventricular fibrillation or sudden cardiac death in elderly patients. Am J Cardiol 1988; 62: 1124-5.

3. Aronson R. Mechanisms of arrhyihmias in ventricular hypertrophy. J Cardiovasc Eleclrophysiol 1991; 2: 249-61.

4. Brilla C.G., Matsubara L., Weber K.T. Advanced hypertensive heart disease in spontaneously hypertensive rat. Lisinopril-mediated regression of myocardial fibrosis. Hypertension 1996; 28: 269-75.

5. Chakko S., Mulintapang R.F., Huikuri H.V., et al. Alterations in heart rate variability and its circadian rhythm in hypertensive patients with left ventricular hypertrophy free of coronary artery disease. Am Heart J 1993; 126:1364-72.

6. Davey P.P., Bateman J., Mulligan I.P., et al. QT interval dispersion in chronic heart failure and left ventricular hypertrophy: relation to autonomic nervous system and Holter tape abnormalities. Br Heart J 1994; 71: 268-73.

7. Frohlich E.D. Risk mechanisms in hypertensive heart disease. Hypertension 1999; 34:782-9.

8. Lip G.Y.H., Felmeden D.C., Li-Saw-Hee F.L., Beevers D.G. Hypertensive heart disease. A complex syndrome or a hypertensive ‘cardiomyopathy’? Eur Heart J 2000; 21: 1653-65.

9. Galinier M., Balanescu S., Fourcade J., et al. Prognostic value of arrhythmogenic markers in systemic hypertension. Eur Heart J 1997; 18:1484-91.

10. Ghali J.K., Kadakia S., Cooper R., Liao Y. Impact of LVH on ventricular arrhythmias in the absence of coronary artery disease. JACC 1991; 17:1277-82.

11. Gonzalez-Fernandez R.A., Rivera M., Rodriguez P.J., et al. Prevalence of ectopic ventricular activity after left ventricular mass regression. Am J Hypertens 1993; 6: 308-13.

12. Gonzalez-Juanatey J.R., Garcia-Acuna J.M., Pose A., et al. Reduction of QL and QLc dispersion during long-term treatment of systemic hypertension with enalapril. Am J Cardiol 1998; 81: 170-4.

13. Hart G. Cellular electrophysiology in cardiac hypertrophy and failure. Cardhvasc Res 1994; 28: 933-46.

14. Hennersdorf M.G., Strauer B.E. Arterial hypertension and cardiac arrhythmias. J Hypertens 2001; 19: 167-77.

15. Ichkhan K., Molnar J., Somberg J. Relation of left ventricular mass and QL dispersion in patients with systematic hypertension. Am J Cardiol 1997; 79: 508-11.

16. James M.A., Jones J.V. Ventricular arrhythmia in untreated newly presenting hypertensive patients compared with a matched normal population. J Hypertens 1989; 7:409-15.

17. Kannel W.B. Blood pressure as a cardiovascular risk factor. Engl J Med 1990; 322: 1561-6.

18. Kannel W.B. Prevalence and natural history of electrocardio-graphic left ventricular hypertrophy. Am J Med 1983; 75(Suppl. ЗА): 4-11.

19. Kaplan N.M. Systemic Hypertension: Mechanisms and Diagnosis. In: Heart Disease: Lextbook of Cardiovascular Medicine. BraunwaldE, ZipesD, Libby P. Eds.WB. Saunders Company 2001; 941-71.

20. Karpanou E.A., Vyssoulis G.P., Psichogios A., et al. Regression of left ventricular hypertrophy results in improvement of QL dispersion in patients with hypertension. Am Heart J 1998; 136: 765-8.

21. Kohya L., Yokoshiki H., Lohse N., et al. Regression of left ventricular hypertrophy prevents ischaemia-induced lethal arrhythmias. Beneficial effect of angiotensin II blockade. Circ Res 1995; 76: 892-9.

22. Koren M.J., Devereux R.B., Casale P.N., et al. Relation of left ventricular mass and geometry to morbidity and mortality in uncomplicated essential hypertension. Ann Intern Med 1991; 114: 345-52.

23. Kostis J.B., Lacy C.R., Shindler D.M., et al. Frequency of ventricular ectopic activity in isolated systolic systemic hypertension. Am J Cardiol 1992; 69: 557-9.

24. Krahn A.D., Manfreda J., Late R.B., et al. Lhe natural history of atrial fibrillation: incidence, risk factors, and prognosis in the Manitoba Follow-Up Study. Am J Med 1995; 98: 476-84.

25. Lavie C.J.Jr., Nunez B.D., Garavaglia G.E., Messerli F.H. Hypertensive concentric left ventricular hypertrophy: when is ventricular ectopic activity increased? South Med J 1988; 81: 696-700.

26. Levy D., Anderson K.M., Savane D.D., et al. Risk of ventricular arrhythmias in hypertension with left ventricular hypertrophy. Lhe Framingham Heart Study. Am J Cardiol 1987; 60: 560-5.

27. Lim P.O., Nys M., Naas A.A., et al. Irbesartan reduces QL dispersion in hypertensive individuals. Hypertension 1999; 33: 713-8.

28. Lindholm L.H., Dahlof B., Edelman J.E., et al. Effect of losartan on sudden cardiac death in people with diabetes: data from the LIFE study. Lancet 2003; 362: 619-20.

29. Lombardi H.C.A.F, Lerranova P., Hypertension and Concurrent Arrhythmias. Current Pharmaceutical Design 2003; 9(21): 1703-13.

30. Lombardi E. Chaos theory heart rate variability and arrhythmic mortality. Circulation 2000; 101: 8-10.

31. Luque-Otero M., Perez Cascos F., Alcazar J. Increased ventricular arrhythmias in hypertension with left ventricular hypertrophy. J Hypertens 1986; 4(Suppl 6): 66-7.

32. Maimqvist K., Kahan T., Edner M., et al. Comparison of actions of irbesartan versus atenolol on cardiac repolarization in hypertensive left ventricular hypertrophy: results from the Swedish irbesartan left ventricular hypertrophy investigation versus atenolol (SILVHIA). Am J Cardiol 2002; 90: 1107-12.

33. Malerba M., Muiesan M.L., Zulli R., et al. Ventricular arrhythmias and changes in blood pressure and left ventricular mass induced by anti-hypertensive treatment in hypertensive patients. J Hypertens 1991; 9(Suppl. 6): SI62.

34. Manyari D.E., Patterson C., Johnson D., et al. Atrial and ventricular arrhythmias in asymptomatic active elderly subjects: correlation with left atrial size and left ventricular mass. Am Heart J 1990; 119: 1069-76.

35. Mayet J., Shahi M., McGrath K., et al. Left ventricular hypertrophy and QT dispersion in Hypertension. Hypertension 1996; 28: 791-6.

36. McLenachan J.M., Henderson E., Morris K.I., Dargie H.J. Ventricular arrhythmias in hypertensive left ventricular hypertrophy. N Engl J Med 1987; 317: 787-92.

37. Members of the Sicilian Gambit. New approaches to antiarrhythmic therapy. Emerging therapeutic applications of the cell biology of cardiac arrhythmias. Eur Heart J 2001; 22: 2148-63.

38. Messerli F.H., Nunez B.D., Nunez M.M., et al. Hypertension and sudden death: disparate effects of calcium entry blocker and diuretic therapy on cardiac dysrhythmias. Arch Intern Med 1989; 149: 1263-7.

39. Messerli F.H. Hypertension and sudden cardiac death. Am J Hypertens 1999; 12: 181S-8.

40. Motz W., Vogt M., Rabenau D., et al. Evidence of endothelial dysfunction in coronary resistance vessels in patients with angina pectoris and normal coronary angiograms. Am J Cardiol 1991; 68:996-1003.

41. Novo S., Barbagallo M., Abrignani M.G., et al. Increased prevalence of cardiac arrhythmias and transient episodes of myocardial ischemia in hypertensives with left ventricular hypertrophy but without clinical history of coronary heart disease. Am J Hypertens 1997; 10: 843-51.

42. Pacifico A., Henry P.D. Structural pathways and prevention of heart failure and sudden death. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 764-75.

43. Panza J.A., Quyami A.A., Brush J.E.Jr., Epstein S.E. Abnormal endothelium-dependent vascular relaxation in patients with essential hypertension. N Engl J Med 1990; 323: 22-7.

44. Perkiomaki J.S., Ikaheimo M.J., Pikkujamsa S.M., et al. Dispersion of the QT interval and autonomic modulation of the heart rate in hypertensive men with and without left ventricular hypertrophy. Hypertension 1996; 28: 16-21.

45. Pichard A.D., Gorlin R., Smith H., et al. Coronary flow studies in patients with left ventricular hypertrophy of the hypertensive type. Am J Cardiol 1981; 47: 547-54.

46. Rials S.J., Wu Y., Ford N., et al. Effect of left ventricular hypertrophy and its regression on ventricular electrophysiology and vulnerability to inducible arrhythmia in the feline heart. Circulation 1995;91:426-30.

47. Rosenbaum D.S., Jackson L.E., Smith J.M., et al. Electrical alternans and vulnerability to ventricular arrhythmias. N Engl J Med 1994; 330: 235-41.

48. Scheler S., Motz W., Strauer B.E. Mechanisms of angina pectoris with essential hypertension and normal epicardial arteries by arteriogram. Am J Cardiol 1984; 73: 478-88.

49. Scheler S., Motz W., Strauer B.E. Transient myocardial ischemias in hypertensive patients. Z Kardiol 1990; 78: 197-203.

50. Schmieder R.E., Messerli F.H. Determinants of ventricular ectopy in hypertensive cardiac hypertrophy. Am Heart J 1992; 123: 89-95.

51. Schocn F.J. Systemic, (left-sided) hypertensive heart disease. In Pathologic Basis of Disease, Cotran R.S., Kumar V., Robbins S.L., Eds. W.B. Saunders Company Philadelphia 1994; 541-2.

52. Schwartzkopff B., Motz W., Frenzel H., et al. Structural and functional alterations of the intramyocardial coronary arterioles in patients with arterial hypertension. Circulation 1993; 88: 993-1003.

53. Siegel D., Cheitlin M.D., Black D.M., et al. Risk of ventricular arrhythmias in hypertensive men with left ventricular hypertrophy. Am J Cardiol 1990; 65: 742-7.

54. Singh J.P., Larson M.G., Tsuji H., et al. Reduced heart rate variability and new-onset Hypertension. Insight into pathogenesis of Hypertension: the Framingham Heart Study. Hypertension 1999; 32: 293-7.

55. Strauer B.E. The significance of coronary reserve in clinical heart disease. JACC 1990; 15: 774-83.

56. Strauer B.E. Hypertensive heart disease. Berlin-Heidelberg-New York-Tokyo: Springer-Verlag 1991.

57. Task Force of the European Society of Cardiology and the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Heart Rate Variability. Standards of measurement physiological interpretation and clinical use. Circulation 1996; 93: 1043-65.

58. Kalian T., Bergfelt L. Left ventricular hypertrophy in hypertension: its arrhythmogenic potential. Heart 2005; 91: 250-6.

59. Verdecchia P., Angeli F., Borgioni C., et al. Changes in cardiovascular risk by reduction of left ventricular mass in hypertension: a meta-analysis. Am J Hypertens 2003; 11: 895-9.

60. Vester E.G., Kuhls S., Ochinlet-Vester J., et al. Electrophysiological and therapeutic implications of cardiac arrhythmias in hypertension. Eur Heart J 1992; 13(Suppl D): 70-81.

61. Vester E.G., Emschermann C., Stobbe U., et al. Late potentials and heart rate variability in heart muscle disease. Eur Heart J 1994; 15(SupplC): 25-33.

62. Wolk R. Arrhythmogenic mechanisms in left ventricular hypertrophy. Europace 2000; 2: 216-23.

63. Wolk R., Cobbe S.M. Cardiac arrhythmias in hypertrophy. In: Sheridan D.J., ed. Left Ventricular Hypertrophy. London: Churchill Livingstone 1998: 101-6.

64. Yokoshiki H., Kohya T., Tomita F., et al. Restoration of action potential duration and transient outward current by regression of left ventricular hypertrophy. J Moll Cell Cardiol 1997; 29: 1331-9.

65. Фомина И.Г., Шальнова C.A., Оганов P.Г. Артериальные гипертонии. В кн. Кардиология. Под ред. Оганова Р.Г., Фоминой И.Е Москва «Медицина» 2004; 266-306.

Гипертрофия — это… Что такое Гипертрофия?

компенсаторно-приспособительное увеличение массы органа за счет возрастания массы каждой его структурной единицы, сопровождающееся усилением функции. В отличие от гигантизма гипертрофия имеет приобретенный характер и является обратимым процессом. В ее основе лежит усиление анаболических процессов и гиперплазия клеточных органелл (внутриклеточная гиперплазия), отражающая структурное обеспечение повышенной функции клеток. Различают рабочую, викарную, нейро-гуморальную и регенерационную Г. Рабочая Г. возникает при усиленной работе органа и наблюдается в физиологических (Г. миокарда и скелетной мускулатуры у спортсменов) и патологических условиях — г. миокарда при пороках сердца, гипертонической болезни (рис.). Викарная Г. отмечается при удалении одного из парных органов (Г. единственного легкого, почки, надпочечника). Нейрогуморальная Г. обусловлена изменением функции эндокринных желез (физиологическая Г. матки при беременности, акромегалия). Регенерационная Г. наблюдается при удалении части внутреннего органа (Г. печени после ее резекции). Гипертрофированный орган может длительное время компенсировать патологическое нарушение в организме. Однако на определенном этапе при сохранении патологических условий наступает декомпенсация с развитием дистрофических изменений клеток, снижением функции и нередко изменением формы и тонуса гипертрофированного органа (миогенная дилатация желудочков сердца). В отличие от описанной выше истинной Г. существует ложная Г. — увеличение органа за счет межуточной соединительной ткани или жировой клетчатки, что обычно сопровождает атрофические процессы. При ложной Г. функция органа снижена Окраска гематоксилином и эозином; ×100″>

Рис. б). Микропрепараты сердечной мышцы: при гипертрофии миокарда (видны резко утолщенные мышечные волокна с крупными гиперхромными ядрами). Окраска гематоксилином и эозином; ×100.

Рис. а). Микропрепараты сердечной мышцы: в норме (дано для сравнения). Окраска гематоксилином и эозином; ×100.

увеличение органа или его части вследствие увеличения объема и (или) числа клеток.

Гипертрофи́я вака́тная (h. vacata; лат. vaco, vacatum пустовать, быть незанятым) — ложная Г. при атрофии паренхимы органа.

Гипертрофи́я вика́рная (h. vicaria; лат. vicarius заменяющий, замещающий; син. Г. заместительная) — Г. одного из парных органов при выключении функции другого.

Гипертрофи́я гормона́льная (h. hormonalis; син. Г. эндокринная) — Г., возникающая в результате нарушения функции эндокринной системы (напр., Г. некоторых органов при гиперфункции передней доли гипофиза, Г. слизистой оболочки матки при дисфункции яичников).

Гипертрофи́я замести́тельная (h. vicaria) — см. Гипертрофия викарная.

Гипертрофи́я и́стинная (h. vera) — Г. органа, обусловленная увеличением размеров и числа его функционирующих паренхиматозных элементов.

Гипертрофи́я компенсато́рная (h. compensatoria; син.: Г. рабочая, Г. функциональная) — Г. органа или его части, вызванная усилением деятельности, компенсирующей какие-либо нарушения в организме.

Гипертрофи́я концентри́ческая (h. concentrica) — Г. полого органа, характеризующаяся утолщением стенки и уменьшением полости органа.

Гипертрофи́я корреляти́вная (h. correlativa) — Г. органа при изменении функции другого органа, находящегося с ним в единой функциональной системе (обычно какой-либо железы внутренней секреции). Гипертрофи́я ло́жная (h. spuria; син. псевдогипертрофия) — Г. органа за счет преимущественного или исключительного разрастания его межуточной ткани или окружающей клетчатки.

Гипертрофи́я нейрогумора́льная (h. neurohumoralis) — Г. в результате нарушения нейрогуморальной регуляции функций органа.

Гипертрофи́я рабо́чая — см. Гипертрофия компенсаторная.

Гипертрофи́я регенерацио́нная (h. regenerationalis) — истинная Г. части органа, развивающаяся после резекции или повреждения остальной его части.

Гипертрофи́я физиологи́ческая (h. physiologica) — истинная Г., обусловленная усилением функции органа (у лиц физического труда, спортсменов и т.д.).

Гипертрофи́я функциона́льная (h. functionalis) — см. Гипертрофия компенсаторная.

Гипертрофи́я эксцентри́ческая (h. excentrica) — Г. полого органа, при которой утолщение стенки сопровождается расширением полости органа.

Гипертрофи́я эндокри́нная (h. endocrinica) — см. Гипертрофия гормональная.

Главное – вовремя заметить симптомы

Завершается год, объявленный Президентом Российской Федерации Национальным годом борьбы с сердечно-сосудистыми заболеваниями. О ситуации заболеваемости и о профилактике этих недугов рассказал врач-кардиолог БУ «Мегионская городская больница №1» Шукюр Курбанов.

Шукюр Яверович, насколько распространены сейчас сердечно-сосудистые заболевания?

— Это на сегодняшний день самые частые заболевания в структуре смертности и инвалидизации населения. Чаще всего умирают от инфаркта миокарда и инсульта. Самая распространённая из сердечно-сосудистых заболеваний – это гипертоническая болезнь.

У нас такая ситуация, что пациенты к кардиологу обращаются, когда у них уже имеется поражение органов-мишеней: и сердца (гипертрофия левого желудочка) и головного мозга, и зрительного нерва, с почечной недостаточностью, то есть на стадии вторичных изменений в организме. Есть этап обратимости изменений, когда мы можем добиться регресса гипертрофии и улучшить почечную функцию, но, как правило, пациенты долгое время пренебрегают лечением.

Каковы главные причины развития болезней сердца и сосудов?

— На сегодняшний день распространена концепция факторов риска. В случае присутствия у человека наследственной предрасположенности они имеют особое значение. Рано или поздно человек столкнётся с сердечно-сосудистыми проблемами, если он курит, злоупотребляет алкоголем, не соблюдает принципы здорового питания, имеет лишний вес и мало двигается. А это те модифицируемые факторы риска, на которые при желании можно повлиять и полностью устранить. Очень у многих наших пациентов есть избыточный вес или ожирение, каждый второй курит, каждый второй ведёт гиподинамичный образ жизни по специфике своей работы: водители, которые целый день проводят за рулём машины в сидячем положении, или программисты, работающие сидя за монитором – список таких профессий можно продолжать. Но в случае занятия по долгу службы деятельностью, не предполагающей физическую активность, можно активно и интересно проводить свой досуг.

С какого возраста пациенты начинают обращаться с жалобами на боли в сердце?

— Всё зависит от стадии болезни. Если её течение острое, с резким повышением давления, обычно на фоне заболеваний эндокринной, почечной систем, то пациент обращается рано, потому что скачки давления дают о себе знать в виде головокружения, болей в сердце, снижения толерантности к физическим нагрузкам. Но в большинстве случаев гипертония долгое время протекает без ощутимых симптомов. Поэтому человек может и не знать о наличии у себя болезни. Чаще всего пациенты сначала ходят к терапевтам, лечатся пустырником, боярышником, и только потом приходят к нам, упустив время, в которое можно было добиться наиболее эффективного лечения.

А какие есть ограничения в привычном темпе жизни у человека с сердечно-сосудистым заболеванием?

— На первой стадии гипертонии, даже на второй и третей стадиях, когда нет поражения органов-мишеней, медикаментозно мы добиваемся нормотензии и пациент ни в чём не ограничен – вести активный образ жизни мы даже рекомендуем, регулярная физическая активность, например ежедневная пешая ходьба, очень важна. При этом обязательно, хотя бы два раза в день нужно измерять артериальное давление на любой стадии заболевания. И конечно, пациент должен в точности с предписаниями врача принимать назначенные медикаменты.

Итак, можно сделать вывод о том, что зачастую лишь после того, когда симптомы давно развивающейся болезни начинают быть нестерпимыми, люди вспоминают об артериальном давлении и визитам к специалистам. В то время как следить за своим давлением важно абсолютно всем людям, в том числе и здоровым. Ведь для того чтобы сохранить здоровье своего сердца, начинать заботиться о нём нужно с молодости. Гораздо легче соблюдать определенные рекомендации, чем бороться с болезнью, которая уже стала частью вашей жизнью.

Помните основные принципы здоровья:

— Употребление разнообразной пищи, богатой растительной клетчаткой, фрукты и овощи – ежедневно. Много полезных для нормальной работы сердца и сосудов веществ содержится в морепродуктах. Излишнее потребление соли повышает артериальное давление.
— Лишние килограммы не принесут пользу вашему сердцу.

— Физическая активность – залог здоровья.

— Категорический отказ от курения!

— Алкоголь: не более нескольких бокалов красного вина в неделю.

— Отпускайте стрессы и отрицательные эмоции – здоровье дороже.

— Следите за артериальным давлением и уровнем холестерина.

Кабинет медицинской профилактики БУ «Мегионская городская больница №1» (специалист по связям с общественность Юлия Сержант)

Гипертрофия левого желудочка неясной этиологии. Клиническая фармакология и терапия

С.В. Моисеев. Гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) часто встречается в практике кардиолога. Она может быть заподозрена на основании ЭКГ, однако более надежными методами оценки массы миокарда являются эхокардиография и особенно магнитно-резонансная томография (МРТ). При эхокардиографии критерием ГЛЖ считают увеличение индекса массы миокарда левого желудочка, соответственно, >115 г/м2 у мужчин и >95 г/м2 у женщин (с поправкой на площадь поверхности тела) или >50 г/м2,7 у мужчин и >47 г/м2,7 у женщин (с поправкой на рост) [1], а при МРТ – >85 г/м2 у мужчин и >81 г/м2 у женщин [2]. В зависимости от относительной толщины стенки (ОТС) левого желудочка [(2 × толщина задней стенки)/ конечный диастолический размер левого желудочка] выделяют концентрическую (ОТС≥0,43) и эксцентрическую (ОТС<0,43) ГЛЖ. Учитывая возможную неоднородность утолщения левого желудочка, в частности асимметричное увеличение толщины межжелудочковой перегородки или верхушки левого желудочка, при диагностике ГЛЖ следует учитывать увеличение толщины перегородки или стенки ≥12 мм.

У подавляющего большинства пациентов причиной ГЛЖ является перегрузка сердца давлением или объемом при артериальной гипертонии или пороках сердца, прежде всего аортальных, однако у части больных очевидные причины ГЛЖ отсутствуют. Распространенность необъяснимой ГЛЖ у взрослых в общей популяции составляет 0,02-0,23% [3]. Отсутствие явных причин гипертрофии миокарда обычно служит основанием для установления диагноза гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), хотя у 5-10% пациентов ГЛЖ неясной этиологии обусловлена другими генетическими и негенетическими заболеваниями, в том числе лизосомными болезнями накопления (болезни Фабри, Данона, Помпе), ATTR- и AL-амилоидозом, нейромышечными заболеваниями (атаксия Фридрейха), митохондриальными кардиомиопатиями и др. Своевременная диагностика некоторых из них, в частности болезней Фабри и Помпе, AL- и ATTR-амилоидоза, имеет важное практическое значение, учитывая возмож ность патогенетического лечения. При проведении дифференциального диагноза следует учитывать возраст пациента, выраженность ГЛЖ и клинических симптомов, наличие семейного анамнеза и различных экстракардиальных проявлений. Некоторые генетические заболевания, например, болезнь Фабри и ATTR-амилоидоз, иногда удается диагностировать только с помощью скрининговых исследований. Ниже будут рассмотрены наиболее распространенные причины ГЛЖ неясной этиологии.

Е.В. Привалова. ГКМП – это наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу [4]. В соответствии с рекомендациями Евро пейского общества кардиологов 2014 г., ГКМП может быть диагностирована при наличии гипертрофии миокарда ≥15 мм по крайней мере в одном сегменте левого желудочка, которую нельзя объяснить другими причинами, а у родственников пациента с установленным диагнозом – при наличии гипертрофии миокарда ≥13 мм [3]. Гипертрофия миокарда при ГКМП может быть как асимметричной (рис. 1), так и симметричной. У 4060% пациентов с ГКМП определяются мутации генов, кодирующих белки саркомеров сердца, прежде всего тяжелой цепи бета-миозина (MYH7) и миозин-связывающего белка С (MYBPC3). Реже встречаются мутации генов, кодирующих тропонины I и T (TNNI3, TNNT2), α1-цепи тропомиозина (TPM1) и легкой цепи миозина 3 (MYL3). В целом у пациентов с мутациями генов саркомерных белков выше частота семейного анамнеза ГКМП и внезапной смерти и отмечаются более выраженные ГЛЖ и миокардиальный фиброз, чем у пациентов без мутаций [5]. При обследовании пациента важно оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка [6]. Критерием ее является градиент давления в выносящем тракте, который измеряют допплеровским методом, ≥30 мм рт. ст. в покое или после провокационных проб (проба Вальсальвы, физическая нагрузка). Гемодинамически значимым считают увеличение этого показателя ≥50 мм рт. ст. [3].

Рис. 1. Выраженнаяасимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки при ГКМП

В.Ю. Каплунова. Пациент К., 45 лет, обследован в клинике госпитальной терапии имени А.А. Остроумова в октябре 2018 г. Старший брат пациента внезапно умер в возрасте 54 лет. ГКМП была диагностирована у другого брата, умершего в возрасте 54 лет, и 29-летней дочери пациента. С 18-летнего возраста у больного выслушивался систолический шум по левому краю грудины при отсутствии клинических проявлений и хорошей переносимости физической нагрузки. В возрасте 27 лет появились одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружение и дурнота, дискомфорт в области сердца при умеренной физической нагрузке. В возрасте 33 лет обнаружена асимметричная ГЛЖ (толщина межжелудочковой перегородки – 20 мм, задней стенки – 12 мм) с признаками обструкции выносящего тракта левого желудочка и градиентом давления в покое 45 мм рт. ст. Диагностирована обструктивная форма ГКМП. С 44-летнего возраста отмечает пароксизмы фибрилляции предсердий с последующим переходом аритмии в постоянную форму. При эхокардиографии было выявлено нарастание гипертрофии межжелудочковой перегородки до 31 мм и увеличение градиента давления до 94 мм рт. ст. в покое. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Баку ле ва выполнена миэктомия доступом из правого желудочка, которая привела к уменьшению степени обструкции выносящего тракта левого желудочка и диастолической дисфункции. При молекулярно-генетическом исследовании у пробанда и его дочери выявлена миссенс мутация в 22 экзоне гена, кодирующего тяжелую цепь β миозина (MYHT A870C).

Представленное наблюдение иллюстрирует типичные проявления и течение ГКМП: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая была выявлена в молодом возрасте, медленно нарастала и длительное время не сопровождалась клиническими симптомами, в частности застойной сердечной недостаточностью, обструкция выносящего тракта левого желудочка с высоким градиентом давления в его полости, семейный анамнез (диагноз ГКМП и/или случаи внезапной сердечной смерти у близких родственников), мутация гена, кодирующего саркомерный белок, которая была обнаружена как у пробанда, так и его дочери. Лечение ГКМП обычно начинают с β-адреноблокаторов, не обладающих вазодилатирующей активностью, которые уменьшают градиент давления в полости левого желудочка и клинические симптомы. При их неэффективности могут быть использованы дизопирамид или верапамил. При выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки и высоком градиенте давления в левом желудочке может быть выполнена миэктомия, которая более чем в 90% случаев позволяет ликвидировать или значительно уменьшить обструкцию выносящего тракта, улучшить переносимость физической нагрузки и выживаемость [7].

Е.В. Привалова. Дифференциальная диагностика ГКМП с другими заболеваниями, сопровождающимися ГЛЖ, может представлять трудности, например, при наличии умеренной гипертрофии миокарда, особенно симметричной, не сопровождающейся обструкцией выносящего тракта левого желудочка, и при отсутствии семейного анамнеза. Мутации генов саркомерных белков определяются не у всех пациентов с ГКМП, а у части больных с необъяснимой ГЛЖ молекулярно-генетическое исследование не проводится по экономическим причинам. Следует учитывать, что асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, характерная для ГКМП, встречается и при других заболеваниях, в том числе вторичной гипертрофии миокарда при артериальной гипертонии. Причиной ГЛЖ могут быть не только перегрузка левого желудочка давлением, но и физические тренировки, хотя в крупном исследовании увеличение толщины стенки левого желудочка более 12 мм было выявлено всего у 1,7% из 947 спортсменов, занимающихся различными видами спорта, а толщина стенки не превышала 16 мм. Более частым эхокардиографическим признаком “сердца спортсмена» была дилатация полости левого желудочка, которая определялась в 38% случаев [8]. Важное значение для диагностики некоторых заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ, имеет тщательный анализ клинической картины, позволяющий выявить те или иные экстракардиальные проявления болезни, которые отсутствуют при ГКМП. Проведение биопсии миокарда для подтверждения диагноза ГКМП не требуется, однако гистологическое исследование может быть обоснованным для исключения инфильтративных заболеваний, сопровождающихся утолщением стенки левого желудочка.

Е.А. Каровайкина. Болезнь Фабри – это редкое заболевание, которое характеризуется нарушением обмена гликофосфолипидов вследствие недостаточности или отсутствия лизосомного фермента – α-галактозидазы А [9]. Причиной дефицита этого фермента являются мутации гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, поэтому типичные клинические проявления болезни Фабри наблюдаются чаще и более выражены у гемизиготных мужчин, однако они нередко встречаются и у гетерозиготных женщин. При классическом фенотипе болезни Фабри первые симптомы, в частности нейропатическая боль (эпизоды жгучей боли в кистях и стопах, возникающей при лихорадке, физической нагрузке, стрессе и быстрых изменениях температуры окружающей среды), ангиокератомы (поверхностные ангиомы, локализующиеся на передней брюшной стенке, в частности внутри или вокруг пупка, в паховой области, на ягодицах, верхних конечностях, губах; рис. 2), снижение или отсутствие потоотделения, желудочно-кишечные нарушения, появляются в детском или подростковом возрасте, а в возрасте 20-40 лет развивается поражение внутренних органов, в том числе сердца, почек (протеинурия и прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации) и центральной нервной системы (транзиторные ишемические атаки и инсульт). При атипичном “кардиальном» варианте заболевания ГЛЖ развивается в возрасте 40-50 лет и старше при отсутствии ранних симптомов. Результаты нескольких крупных скрининговых исследований свидетельствуют о том, что патогенные мутации гена GLA, ассоциирующиеся с развитием болезни Фабри, могут быть обнаружены у 0,5-1% пациентов с диагнозом ГКМП [10].

Рис. 2. Ангиокератомы в области пупка у пациента с болезнью Фабри

А.С. Моисеев. Иллюстрацией ГЛЖ, обусловленной болезнью Фабри, могут служить следующие два наблюдения. Пациент Л., 48 лет, был обследован в клинике им. Е.М. Тареева в октябре 2016 года. С 19 лет выраженная лимфедема нижних конечностей и снижение потоотделения. В возрасте 47 лет появились редкие боли за грудиной, не связанные с физической нагрузкой, а при эхокардиографии выявлено утолщение межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка до 14 мм при отсутствии дилатации камер сердца и нарушений систолической функции. Наблюдался у кардиолога с диагнозом ГКМП. Через 1 год при скрининге обнаружено снижение активности α-галактозидазы А в высушенных пятнах крови, увеличение уровня глобо триазилсфингозина (Lyso-GL3) до 117 нг/мл (в норме <1,8) и мутация в гене GLA (с.145C>G), которые позволили установить диагноз болезни Фабри. На ЭКГ отмечались признаки ГЛЖ (рис. 3). При МРТ сердца наблюдались увеличение индекса массы миокарда левого желудочка до 123 г/м2 и признаки интрамиокардиального фиброза. Кроме того, имелись симптомы поражения почек – снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации до 62 мл/мин/1,73 м2 при отсутствии протеинурии.

Рис. 3. ЭКГ признаки гипертрофии миокарда у пациента с болезнью Фабри

Одновременно мы обследовали 67-летнюю мать пациента, у которой за 2 года до госпитализации в клинику также была выявлена необъяснимая ГЛЖ, сопровождавшаяся постоянной формой фибрилляции предсердий, частой желудочковой экстрасистолией и сердечной недостаточностью, в связи с чем принимала β-адреноблокаторы, мочегонные средства, дигоксин, антикоагулянты. При МРТ сердца определялись утолщение межжелудочковой перегородки (19 мм) и задней стенки левого желудочка (12 мм), увеличение индекса массы миокарда левого желудочка до 141 г/м2 и участки интрамиокардиального фиброза. При МРТ головного мозга выявлены многочисленные очаги в белом веществе, а при осмотре окулистом – воронковидная кератопатия, характерная для болезни Фабри, диагноз которой подтверждался результатами молекулярногенетического исследования (мутация с.145C>G), повышением уровня Lyso-GL3 до 23 нг/мл и снижением активности α-галактозидазы А. Пациент и его мать в течение 1,5 лет получают ферментозаместительную терапию.

Представленные наблюдения демонстрируют важность скрининга в диагностике болезни Фабри у пациентов с необъяснимой ГЛЖ, так как клинически заподозрить правильный диагноз было сложно в связи с отсутствием типичных ранних симптомов – нейропатической боли и ангиокератом. С целью диагностики болезни Фабри у мужчин необходимо определять активность α-галактозидазы А и/или уровень Lyso-GL3 в высушенных пятнах крови. У женщин активность фермента нередко остается нормальной или снижается незначительно, поэтому более информативным считают определение уровня Lyso-GL3. Для подтверждения диагноза проводят молекулярно-генетическое исследование с целью выявления патогенной мутации гена GLA (в Российской Федерации все эти исследования выполняются бесплатно).

Н.Р. Носова. При анализе клинической картины обращали на себя внимание позднее развитие ГЛЖ и наличие ее не только у пробанда, но и его матери. Как указано выше, поражение внутренних органов при болезни Фабри, в отличие от некоторых других наследственных болезней, у мужчин обычно отмечается в возрасте 30-40 лет, а у женщин – в более старшем возрасте. Наследование болезни Фабри сцеплено с Х-хромосомой, поэтому у матери пациента обычно наблюдаются те или иные проявления заболевания, хотя фенотип его может отличаться. У пробанда с 18-летнего возраста отмечались снижение потоотделения, которое встречается у большинства мужчин с болезнью Фабри, и лимфедема. По данным регистра Fabry Outcomes Survey (n=714), частота лимфедемы при этом заболевании составила 16% у мужчин и 6% у женщин [11]. У матери пробанда была выявлена вихревидная кератопатия (коричнево-золотистые отложения в роговице в виде волнообразных линий, исходящих из одной центральной точки), которая является одним из клинических критериев диагноза болезни Фабри. По нашим данным, частота вихревидной кератопатии у 69 взрослых пациентов с болезнью Фабри составила 65,2%, в том числе 56,4% у мужчин и 76,7% у женщин [12]. В отличие от ГКМП, гипертрофия миокарда как у пробанда, так и его матери была выражена умеренно и не сопровождалась обструкцией выносящего тракта левого желудочка. У взрослых пациентов с болезнью Фабри обычно наблюдается поражение не только сердца, но и почек (альбуминурия/протеинурия, снижение скорости клубочковой фильтрации) и головного мозга (очаговые изменения в белом веществе при МРТ, транзиторные ишемические атаки/инсульт).

Е.А. Каровайкина. При болезни Фабри проводят заместительную терапию рекомбинантными препаратами α-галактозидазы А (агалсидазой альфа в дозе 0,2 мг/кг или агалсидазой бета в дозе 1 мг/кг), которые вызывают регресс ГЛЖ или по крайней мере замедляют прогрессирование кардиомиопатии. По данным D. Ger main и соавт., у пациентов с болезнью Фабри, начавших лечение в более молодом возрасте (18-30 лет), средняя масса миокарда левого желудочка снижалась на 3,6 г в год, в то время как без лечения у мужчин того же возраста она увеличивалась на 9,5 г в год (р<0,0001) [13].

В.В. Рамеев. Причиной утолщения стенок сердца мо жет быть не только гипертрофия кардиомиоцитов, но и инфильтрация миокарда нерастворимым фибриллярным гликопротеидом – амилоидом. В настоящее время известно около 30 амилоидогенных белков, однако более 95% случаев амилоидоза сердца обусловлены ALамилоидозом или реже транстиретиновым (ATTR) амилоидозом. AL-амилоидоз развивается при отложении моноклональных иммуноглобулинов у больных лимфоплазмаклеточными дискразиями, в том числе множественной миеломой. ATTR-амилоид (мутантный и дикого типа) образуется из транстиретина, синтезируемого в основном печенью и выполняющего функции транспортного белка тироксина и витамина А. Причи ной развития ATTR-амилоидоза дикого типа (стар ческого) считают возрастное снижение активности ферментных систем гепатоцитов, что приводит к пре имущественнои секреции нестабильных мономерных форм транстиретина, которые легко агрегируют в тканях с образованием амилоида. В основе наследственного ATTR-амилоидоза лежат мутации в гене TTR, сопровождающиеся синтезом транстиретина, который не способен образовывать тетрамеры и обладает очень высокой амилоидогенностью.

А.С. Рамеева. Пациентка Б., 50 лет, впервые обследована в клинике им. Е.М. Тареева в январе 2015 года. В течение года беспокоили боли в области сердца и нарастающая сердечная недостаточность. При эхокардиографии выявлено утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка до 14 мм, нарушение диастолической функции по рестриктивному типу. При коронарографии обнаружен умеренный стеноз правой коронарной артерии (50%). При обследовании в российском кардиологическом научном центре в декабре 2014 года определялись небольшая протеинурия (0,14 г/л), снижение вольтажа зубцов ЭКГ (рис. 4), увеличение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка до 18 мм, дилатация левого предсердия при отсутствии дилатации левого желудочка и снижения фракции выброса, при МРТ сердца – диффузное неравномерное субэндокардиальное накопление контрастного вещества. Выс ка зано предположение об амилоидозе, диагноз которого был подтвержден при биопсии миокарда. При исследовании крови методом Freelite отмечено резкое увеличение концентрации свободных легких цепей лямбда типа до 1383 мг/л (в норме 5,7-26,3 мг/л), указывавшее на наличие AL-амилоидоза. При трепанобиопсии диагностирована множественная миелома (увеличение числа плазматических клеток до 20%). Пациентке проводилась терапия бортезомибом, мелфаланом и дексаметазоном, на фоне которой нормализовалась концентрация свободных легких цепей лямбда типа и достигнута компенсация сердечной недостаточности.

Рис. 4. Низкий вольтаж комплексов QRS в грудных отведенияхприамилоидозесердца

В.В. Рамеев. Таким образом, у пациентки был диагностирован AL-амилоидоз с поражением сердца в рамках множественной миеломы. Заподозрить амилоидоз сердца позволяли возраст пациентки, быстрое развитие тяжелой сердечной недостаточности, которая плохо поддавалась симптоматической терапии, эхокардиографические признаки рестриктивного поражения сердца (увеличение левого предсердия при отсутствии дилатации левого желудочка и снижения фракции выброса), симметричное утолщение межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка без обструкции выносящего тракта, снижение вольтажа зубцов комплекса QRS на ЭКГ. Последний признак отличает амилоидоз сердца от ГЛЖ, хотя истинное снижение амплитуды QRS (менее 5 мм в отведениях от конечностей и менее 10 мм в грудных отведениях) наблюдается только у половины больных AL-амилоидозом сердца [14]. Однако даже при отсутствии низкого вольтажа комплексов QRS следует учитывать возможное его несоответствие степени ГЛЖ при эхокардиографии. Важное диагностическое значение имеют результаты МРТ сердца, которая позволяет не только измерить массу миокарда левого желудочка, но и выявить диффузное накопление гадолиния в субэндокарде [15].

В представленном наблюдении диагноз был подтвержден при биопсии миокарда, хотя для гистологического исследования могут быть использованы и другие ткани, более доступные для биопсии, в том числе слизистая оболочка прямой или двенадцатиперстной кишки, подкожно-жировая клетчатка, почка. На наличие AL-амилоидоза указывала моноклональная секреция лямбда-цепей иммуноглобулинов, выявленная с помощью метода Freelite, а также снижение отношения каппа- и лямбда-цепей до 0,01 (для AL-амилоидоза характерна величина этого показателя <0,26 или >1,65). У 7-10% больных AL-амилоидоз развивается в рамках множественной миеломы, для исключения которой всем пациентам следует проводить биопсию костного мозга.

Данный случай демонстрирует возможность “изолированного» поражения сердца при AL-амилоидозе, хотя у большинства пациентов наблюдаются и другие проявления, в том числе протеинурия/нефротический синдром, увеличение печени и селезенки, макроглоссия, периорбитальная пурпура, диарея, невропатия и/или ортостатическая гипотензия. У пациентки имелась небольшая протеинурия, однако она могла быть связана с застоем крови по большому кругу кровообращения.

Современная химиотерапия, включающая в себя ингибитор протеасом бортезомиб, позволяет добиться полного или частичного гематологического ответа у значительной части больных AL-амилоидозом, предупредить отложение амилоида в других органах и прогрессирование сердечной недостаточности.

П.П. Тао. Пациент В., 65 лет, русский, был обследован в клинике им. Е.М. Тареева в декабре 2015 года. В течение трех лет отмечается нарастающее снижение болевой, температурной и тактильной чувствительности в области кистей и стоп по типу “перчаток» и “носков», а в течение одного года – прогрессирующая застойная сердечная недостаточность. При электромиографии выявлены грубые аксонально-демиелинизирующие нарушения, наиболее выраженные в малоберцовых нервах, а при эхокардиографии – картина рестриктивного поражения сердца: дилатация левого предсердия, утолщение стенок левого желудочка, зоны гипокинезии в межжелудочковой перегородке, уплотнение эндокарда, нормальная фракция выброса левого желудочка. Уровень мозгового натрийуретического пропептида был повышен в 30 раз по сравнению с верхней границей нормы. При коронарографии обнаружен стеноз передней межжелудочковой ветви (65%) и правой коронарной артерии (75%). Проведены чрескожная коронарная ангиопластика и стентирование правой коронарной артерии, однако после вмешательства сердечная недостаточность сохранялась, появилась ортостатическая артериальная гипотензия. По данным эхокардиографии, толщина межжелудочковой перегородки достигла 22 мм, определялись множественные очаги зернистости в миокарде, фракция выброса левого желудочка снизилась с 57% до 45%. При МРТ сердца с контрастированием гадолинием на фоне выраженного утолщения стенок левого желудочка отмечено циркулярное субэндокардиальное диффузное накопление контрастного вещества в миокарде левого и передней стенки правого желудочков (рис. 5). Проводилась повторная биопсия слизистой оболочки прямой кишки, однако амилоид выявить не удалось. При иммунохимическом исследовании исключена моноклональная секреция легких цепей иммуноглобулинов, характерная для AL-амилоидоза. При молекулярно-генетическом исследовании обнаружена мутация гена TTR (Val30Met), подтверждающая диагноз наследственного ATTR-амилоидоза. При сцинтиграфии миокарда с 99mTcPYP выявлено накопление радиоизотопного препарата 2 степени, в связи с чем от биопсии миокарда было решено воздержаться. С целью восстановления тетрамерной структуры мутантного транстиретина пациент в течение 2 лет получает тафамидис 20 мг/сут. Переносимость лечения удовлетворительная, существенного прогрессирования амилоидоза не произошло.

Рис. 5. Симметричное утолщение стенки сердца и накопление гадолиния в субэндокарде при МРТ у пациента с ATTRамилоидозом

В.В. Рамеев. Как и в предыдущем наблюдении, заподозрить амилоидоз у 65-летнего пациента позволяло типичное рестриктивное поражение левого желудочка, характеризующееся развитием тяжелой сердечной недостаточности при отсутствии дилатации и существенного снижения фракции выброса левого желудочка. При эхокардиографии определялись множественные очаги зернистости, которые нередко выявляют у пациентов с амилоидной инфильтрацией миокарда, а при МРТ сердца – диффузное накопление гадолиния в субэндокарде. В пользу системного амилоидоза свидетельствовала и периферическая полиневропатия, которая встречается как при AL-, так и семейном ATTR-амилоидозе и может предшествовать поражению сердца. В большинстве случаев развивается неуклонно прогрессирующая, симметричная дистальная невропатия, начинающаяся с сенсорных расстройств, в первую очередь болевой и температурной чувствительности, с последующим присоединением нарушений вибрационной и позиционной чувствительности и двигательных нарушений. Ранними симптомами невропатии бывают парестезии или мучительные дизестезии. Часто встречается синдром запястного канала, проявляющийся болями и парестезиями в I-III пальцах кисти с постепенной атрофией мышц тенара и обусловленный сдавлением срединного нерва в запястном канале амилоидом, откладывающимся в связках запястья [16].

Учитывая отсутствие моноклональной секреции легких цепей иммуноглобулинов и наличие мутации гена TTR, был установлен диагноз наследственного ATTRамилоидоза [17]. Диагноз амилоидоза должен быть подтвержден при гистологическом исследовании, однако результаты повторной биопсии прямой кишки оказались отрицательными. Тем не менее, наличие ATTRамилоидоза не вызывало сомнения с учетом типичной клинической картины и результатов молекулярно-генетического исследования. Кроме того, при сцинтиграфии было выявлено накопление 99mTcPYP в миокарде 2 степени (т.е. умеренное накопление, соответствующее таковому в костной ткани). В 2016 году в многоцентровом исследовании было показано, что накопление в миокарде 99mTcPYP 2-3 степени (рис. 6) при отсутствии моноклональной гаммапатии обладает 100% специфичностью в диагностике ATTR-амилоидоза сердца и фактически позволяет отказаться от биопсии миокарда [18]. Более того, сцинтиграфия с 99mTcPYP дает возможность дифференцировать ATTR-амилоидоз от AL-амилоидоза, при котором накопление радиоактивного препарата в миокарде отсутствует или не превышает 1 степени.

Рис. 6. Накопление 99mTcPYPв миокарде 3 степени при ATTR-амилоидозе

С середины 90-х годов ХХ века для лечения ATTRамилоидоза применяли трансплантацию печени, позволяющую восстановить синтез нормального транс тиретина. В последние годы более перспективной тактикой лечения считают медикаментозную стабилизацию тетрамерной структуры транстиретина и предотвращение образования амилоидогенных мономеров белка. Первый такой препарат – тафамидис – уже применяется в Европе и в Российской Федерации.

С.В. Моисеев. Представленные наблюдения иллюстрируют широкий спектр причин ГЛЖ неясной этиологии, которые включают в себя не только истинную гипертрофию миокарда, но и некоторые инфильтративные заболевания, такие как системный амилоидоз, имитирующие ГКМП. Разработать четкий алгоритм дифференциальной диагностики ГКМП достаточно сложно, учитывая вариабельность течения заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ. Например, некоторые тяжелые генетические заболевания, такие как болезнь Помпе (гликогеноз II типа, связанный с дефицитом фермента кислой α-глюкозидазы в лизосомах), могут проявиться в возрасте 40-50 лет и старше, в то время как при системных заболеваниях, в том числе болезни Фабри или амилоидозе, экстракардиальные симптомы иногда отсутствуют. Ключевую роль в диагностике наследственных заболеваний, таких как ГКМП, ATTRамилоидоз, болезни Фабри, Помпе, Данона и др., играют изучение семейного анамнеза и молекулярногенетическое исследование.

Что такое гипертрофия левого желудочка

Гипертрофией левого желудочка называют увеличение массы его мышечных волокон. Такое состояние может развиваться при многих болезнях, в том числе при артериальной гипертензии.

Почему развивается гипертрофия левого желудочка?

Механизм этого феномена подобен развитию мускулатуры у спортсменов. Когда сердечная мышца длительное время работает в условиях повышенного давления, очевидно, что она испытывает более высокие нагрузки, чем в обычной ситуации. При этом увеличивается масса мышечных волокон и происходит увеличение всего миокарда левого желудочка.

Полезна ли гипертрофия левого желудочка?

До некоторых пор гипертрофия сердечной мышцы выполняет компенсаторную функцию. То есть, несмотря на неблагоприятные условия, кровь эффективно циркулирует по сосудам и снабжает органы кислородом и питательными веществами.

Проблема в том, что гипертрофированный миокард «устает» от этой нагрузки. Вначале он теряет способность к расслаблению. При этом нарушается кровоснабжение самой сердечной мышцы, так как в норме оно осуществляется именно в фазу расслабления (диастолы).

Затем возникает анатомическое несоответствие – мелкие сосуды и нервы, которые «обслуживают» миокард, не успевают размножаться с необходимой скоростью. В результате получается, что увеличенных волокон сердечной мышцы больше, чем питающих их структур.

Все эти моменты создают предпосылки для развития осложнений гипертонической болезни – ишемической болезни сердца, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Как обнаружить гипертрофию левого желудочка?

Наиболее достоверным методом диагностики этого состояния является эхокардиография, или УЗИ сердца. С её помощью врач может рассчитать индекс массы миокарда и точно сказать, есть у пациента гипертрофия левого желудочка или нет.

Эхокардиография, парастернальная продольная ось: гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки.

Также гипертрофию можно обнаружить при помощи электрокардиограммы. Однако нужно заметить, что на ЭКГ становятся заметными только довольно глубоко зашедшие нарушения. То есть, если на ЭКГ гипертрофию не видно, еще не значит, что её нет у больного.

Кроме того, на рентгеновском снимке также видны признаки увеличения левого желудочка. И все же наиболее точным и чувствительным методом в диагностике данного состояния остается УЗИ сердца.

Как лечить гипертрофию левого желудочка?

Лечением гипертрофии является контроль артериального давления в пределах нормальных его значений. Надо заметить, что добиться обратного развития гипертрофии, то есть избавиться от неё, вряд ли удастся. Усилия пациента и лечащего врача необходимо направить на профилактику дальнейшего развития этого состояния и связанных с ним осложнений.

Что такое мышечная гипертрофия?

Гипертрофия мышц относится к увеличению размера мышечных клеток и часто связана с силовыми тренировками. Самый распространенный тип мышечной гипертрофии возникает в результате физических упражнений, таких как поднятие тяжестей, но генетика также играет роль.

Что такое гипертрофия?

Когда вы начинаете тренировать мышцу, сначала происходит усиление нервных импульсов, вызывающих сокращение мышц. Это часто приводит к увеличению силы без заметного изменения размера мышц.

По мере того, как вы продолжаете тренироваться, происходит сложное взаимодействие реакций нервной системы, которые приводят к увеличению синтеза белка. По прошествии нескольких месяцев мышечные клетки начинают становиться больше и сильнее.

Для роста мышц необходимы три основных компонента: стимуляция, восстановление и периферическая усталость.

Стимуляция

Стимуляция происходит во время сокращения мышцы (во время самой тренировки). Повторяющееся сокращение во время тренировки вызывает повреждение клеток, существующих во внутренних мышечных волокнах.Это вызывает воспалительную реакцию.

Хотя избыточное или хроническое воспаление, как правило, не является здоровым, организм естественным образом использует воспаление, чтобы помочь ему зажить после травмы или повреждения.

В то же время нагрузка на мышцы приводит к увеличению гормонов, связанных с мышечным ростом. Эти гормоны включают тестостерон, гормон роста и инсулиноподобный фактор роста-1.

Ремонт

Восстановление мышечных волокон происходит после тренировки, когда мышцы отдыхают.Новые мышечные волокна заменяют и восстанавливают поврежденные. Вырабатывается больше волокон, чтобы восполнить поврежденные, и именно здесь происходит фактический рост мышц.

Периферийная усталость

Исследователи начинают определять третий компонент гипертрофии мышц: периферическую усталость. Периферийная усталость возникает, когда вы не можете выполнять упражнения, например, в конце напряженной деятельности.

Исследования продолжаются, но ученые считают, что чем больше периферической усталости вы можете вызвать, тем тяжелее должны работать мышцы.Чем сильнее стимулируется мышца, тем больше возникает гипертрофия.

Типы мышечной гипертрофии

Выделяют два основных типа мышечной гипертрофии:

Миофибриллярная гипертрофия: Это относится к увеличению количества миофибрилл, которые представляют собой длинные нити в мышце, которые помогают ей сокращаться. Когда миофибриллы увеличиваются, мышца становится сильнее и плотнее.
Саркоплазматическая гипертрофия: Этот тип гипертрофии относится к мышцам, увеличивающим свой объем саркоплазматической жидкости или жидкости, которая заполнена различными энергосодержащими веществами.

Исследования показывают, что всего за шесть недель интенсивных тренировок с отягощениями можно увеличить волокно скелетных мышц на целых 23%, во многом благодаря саркоплазматической гипертрофии.

Как гены влияют на гипертрофию

Хотя процесс гипертрофии у всех одинаков, результаты могут быть разными, даже у людей, выполняющих одни и те же тренировки. Это различие в результатах связано с генетическим строением мышц каждого человека.

Генетика может влиять на рост мышц несколькими способами:

Степень роста , или насколько большими могут стать мышцы
Скорость роста , или как быстро они могут увеличиваться в размере
Форма и внешний вид мышцы, или как выглядит мышца

Длина сухожилия

Форма мышцы определяется длиной ее сухожилий.Длина сухожилия — это генетический фактор. Более короткие мышечные сухожилия приводят к более крупным мышцам, а более длинные мышечные сухожилия — к меньшим мышцам.

Кто-то с очень длинными мышечными сухожилиями может видеть меньше роста и формы своих мышц, чем кто-то с гораздо более короткими сухожилиями. И это несмотря на то, что вы делаете такое же количество (или больше) подъемов тяжестей.

Типы мышечных волокон

Мышцы состоят из различных мышечных волокон: 1-го типа, или медленно сокращаются, и 2-го типа, или быстро сокращаются.Разные мышцы имеют разное соотношение волокон типа 1 и типа 2, и на это влияет генетика. Для максимальной гипертрофии нужно тренировать каждый тип мышечных волокон разными упражнениями.

Вот почему у спортсменов, занимающихся такими видами спорта, как футбол, большие мышцы. Их обучение включает в себя различные виды деятельности, нацеленные как на быстрые, так и на медленные сокращения волокон. Например, поднятие тяжестей воздействует на их медленно сокращающиеся волокна, а спринт — на их быстро сокращающиеся волокна.

Если вы выиграли генетическую лотерею, вы можете нарастить мышцы или увидеть результаты раньше, чем другие в вашем спортзале.К сожалению, может быть и обратное.

Упражнения для гипертрофии мышц

Упражнения на наращивание мышц — это упражнения, которые многократно сокращают мышцы, преодолевая сопротивление. Обычно это означает силовые тренировки с использованием свободных весов, тренажеров, эспандеров или упражнений с собственным весом.

Существует множество предлагаемых режимов тренировок, которые изменяют вес нагрузки, количество повторений и интервалы отдыха между подходами. Хотя у каждого из них есть свои сторонники, конечные результаты могут больше зависеть от вашей приверженности тренировкам и вашего типа телосложения.

Независимо от того, какой план вы выберете, вы хотите работать до усталости (мышечной недостаточности), поскольку это создает самый сильный стимул для мышечной гипертрофии. Это означает подъем до тех пор, пока вы больше не сможете поднимать тяжести, но без ущерба для правильной формы.

Как часто нужно поднимать ноги?

Американский колледж спортивной медицины рекомендует большинству людей тренироваться на силу два-три раза в неделю. Тренировка в непоследовательные дни дает мышечным волокнам время расслабиться и восстановиться, таким образом увеличиваясь в размерах.

Если это кажется ошеломляющим, исследования показали, что выполнение одной силовой тренировки в неделю так же эффективно, как и трех тренировок в неделю; то есть до тех пор, пока вы выполняете те же упражнения и то же количество повторений, что и в трех отдельных занятиях.

Если вы новичок в тренировках с отягощениями, начните с одного занятия в неделю и работайте с этого момента. Если вы какое-то время занимались силовыми тренировками, три занятия в неделю могут легче вписаться в ваш график тренировок.

Слово от Verywell

Силовые тренировки могут помочь вам увеличить размер мышц, но гены тоже играют роль. Слушайте свое тело, пытаясь увеличить мышечную массу. Надавите на мышцы достаточно сильно, чтобы они выросли, но не надавливайте на них слишком далеко, так как это может привести к травме.

Определение, причины и способы достижения

Мышечная гипертрофия означает увеличение мышечной массы. Обычно это проявляется в увеличении размера и силы мышц.

Обычно гипертрофия мышц возникает в результате силовых тренировок, поэтому ее обычно связывают с поднятием тяжестей.

Существует два типа мышечной гипертрофии: миофибриллярная и саркоплазматическая. Некоторые люди могут адаптировать свои тренировки для достижения различных типов мышечного роста. Например, некоторые люди при тренировках уделяют приоритетное внимание размеру мышц или силе мышц.

В этой статье мы обсудим, что такое гипертрофия и как тренироваться для достижения гипертрофии мышц.

Мышечная гипертрофия или рост мышц означает увеличение мышечной массы. Существует два типа мышечной гипертрофии: миофибриллярная (увеличение миофибрилл) и саркоплазматическая (увеличение накопления гликогена в мышцах).

Скелетные мышцы соединяются с костями сухожилиями и отвечают за движение. Связки мышечных волокон, известные как миоциты, составляют скелетные мышцы.

Каждый миоцит содержит миофибриллы, которые позволяют мышцам сокращаться. Миофибриллярная гипертрофия — это когда количество миофибрилл увеличивается. Это заставляет мышцы увеличиваться в силе и плотности.

Мышцы также содержат саркоплазматическую жидкость. Эта жидкость является энергетическим ресурсом, окружающим миофибриллы в мышцах.Он содержит аденозинтрифосфат, гликоген, креатинфосфат и воду. Во время тренировки к мышцам поступает больше жидкости, обеспечивая энергию.

Саркоплазматическая гипертрофия означает увеличение объема этой жидкости. Это может сделать мышцы больше, но не увеличивает силу.

Силовые тренировки могут помочь людям нарастить мышечную массу как в результате миофибриллярной, так и саркоплазматической гипертрофии.

Это включает тренировку против сопротивления, которое постепенно увеличивается с течением времени.Напряжение, которое это вызывает в мышцах, вызывает повреждение мышечных волокон, которые организм восстанавливает.

Неоднократная нагрузка на мышцы таким образом заставляет их адаптироваться, увеличиваясь в размерах и силе. Люди могут тренироваться, чтобы способствовать росту мышц, сосредотачиваясь на силовых тренировках, выполняя различные упражнения и получая качественный сон.

Однако некоторые состояния могут нарушить мышечную гипертрофию. Например, миофибриллярная миопатия — это тип мышечной дистрофии, которая обычно вызывает мышечную слабость в среднем зрелом возрасте.Симптомы обычно начинаются с кистей и стоп, а затем переходят к центру тела.

Силовые тренировки — важный способ наращивания мышечной массы и силы. Цель силовых тренировок — вызвать гипертрофию мышц за счет их напряжения, чтобы вызвать повреждение.

Силовая тренировка обычно включает в себя выполнение движений против сопротивления, в том числе:

поднятие тяжестей
с использованием лент сопротивления
выполнение упражнений с собственным весом, таких как отжимания
с использованием силовых тренажеров

Различные типы силовых тренировок подходят для разной физической подготовки цели, и люди могут сосредоточиться на определенных группах мышц.

Например, бодибилдеры, которые тренируются на размер мышц, обычно выполняют упражнения средней интенсивности с короткими интервалами отдыха. С другой стороны, пауэрлифтеры, тренирующиеся на силу, выполняют упражнения высокой интенсивности с более длительными перерывами между подходами.

Узнайте больше о том, сколько времени нужно на наращивание мышечной массы здесь.

Глобальные рекомендации по физической активности включают силовые тренировки не реже двух раз в неделю.

Некоторым людям могут быть полезны более регулярные тренировки, но важно достаточно отдыхать, чтобы мышцы могли восстанавливаться и расти.

Один обзор 2016 года показал, что тренировки основных групп мышц два раза в неделю достаточно для наращивания мышечной массы. Не было доказательств того, что тренировка три раза в неделю приведет к большим улучшениям, чем тренировка два раза в неделю.

Отдых между подходами также важен для восстановления мышц. Обзор 2017 года предполагает, что интервалы отдыха продолжительностью более 2 минут необходимы для максимального увеличения силы у людей, тренирующихся с отягощениями.

Для наращивания мышечной массы потребуются последовательные силовые тренировки в течение нескольких недель.Постепенное увеличение сопротивления со временем поможет мышцам расти.

Нет ярлыков для наращивания мышечной массы. Это требует постоянных тренировок и ведения здорового образа жизни в течение нескольких недель или месяцев. Однако есть некоторые вещи, которые человек может сделать, чтобы поддержать этот процесс.

Для наращивания мышечной массы необходимо придерживаться последовательного распорядка, который включает в себя все основные группы мышц. Сложные движения, такие как приседания, эффективны для наращивания мышц.

Также необходимо постепенно увеличивать сопротивление с течением времени.Слишком долгое удержание одного и того же веса не вызовет нагрузку на мышцы и предотвратит гипертрофию.

По возможности, найм личного тренера — хороший вариант для людей, начинающих с силовых тренировок. Персональный тренер может помочь кому-нибудь разработать индивидуальный режим упражнений и отработать правильную технику, чтобы предотвратить травмы.

Диета — еще одно важное соображение. Людям, которые хотят нарастить мышечную массу, следует придерживаться здоровой диеты, богатой макроэлементами.

Белок — важная часть диеты для наращивания мышечной массы.Тем не менее, точное количество белка, необходимого для роста мышц, все еще неясно. Исследования показывают, что потребление более 1,62 грамма белка на килограмм веса в день вряд ли принесет дополнительную пользу.

Мышечная гипертрофия, связанная с миостатином, является редким заболеванием, вызывающим большую мышечную массу. Люди с этим заболеванием имеют в два раза больше мышечной массы. Как правило, у них также мало жира.

Генетический дефект в гене MSTN вызывает это состояние.Он нарушает выработку миостатина, который обычно контролирует рост мышц. Уменьшение количества миостатина вызывает неконтролируемый рост мышц.

Мышечная гипертрофия, связанная с миостатином, вряд ли вызовет какие-либо серьезные заболевания.

Мышечная гипертрофия связана с увеличением мышечной массы, как правило, за счет силовых тренировок. Нагрузка на мышцы во время тренировок заставляет организм восстанавливать их, что приводит к увеличению мышечных волокон.

Чем больше мышечных волокон, тем больше сила и размер мышц.Силовые тренировки могут включать в себя различные упражнения против той или иной формы сопротивления. Повышение сопротивления со временем приведет к гипертрофии мышц.

Мышечной гипертрофии может потребоваться время, чтобы вызвать заметные изменения в размере или силе мышц. Помимо силовых тренировок, люди также должны иметь здоровые привычки, такие как сбалансированное питание и много сна, чтобы оптимизировать набор мышц и силу.

Определение, причины и способы достижения

Мышечная гипертрофия означает увеличение мышечной массы.Обычно это проявляется в увеличении размера и силы мышц.

В этой статье мы обсудим, что такое гипертрофия и как тренироваться для достижения гипертрофии мышц.

Каждый миоцит содержит миофибриллы, которые позволяют мышцам сокращаться.Миофибриллярная гипертрофия — это когда количество миофибрилл увеличивается. Это заставляет мышцы увеличиваться в силе и плотности.

Мышцы также содержат саркоплазматическую жидкость. Эта жидкость является энергетическим ресурсом, окружающим миофибриллы в мышцах. Он содержит аденозинтрифосфат, гликоген, креатинфосфат и воду. Во время тренировки к мышцам поступает больше жидкости, обеспечивая энергию.

Саркоплазматическая гипертрофия означает увеличение объема этой жидкости.Это может сделать мышцы больше, но не увеличивает силу.

Это включает тренировку против сопротивления, которое постепенно увеличивается с течением времени. Напряжение, которое это вызывает в мышцах, вызывает повреждение мышечных волокон, которые организм восстанавливает.

Однако некоторые состояния могут нарушить мышечную гипертрофию. Например, миофибриллярная миопатия — это тип мышечной дистрофии, которая обычно вызывает мышечную слабость в среднем зрелом возрасте. Симптомы обычно начинаются с кистей и стоп, а затем переходят к центру тела.

Силовая тренировка обычно включает в себя выполнение движений против сопротивления, в том числе:

поднятие тяжестей
с использованием лент сопротивления
выполнение упражнений с собственным весом, таких как отжимания
с использованием силовых тренажеров