Содержание

Сравнительное исследование тонуса мышц нижних конечностей при применении различных режимов электромиостимуляции в условиях 5-суточной опорной разгрузки

ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА том 46 № 4 2020

СРАВНИТЕЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ТОНУСА МЫШЦ 53

импульсации. Так, частота импульсации “мед-

ленных” мотонейронов составляет 10–15 Гц,

“быстрых” – 40–50 Гц [9, 10]. Именно этот факт

и позволил предположить, что частота импульса-

ции и соответственно паттерн сократительной

активности мышечных волокон определяет их

миозиновый фенотип и другие свойства [11]. Это

предположение послужило толчком к развитию

экспериментальных моделей ВЧ (выше 50 Гц) и

НЧ (5–25 Гц) ЭМС мышц, которые затем послу-

жили основой для разработки соответствующих

тренировочных и реабилитационных средств и

методов [12].

Особое внимание стоит уделить рассмотрению

ЭМС в медицине, где метод имеет большие пер-

спективы. К примеру, применение ЭМС у паци-

ентов с хронической сердечной недостаточно-

стью имеет жизненно важное значение, так как

физическая активность при данной патологии

либо противопоказана, либо затруднена из-за их

общего состояния. Таким пациентам, как прави-

ло, назначают НЧ низкоинтенсивную стимуля-

цию мышечной ткани в хроническом режиме с

целью подготовки к кардиомиопластической

операции и в качестве реабилитации после нее.

Показано, что курс ЭМС улучшает показатели

выживаемости, уровень и качество жизни и со-

кращает время реабилитации [13].

Интересно отметить, что авторы исследований

в большей массе отдают предпочтения в изуче-

нии НЧ ЭМС, оставляя без внимания стимуля-

цию ВЧ, что имеет под собой некоторые основа-

ния: ВЧ ЭМС более болезненна и быстрее вызывает

утомление. Одним из методических подходов к

проведению ВЧ ЭМС являются так называемые

“русские токи”, разработанные группой Я.М. Ко-

ца для тренировки мышечной силы [14]. Суть этого

вида стимуляции заключается в том, что благода-

ря параметрам импульсов, вызываемые ею сокра-

щения мышц максимально близки к физиологи-

ческим, уменьшая, таким образом, дискомфорт и

быструю утомляемость стимулируемого.

Несмотря на то, что ЭМС не является редким

методом, применяемые протоколы сильно раз-

нятся по частоте и амплитуде тока, а также по

продолжительности процедуры и курса стимуля-

ции [13, 15–17]. Поэтому, данных сравнительных

исследований эффектов применения ВЧ и НЧ

ЭМС для поддержания и тренировки мышечных

свойств в литературе крайне мало [18].

В данном исследовании мы сравниваем про-

филактическое влияние НЧ и ВЧ ЭМС в условиях

искусственного декондиционирования мышечной

системы у здоровых добровольцев. Оптимальным

протоколом по обратимому декондиционирова-

нию мышечной системы человека является клас-

сическая модель микрогравитации – “сухая” им-

мерсия (СИ) [19, 20], выгодно отличающаяся от

других подобных моделей достижением глубоко-

го эффекта в короткие сроки [21–24]. Исследова-

ние в моделях имеет ряд преимуществ, таких как

постоянный контроль и одинаковые условия экс-

перимента для всех участников. Данная работа

сосредоточена на изучении мышц голени, так как

известно, что они наиболее подвержены негатив-

ным эффектами двигательной и опорной разгруз-

ки [7].

Единого подхода к оценке эффективности

ЭМС в настоящее время не существует. В клини-

ческой практике при работе с пожилыми и/или

ослабленными пациентами часто используют дви-

гательные тесты и опросники качества жизни [13].

В данной работе такой подход был бы неэффек-

тивен, и в качестве более точного количественно-

го метода оценки эффективности ЭМС была вы-

брана миотонометрия [25], которая регистрирует

поперечный мышечный тонус и позволяет неин-

вазивно исследовать свойства всего миофасци-

ального комплекса.

Для сравнительного анализа были выбраны

три мышцы голени: камбаловидная, икроножная

и передняя большеберцовая. Камбаловидная

мышца голени, расположенная на задней поверх-

ности, являясь позно-тонической, состоит пре-

имущественно из медленных волокон [26]. Реги-

страцию тонуса проводили на ее латеральной

части, непокрытой сухожилием. Две головки ик-

роножной мышцы расположены поверх камбало-

видной. В отличие от камбаловидной мышцы,

икроножная отвечает за быстрые движения и на-

половину состоит из быстрых волокон [27]. Пе-

редняя большеберцовая мышца активна при от-

рывании стопы от земли и при наступании на

пятку при ходьбе и состоит преимущественно из

быстрых волокон [28]. Она антагонистична кам-

баловидной мышце и вместе с ней регулирует

угол в голеностопном суставе, что важно для под-

держания равновесия [29, 30].

МЕТОДИКА

В исследовании принимали участие 34 мужчи-

ны-добровольца без выявленных неврологиче-

ских заболеваний и нарушений функции опорно-

двигательного аппарата. Сравнительные данные

по трем группам – контрольной, НЧ и ВЧ ЭМС –

приведены в табл. 1.

Модельные условия. Для моделирования опорной

разгрузки применяли горизонтальную “сухую”

иммерсию [31] – погружение в ванну, наполнен-

ную термонейтральной (31–32°С) водой и покры-

тую водонепроницаемой пленкой большой пло-

щади (рис. 1, А). Процедура проведения СИ была

стандартной [20] и одинаковой во всех трех груп-

пах. Длительность воздействия составляла 5 сут,

на протяжении которых испытуемые находились

%d1%82%d0%be%d0%bd%d1%83%d1%81%20%d0%bc%d1%8b%d1%88%d1%86 — с русского на все языки

Все языкиРусскийАнглийскийИспанский────────Айнский языкАканАлбанскийАлтайскийАрабскийАрагонскийАрмянскийАрумынскийАстурийскийАфрикаансБагобоБаскскийБашкирскийБелорусскийБолгарскийБурятскийВаллийскийВарайскийВенгерскийВепсскийВерхнелужицкийВьетнамскийГаитянскийГреческийГрузинскийГуараниГэльскийДатскийДолганскийДревнерусский языкИвритИдишИнгушскийИндонезийскийИнупиакИрландскийИсландскийИтальянскийЙорубаКазахскийКарачаевскийКаталанскийКвеньяКечуаКиргизскийКитайскийКлингонскийКомиКомиКорейскийКриКрымскотатарскийКумыкскийКурдскийКхмерскийЛатинскийЛатышскийЛингалаЛитовскийЛюксембургскийМайяМакедонскийМалайскийМаньчжурскийМаориМарийскийМикенскийМокшанскийМонгольскийНауатльНемецкийНидерландскийНогайскийНорвежскийОрокскийОсетинскийОсманскийПалиПапьяментоПенджабскийПерсидскийПольскийПортугальскийРумынский, МолдавскийСанскритСеверносаамскийСербскийСефардскийСилезскийСловацкийСловенскийСуахилиТагальскийТаджикскийТайскийТатарскийТвиТибетскийТофаларскийТувинскийТурецкийТуркменскийУдмуртскийУзбекскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийФарерскийФинскийФранцузскийХиндиХорватскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧеркесскийЧерокиЧеченскийЧешскийЧувашскийШайенскогоШведскийШорскийШумерскийЭвенкийскийЭльзасскийЭрзянскийЭсперантоЭстонскийЮпийскийЯкутскийЯпонский

 

Все языкиРусскийАнглийскийИспанский────────АлтайскийАрабскийАрмянскийБаскскийБашкирскийБелорусскийВенгерскийВепсскийВодскийГреческийДатскийИвритИдишИжорскийИнгушскийИндонезийскийИсландскийИтальянскийКазахскийКарачаевскийКитайскийКорейскийКрымскотатарскийКумыкскийЛатинскийЛатышскийЛитовскийМарийскийМокшанскийМонгольскийНемецкийНидерландскийНорвежскийОсетинскийПерсидскийПольскийПортугальскийСловацкийСловенскийСуахилиТаджикскийТайскийТатарскийТурецкийТуркменскийУдмуртскийУзбекскийУйгурскийУкраинскийУрумскийФинскийФранцузскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧеченскийЧешскийЧувашскийШведскийШорскийЭвенкийскийЭрзянскийЭсперантоЭстонскийЯкутскийЯпонский

Пароксизмальные состояния.

Обмороки | Поликлиника ИВТЭ УрО РАН

Пароксизмальные состояния. Обморок

Обморок (синкоп) — это приступ кратковременной потери сознания и нарушения тонуса мышц тела (падение) вследствие расстройства сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности. Синкопальные состояния могут носить нейрогенный характер, развиваться на фоне соматической патологии, возникать при экстремальных воздействиях.

Непосредственной причиной потери сознания является преходящая ишемия всего головного мозга.

Синкопальные состояния, не смотря на их кратковременность, представляют собой развернутый во времени процесс, в котором можно выделить последовательно сменяющие друг друга стадии:

— предвестников (пресинкопальное состояние),

—  разгара (собственно синкопальное состояние),

— восстановление (постсинкопальное состояние).

Степень выраженности клинических проявлений и продолжительности каждой из этих стадий весьма разнообразны и зависят главным образом от патогенетических механизмов обморока.

 

Наиболее часто встречаются рефлекторный и ортостатический обмороки — 50% случаев.

Ортостатические обмороки провоцирутся переходом из горизонтальног положения тела в вертикальное, в связи со значительным изменением артериального давления причиной которого является нарушение вегетативной нервной регуляции. Данные обмороки могут вызывать некоторые препараты, обладающие вазодилятирующим действием, а также кровопотери различного генеза.

Рефлекторные обмороки могут провоцироваться духотой, различными стрессовыми ситуациями (неприятные известия, взятие крови), внезапной острой болью.

В ряде случаев обморок возникает без видимой причины. Обмороки могут возникать от 1 раза в год до нескольких раз в месяц.

Клинические проявления. Сразу после провоцирующей ситуации развивается пресинкопальное состояние продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. На этой стадии наблюдаются резкая общая слабость, несистемное головокружение, тошнота, мелькание «мушек», «пелена» перед глазами.

Эти симптомы быстро нарастают, возникает предчувствие возможной потери сознания, шум или звон в ушах. Объективно в этой стадии отмечается бледность кожных покровов, локальный или общий гипергидроз, снижение артериального давления, неустойчивость пульса, дыхательная аритмия, нарушается координация движений, снижается мышечный тонус.

Обморок может завершиться на этой стадии, а может перейти в следующую — собственно синкопальное состояние, при котором все описанные симптомы нарастают, больной падает, нарушается сознание. Глубина потери сознания варьируется от легкого его помрачения до глубокого его нарушения, продолжающегося несколько минут. В этом периоде отмечается дальнейшее снижение артериального давления, поверхностное дыхание, мышцы полностью расслаблены, зрачки расширены, реакция их на свет замедленная, сухожильные рефлексы сохранены. При глубокой потере сознания возможно развитие кратковременных судорог, чаще тонических, и непроизвольного мочеиспускания.

В постсинкопальном периоде восстановление сознания происходит быстро и полностью, больные сразу ориентируются в окружающем и случившемся, помнят обстоятельства, прешествующие потере сознания. Продолжительность постсинкопального периода от нескольких минут до нескольких часов. В этот период времени отмечается общая слабость, несистемное головокружение, сухость во рту, сохраняется бледность кожных покровов, гипергидрз, снижение артериального давления, неуверенность движений.

Диагноз ставится на основании тщательно собранного анамнеза, исследования соматического и неврологического статуса. 

 

 

Физиология и нарушения мышечного тонуса

Токсины (Базель). 2021 апрель; 13(4): 282.

Поступила в редакцию 1 апреля 2021 г.; Принято 14 апреля 2021 г.

Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

Abstract

Простое определение тонуса как сопротивления пассивному растяжению физиологически представляет собой сложную переплетенную сеть, охватывающую нейронные цепи в головном мозге, спинном мозге и мышечном веретене. Нарушения мышечного тонуса могут возникать из-за дисфункции этих путей и проявляться гипертонией или гипотонией. Утрата супраспинальных механизмов контроля приводит к гипертонии, приводящей к спастичности или ригидности. С другой стороны, дистония и паратония также проявляются нарушением мышечного тонуса, но возникают в большей степени из-за дисфункции сети между базальными ганглиями и таламо-мозжечково-кортикальными связями. В этом обзоре мы обсудили нормальные гомеостатические механизмы поддержания тонуса и патофизиологию спастичности и ригидности с их анатомическими коррелятами. После этого мы также выделили феномен сетевой дисфункции, коркового растормаживания и нейропластических изменений, приводящих к дистонии и паратонии.

Ключевые слова: спастичность, ригидность, дистония, паратония

1. Введение

Мышечный тонус представляет собой сложное и динамическое состояние, возникающее в результате иерархической и реципрокной анатомической связи. Он регулируется системами ввода и вывода и критически зависит от требований к мощности и производительности задач. Тон — это, по сути, конструкция моторного контроля, на которой внутренне уравновешивается мощность. Эта иерархия моторного контроля включает в себя кору (обширные возможности обработки с наивысшей степенью свободы), базальные ганглии (обучение и обучение контекстно-зависимым задачам с меньшими степенями свободы), мозжечок (точная настройка), ретикулярную систему ствола мозга (общий путь для восхождения). и нисходящие пути), спинной мозг (основной путь для восходящих и нисходящих путей) и мышечное веретено (конечный общий путь с наименьшей степенью свободы).В этом обзоре мы обсудили противоречия, касающиеся определения мышечного тонуса и его классификации, а также механизмы и пути, ответственные за поддержание тонуса. Спастичность и ригидность, два типа гипертонии, были разработаны в контексте дисфункции супраспинальных путей и взаимодействия между спинным мозгом и мышечным веретеном. Два других нарушения тонуса, а именно дистония и паратония, не совсем связаны с физиологической дисфункцией проводящих путей тонуса. В системе управления моторикой спастичность и ригидность являются преимущественно проблемой выходной системы, тогда как дистония является проблемой обработки на системном уровне. Дистония и паратония изменяют тонус вследствие нарушения сети в базальных ганглиях, таламокортикальных цепях и их связях. Механизмы, лежащие в их основе, обсуждались впоследствии, поскольку они важны как клинически, так и патофизиологически с точки зрения двигательных расстройств.

2. Определение мышечного тонуса

Мышечный тонус традиционно определяют как «напряжение в расслабленной мышце» или «сопротивление, ощущаемое исследователем при пассивном растяжении сустава, когда мышцы находятся в состоянии покоя» [1].Это определение тона имеет некоторые неясности, например, неясно, что означает «сопротивление пассивному растяжению», а «ощущаемое исследователем» открывает двери для субъективных вариаций во время клинического обследования и изменчивости оценки между странами [2]. Исследования с электромиографической (ЭМГ) оценкой часто приравнивают мышечный тонус к исходному уровню ЭМГ в расслабленном состоянии. Однако помимо активного или сократительного компонента, возникающего в результате активации двигательной единицы и обнаруживаемого с помощью ЭМГ, мышечный тонус также имеет пассивный или вязкоупругий компонент, независимый от нервной активности, который не может быть обнаружен с помощью ЭМГ.Вязкоупругий компонент, в свою очередь, зависит от множества факторов, таких как саркомерные актин-миозиновые поперечные мостики, вязкость, эластичность и растяжимость сократительных филаментов, филаментное соединение саркомерных несократительных белков (например, десмин, тайтин), осмотическое давление. клеток, а также на окружающие соединительные ткани [3,4].

Математически мышечный тонус можно интерпретировать как изменение сопротивления или силы на единицу изменения длины (Δ сила/Δ смещение ткани) [5].В расслабленном состоянии сопротивление внешнему движению (R TOT ) зависит от инерции (R IN ), кажущейся жесткости (сопротивление растяжению/R ST ) и демпфирования (сопротивление скорости/R DA ). : Р ТОТ = Р ИН + Р ДА + Р СТ [6]. Однако все эти определения имеют общее заблуждение, предполагающее, что человек находится в полностью расслабленном состоянии, чего зачастую невозможно достичь без применения миорелаксантов.

В отличие от этого общего представления Бернштейн подчеркнул тот факт, что мышечный тонус может фактически отражать состояние готовности к движению, и, таким образом, может быть невозможно оценить мышечный тонус, когда человека просят расслабиться и не совершать никаких движений. [7].Бернштейн в своей иерархической модели построения движения (тонус, синергия, пространство, действие) постулировал, что мышечный тонус является адаптивной функцией нейромоторного аппарата, адекватно реагирующего на команды, поступающие с верхних уровней построения движения, путем тонкой настройки возбудимости сенсорные и моторные клетки для задач активного управления позой или движением [6,7]. Это определение делает мышечный тонус активным участником двигательных и постуральных задач. Точно так же Карпентер и соавт.дали клиническое определение тонуса как «постоянной мышечной активности, которая необходима в качестве фона для фактического движения, чтобы поддерживать основное положение тела, особенно против силы тяжести» [8]. Таким образом, тон может быть конструкцией, необходимой для управления моторикой, чтобы как статические, так и динамические задачи могли безопасно выполняться наиболее термодинамически эффективным способом.

3. Классификация мышечного тонуса

Мышечный тонус можно разделить на «постуральный» и «фазовый».Постуральный тонус наблюдается в аксиальных мышцах, где гравитация является наиболее важным провоцирующим фактором. Это происходит в результате постоянного растяжения мышц и сухожилий и проявляется в виде длительного сокращения мышц. Напротив, фазный тонус обычно оценивается клинически в конечностях как быстрый и кратковременный ответ. Это происходит в результате быстрого растяжения сухожилия и прикрепленной к нему мышцы, а точнее мышечного веретена [9]. Кроме того, мышечный тонус можно разделить на активный и пассивный компоненты, как это уже было описано выше.

4. Анатомия, лежащая в основе регуляции мышечного тонуса

Мышечный тонус регулируется спинальными и супраспинальными механизмами. В то время как спинальный контроль зависит от взаимодействия между мышечным веретеном и спинным мозгом вместе с интернейронами, супраспинальный контроль регулируется фасилитационными и тормозными длинными путями и мозжечком.

4.1. Контроль позвоночника

4.1.1. Взаимодействие между мышечным веретеном и спинным мозгом

Сенсорная обратная связь со спинным мозгом от мышцы в отношении ее длины и напряжения необходима для регуляции мышечного тонуса.Интрафузальные волокна передают информацию о длине мышцы или скорости ее изменения, в то время как сухожильные органы Гольджи передают информацию о натяжении сухожилий или скорости изменения натяжения [10]. Афференты типа Ia определяют скорость изменения длины мышцы во время растяжения (динамическая реакция). Однако при тонической активности афферентов Iа и II типов выявляют установившуюся длину мышцы (статический ответ). Афференты типа Ib посылают информацию от сухожильных органов Гольджи.

Мышечное веретено генерирует тонус, активируя рефлекс растяжения.Когда моторная команда посылается на альфа-моторные волокна (снабжающие экстрафузальные волокна), гамма-волокна (снабжающие интрафузальные волокна) также будут возбуждаться (альфа-гамма-коактивация), что приводит к сокращению как экстрафузальных, так и интрафузальных волокон [8,10]. ]. Рефлекс растяжения может быть двух типов: (а) динамический и (б) статический. Внезапное быстрое растяжение мышцы стимулирует волокна ядерного мешка (реагируют на скорость или скорость растяжения), а афференты Ia (кольцеспиральные окончания) передают динамический сигнал в спинной мозг.Эфферентный сигнал от спинного мозга (альфа-мотонейрона) поступает через альфа-эфференты к экстрафузальным волокнам, что приводит к внезапному сокращению мышцы (рефлекс динамического растяжения). Это лежит в основе клинического выявления глубоких сухожильных рефлексов. С другой стороны, продолжительное растяжение мышцы стимулирует волокна ядерной цепи, и афференты типа II (окончания цветочных брызг) передают сигнал к спинному мозгу. Эфферентный сигнал от спинного мозга проходит через альфа-эфференты к экстрафузальным волокнам. Однако на этот раз будет происходить асинхронное сокращение экстрафузальных мышечных волокон (двигательные единицы не разряжаются все вместе), что приведет к мягкому устойчивому сокращению этих волокон, пока они растягиваются.Эта статическая рефлекторная реакция на растяжение является физиологической основой поддержания мышечного тонуса [8,10,11].

С другой стороны, существует порог, когда чем сильнее растягивается мышца, тем сильнее рефлекторное сокращение. После пересечения порога сокращение прекращается, и мышца расслабляется. Это известно как «рефлекс обратного растяжения» и опосредовано сухожильным органом Гольджи, присутствующим в пучках сухожилия [11].

4.1.2. Интернейроны

Интернейроны являются неотъемлемой частью дуги рефлекса растяжения () и играют важную роль в поддержании мышечного тонуса.Они ингибируются или возбуждаются несколькими системами нисходящих волокон. Существует несколько межнейронных путей, и их роль в спастичности обсуждается позже. Среди них рекуррентное ингибирование клетками Реншоу, реципрокное ингибирование Ia мышцами-антагонистами, невзаимное ингибирование Ib сухожильным органом Гольджи и пресинаптическое ингибирование наиболее важны для поддержания мышечного тонуса [10,11,12,13,14].

Основные интернейроны в регуляции мышечного тонуса.

4.2. Супраспинальный контроль посредством нисходящих длинных путей

У человека супраспинальное воздействие на мышечный тонус и рефлексы растяжения в основном модулируется взаимодействием (обсуждается позже) двух тормозных и двух облегчающих нисходящих путей [10] ().

Нисходящие длинные пути в регуляции схемы рефлекса растяжения и мышечного тонуса у людей. Жирным шрифтом выделены основные участки регуляции тонуса.

4.2.1. Тормозные пути
  1. Корково-спинномозговой путь/КСТ (из моторной коры)

  2. Кортикоретикулярный (из премоторной коры) и дорсальный ретикулоспинальный тракт/дорсальный РСТ (из медуллярной ретикулярной формации) 9.205238 Содействующие тракты

    1. Вестибулоспинальный тракт/VST (из латерального вестибулярного или ядра Дейтерса)

    2. Медиальный ретикулоспинальный тракт/медиальный RST (в основном из ретикулярной формации моста)

    тормозящий дорсальный RST и облегчающий медиальный RST.

    4.3. Роль мозжечка

    Медиальная часть передней доли мозжечка активирует медуллярную ретикулярную формацию, откуда возникает дорсальный RST. Следовательно, область мозжечка ингибирует мышечный тонус опосредованно через ингибирование гамма-мотонейронов через дорсальный RST. Однако латеральная часть передней доли активирует ретикулярную формацию моста. Следовательно, он косвенно повышает мышечный тонус через медиальный RST, стимулируя гамма-мотонейроны [15,16]. У человека, поскольку латеральная часть передней части мозжечка более развита, поражения мозжечка обычно вызывают гипотонию.С другой стороны, вестибуло-мозжечок связан с вестибулярным ядром, которое стимулирует альфа-мотонейроны. Таким образом, мозжечок также является важным местом регуляции «альфа-гамма-связи» [17].

    5. Спастичность

    JW Lance в 1980 г. определил спастичность как «моторное расстройство, характеризующееся зависимым от скорости повышением тонических рефлексов растяжения (мышечного тонуса) с усиленными сухожильными подергиваниями, возникающими в результате повышенной возбудимости рефлекса растяжения, как одного из компонентов синдром верхнего двигательного нейрона» [18].Однако спастичность зависит не только от скорости, но и от длины мышцы. Спастичность в разгибателях коленного сустава (четырехглавой) больше, когда мышца короткая, но в сгибателях верхних конечностей (например, бицепс) и разгибателях голеностопного сустава (икроножная, камбаловидная) спастичность больше, когда мышцы длинные. Определение Ланса также игнорирует роль сенсорного входа (обсуждается позже) в спастичности. В 2005 г. в рамках проекта «Программа поддержки сборки базы данных для измерения спастичности» (СПАЗМ) спастичность была переопределена как «нарушение сенсорно-моторного контроля, возникающее в результате поражения верхнего двигательного нейрона, проявляющееся в виде прерывистой или устойчивой непроизвольной активации мышц» [19].Определение включало роль дефектного сенсорного входа (не только двигательного) в спастичности. Недавно, в 2018 году, Междисциплинарная рабочая группа IAB по двигательным расстройствам определила спастичность в более широком смысле как «непроизвольную мышечную гиперактивность при наличии центрального пареза» [20]. В этом определении «непроизвольная мышечная гиперактивность» описывается как спектр, состоящий из: (i) «Спастичности Sensu Strictu», вызванной быстрыми пассивными движениями в суставах, (ii) «ригидности», вызванной медленными пассивными движениями в суставах, (iii) «дистония», когда непроизвольная мышечная гиперактивность является спонтанной и (iv) «спазмы», вызванные сенсорными или акустическими раздражителями. Группа также предложила осевой подход к спастичности — клиническое описание (ось 1), этиологию (ось 2), локализацию (ось 3) и дополнительные нарушения центральной нервной системы (ось 4) [20]. Тяжесть мышечной гиперактивности можно описать по модифицированной шкале Эшворта, шкале Тардье и шкале частоты спазмов.

    Спастичность может быть классифицирована как «фазовая» и «тоническая» на основе преобладающего участия либо фазических (динамических), либо тонических (статических) компонентов рефлексов растяжения мышц.После травмы позвоночника у амбулаторных пациентов развивается «фазовая» спастичность с быстрыми рефлексами растяжения и клонусом. Однако у пациентов, не способных передвигаться, развивается «тоническая» спастичность, демонстрируемая пассивным растяжением голеностопного сустава и тестированием вибрационно-тонического рефлекса [10, 21].

    В следующем разделе мы обсудим спинальные и супраспинальные факторы, способствующие спастичности, включая роль сенсорной обратной связи, о чем свидетельствуют недавние исследования, а также патофизиологию феномена складного ножа и клонуса.

    6. Факторы, способствующие спастичности

    6.1. Влияние позвоночника

    Влияние позвоночника на спастичность может быть связано как с усилением возбуждения, так и со снижением торможения. Повышенная фузимоторная активность [22], денервационная гиперчувствительность [23], прорастание аксонов [24,25], повышенная возбудимость альфа-мотонейронов [25], возбуждение интернейронов [25] и повышение кожных рефлексов растяжения [10] ответственны за повышенное возбуждающее влияние. на спастичность. Модели на животных показали роль мембранных свойств мотонейрона в спастичности.Зависимый от напряжения постоянный внутренний ток (PIC), опосредованный через каналы Na + и Ca 2+ , может вызывать длительную деполяризацию (потенциал плато), модулируемую нисходящей серотонинергической и норадренергической активностью [10,25]. Нисходящий моноаминергический драйв в норме оказывает возбуждающее действие на альфа-мотонейроны в вентральных рогах через рецепторы 5HT2 и NEα1, тогда как он оказывает тормозящее действие на дорсальные рога через рецепторы 5HT1b/d и NEα2 [25]. В острой стадии после травмы позвоночника из-за потери этого нисходящего моноаминергического влияния возникает гиповозбудимость мотонейронов в передних рогах, тогда как растормаживание и возбуждение сенсорного входа в задних рогах.Однако спастичность не развивается остро, несмотря на межнейронную возбудимость, пока двигательные нейроны не восстановят возбудимость. В хронической стадии возникает денервационная гиперчувствительность мотонейронов вентральных рогов к оставшемуся моноаминергическому входу и активируется ПИК, что, в свою очередь, приводит к развитию спастичности.

    Помимо возбуждающих механизмов, способствующих спастичности, в недавних исследованиях все больше оценивается роль измененных спинальных тормозных цепей [10]. Растормаживание альфа-мотонейрона при спастичности может происходить из-за снижения пресинаптического торможения афферентов Ia [26], снижения дисинаптического реципрокного афферентного торможения Ia от группы мышц-антагонистов [27,28], снижения афферентно-опосредованного торможения Ib сухожильным органом Гольджи [29]. , измененное рекуррентное ингибирование клетками Реншоу (сомнительная роль) [30].

    6.2. Супраспинальное влияние

    В норме мышечный тонус человека в критической степени уравновешивается тормозным импульсом CST и дорсальным RST и стимулирующим импульсом (на разгибательный тонус) медиальным RST и в некоторой степени VST [10]. Среди них дорсальный RST также ингибирует афферентные рефлексы сгибателей (FRA). В спинном мозге латеральный канатик содержит кортикоспинальный тракт (CST) и дорсальный RST, тогда как передний канатик содержит VST и медиальный RST. Исходя из этого, влияние поражений коры и спинного мозга на мышечный тонус можно резюмировать следующим образом.

    6.2.1. Поражения коры

    Изолированное вовлечение КСТ недостаточно для возникновения спастичности [31,32]. Поражения коры головного мозга вызывают спастичность из-за ассоциированного вовлечения кортикоретикулярных волокон, связи между премоторной корой и медуллярной ретикулярной формацией, откуда берет начало дорсальная RST. Гемиплегия со спастичностью и антигравитационной позой возникает из-за безальтернативного облегчающего действия медиальной RST при отсутствии тормозящего влияния дорсальной RST.

    6.2.2. Поражения спинного мозга
    1. Неполная/частичная миелопатия с вовлечением латерального канатика: при вовлечении только КСТ это приводит к слабости, гипотонии и утрате поверхностных рефлексов. Если есть дополнительное вовлечение дорсального RST, спастичность и гиперрефлексия будут развиваться из-за беспрепятственной активности медиального RST. Спастичность будет преобладать в антигравитационных мышцах и приведет к параплегии при разгибании и спазмам разгибателей. Спазмы сгибателей могут возникать, если FRA активируются пролежнями.С другой стороны, если вовлекается дорсальная RST только с щадящей CST, будет спастичность без выраженной слабости.

    2. Полная миелопатия с поражением всех четырех трактов: спастичность в этом случае будет меньше из-за отсутствия облегчающего воздействия медиальных RST и VST. Растормаживание FRA приведет к параплегии при сгибании и спазмам сгибателей.

    6.3. Роль сенсорной обратной связи

    Недавние исследования показали, что коактивация мышц-антагонистов, жесткая поза и жесткая походка при спастичности могут быть адаптацией для стабилизации сустава и позы на фоне снижения мышечной силы, тогда как гипервозбудимые рефлексы играют незначительную или никакой роли [33,34].Спастические двигательные расстройства могут возникать из-за неадекватного прогнозирования сенсорных последствий движений [35,36]. Из-за отсутствия надежного прогноза соматосенсорной обратной связи от движущейся конечности пациенту с поражением ВМН будет трудно оптимизировать движение. Таким образом, совместное сокращение мышц вокруг сустава может быть стратегией минимизации случайных движений и максимально возможной стабилизации движения [33]. Следовательно, спастическое двигательное расстройство скорее может быть компенсацией слабости.Эта концепция может быть реализована при неосложненной наследственной спастической параплегии (HSP), когда происходит потеря проприоцептивной чувствительности крупных волокон наряду с поражением корково-спинномозгового тракта (CST). Как обсуждалось ранее, селективной потери CST недостаточно, чтобы вызвать значительную спастичность, а не слабость. Таким образом, дефектная сенсорная обратная связь может также играть роль в клинических проявлениях выраженной спастичности, непропорциональной слабости при ПШГ. ДеЛука и др. подчеркнули, что при HSP потеря аксонов происходит как в больших (> 3 мкм 2 ), так и в нервных волокнах малого (<3 мкм 2 ) диаметра двигательных (CST) и сенсорных (задний столб) трактов, тогда как при рассеянном склерозе (МС) преимущественно поражаются волокна малого диаметра [37].Таким образом, поражение нервных волокон большого диаметра может быть причиной преобладания спастичности, наблюдаемой при ПШГ, по сравнению с РС, где преобладает слабость.

    6.4. Non-Neural Factors

    Как обсуждалось ранее, изменения не-нейральных факторов, таких как вязкоупругие свойства ткани (например, упругая жесткость, вязкостное демпфирование), также могут способствовать возникновению спастичности [38,39].

    7. Патофизиология феномена складного ножа

    При пассивном растяжении мышцы ощущается большее сопротивление в начальной части растяжения, но при продолжении растяжения происходит внезапное ослабление сопротивления, описываемое как «феномен складного ножа».Из-за зависимости спастичности от длины сначала при сгибании колена (квадрицепсы короткие) ощущается повышенное сопротивление (больше спастичность). Однако при продолжении растяжения (удлиняется квадрицепс) после достижения критической длины сопротивление резко снижается [40,41,42]. Возбуждение медленно проводящих высокопороговых тормозных афферентов мышц III и IV групп (часть афферентов сгибательных рефлексов/FRA) также может быть ответственно за этот феномен [43].

    8. Патофизиология клонуса

    Клонус определяется как «регулярные, повторяющиеся, ритмичные сокращения мышцы, подвергаемой внезапному, сохраняющемуся растяжению» [11].Клонус, сохраняющийся в течение пяти и более ударов, считается клинически ненормальным. Патологическая основа была объяснена в литературе несколькими способами: (1) последовательность рефлекса растяжения — обратная последовательность рефлекса растяжения, (2) разрушение клетки Реншоу и ингибирующий интернейрон типа Ia, опосредованное ингибированием антагониста → повторяющееся последовательное сокращение агониста и антагониста → результаты клонуса, (3) гиперактивность мышечных веретен → активация всех мотонейронов из-за импульсов, исходящих от веретена → последующее сокращение мышц останавливает разряд веретена → во время поддержания длительного растяжения мышца снова растягивается, как только по мере расслабления мышцы → снова стимулируются веретена [11,44].Однако точная патофизиология все еще обсуждается.

    9. Ригидность

    Ригидность, в отличие от спастичности, не зависит от скорости движения. Он в равной степени влияет на сгибатели и разгибатели и вызывает равномерное сопротивление пассивному растяжению во всех направлениях, известное как феномен «свинцовой трубы». Отмечено также, что гипертонус при БП регулярно прерывается по типу «зубчатого колеса» на частоте 6–9 Гц, что выше частоты тремора покоя (4–5 Гц) и постурального тремора (5–6 Гц) [45]. ,46].Согласно недавнему консенсусу, наложенный тремор или «основной, еще не видимый тремор» [47] приводит к прерывистому повышению тонуса во время пассивных движений сустава и вызывает ригидность по типу «зубчатого колеса» при БП [48]. Таким образом, зубчатое колесо может присутствовать, даже если нет явного тремора [49]. Ригидность — один из кардинальных признаков БП. Он присутствует в обоих фенотипах БП («акинетически-ригидный» и «доминантный тремор»), но более выражен в первом фенотипе. В то время как аппендикулярная ригидность обычно больше, чем аксиальная ригидность при идиопатической болезни Паркинсона (ИПБ), выраженная аксиальная ригидность указывает на атипичный паркинсонизм, такой как прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​[50].

    Таблица 1

    Разница между спастичностью и ригидностью.

    Дифференциация пунктов Спастичность Риждость
    Нажимая скорость Да
    Устойчивость к движению в одном направлении (сгибание или расширение) в обоих направлениях
    Длина зависимости Да NO NO
    Тип Hypertonicity Тип Hypertonicity Класс-нож Сведящая труба или зубчатое колесо

    В следующем разделе мы обсудим факторы, способствующие жесткости, а затем патофизиология активационного маневра (проба Фроманта).

    10. Факторы, влияющие на жесткость

    10.1. Преувеличение долголатентных рефлексов растяжения (LLSR)

    Первоначальные исследования показали, что паркинсоническая ригидность, вероятно, имеет спинномозговое рефлекторное происхождение, что подтверждается тем фактом, что ригидность улучшилась после резекции спинного мозга [51]. Считалось, что основной причиной является усиление реакции мышечных рецепторов на пассивное растяжение. Однако последующие исследования с микронейрографическими записями показали, что увеличение мышечного афферентного разряда из-за усиленной фузимоторной активности недостаточно для возникновения ригидности [52].Моносинаптические сегментарные рефлексы на растяжение существенно не отличались между пациентами с БП и здоровыми субъектами в исследованиях с использованием электрофизиологического анализа [53,54]. Скорее, афферентно-опосредованные спинальные рефлексы Ia, такие как сухожильные рефлексы, H-рефлекс и тонический вибрационный рефлекс, оказались в основном нормальными у пациентов с БП [55,56]. Таким образом, понятие постепенно сместилось к преувеличенному длиннопетлевому или долголатентному рефлексу растяжения (супраспинальное влияние) на паркинсоническую ригидность, а не к спинально-опосредованным рефлексам.Берарделли и др. отметили корреляцию между увеличением LLSR с ригидностью и подозревали роль афферентов группы II в этом отношении [57]. Ротвелл и др., хотя и отметили усиление LLSR при БП, не смогли найти какой-либо количественной корреляции этого с ригидностью. Они предположили, что LLSR не является единственной причиной паркинсонической ригидности, и усиление поздних полисинаптических рефлексов, опосредованных кожными афферентами, также может быть важным [53].

    10.2. Усиленная реакция укорочения (SR) и торможение, вызванное растяжением (SII)

    Преувеличенная LLSR может объяснить гипертонус при БП, но не может объяснить сопротивление пассивному растяжению, одинаковое во всем диапазоне движения (характер «свинцовой трубы»)? Аномальная реакция в укорачивающейся мышце была впервые отмечена Вестфалем и впоследствии названа Шеррингтоном «реакцией укорочения» (СР) [58]. Изменение путей коротколатентного аутогенного торможения, опосредованное изменением возбудимости спинальных интернейронов Ia и Ib, может быть причиной феномена СР [59]. С другой стороны, внезапное снижение сопротивления наблюдается при постоянном растяжении или удлинении мышцы за пределами критического угла сустава. Это явление называется «реакцией удлинения» или торможением, индуцированным растяжением (SII) [60]. Комбинированный эффект SR и SII создает эффект «свинцовой трубы» при исследовании тонуса конечностей при БП [61].

    10.3. Роль ствола мозга

    Роль недофаминергической системы при БП все чаще подчеркивается в последних исследованиях. Недавно Линн-Эванс и соавт. отметили повышенную и более симметричную ригидность верхних конечностей у пациентов с БП в состоянии бодрствования, у которых наблюдается быстрый сон без атонии (PD-RSWA+), по сравнению с пациентами с атонией (PD-RSWA-) и контролем [62]. Цепь ствола мозга, ответственная за тонус в фазе быстрого сна, перекрывается с цепью, поддерживающей возбудимость двигательных нейронов и постуральный контроль в состоянии бодрствования [63]. При БП имеются данные об отложении альфа-синуклеина в ядрах обоих кругов, включая сублатеродорсальное ядро ​​(отвечающее за регуляцию тонуса в фазе быстрого сна), гигантоцеллюлярное ретикулярное ядро ​​(NRGC), голубое пятно, каудальный шов и мостовидное ядро ​​(PPN) [4]. 64]. Каудальный PPN дает холинергические возбуждающие входы в NRGC, откуда берет начало дорсальный или латеральный ретикулоспинальный тракт (дорсальный RST) и активирует интернейроны Ib спинного мозга, которые, в свою очередь, ингибируют альфа-мотонейроны (4). PPN также получает ингибирующие сигналы от внутреннего бледного шара (GPi).При БП дегенерация PPN и NRGC снижает возбуждение спинальных интернейронов Ib, что, в свою очередь, растормаживает альфа-мотонейроны и может приводить к ригидности [65]. Повышение тормозного тонуса от GPi до PPN при БП также может приводить к тому же явлению. Хекман и др. также подчеркнули роль норадренергического и серотонинергического влияния голубого пятна и каудального шва соответственно на возбудимость двигательных нейронов, способствуя возбуждению посредством постоянного внутреннего тока (PIC) [66]. Поражение этих путей при БП может приводить к изменению паттерна импульсации двигательного нейрона в ответ на входящие сигналы и может способствовать ригидности [62].

    Нейромодуляторы в патофизиологии ригидности.

    10.4. Ненервные факторы

    Как обсуждалось ранее, вязкоупругие свойства мышечных волокон и окружающих соединительных тканей также могут способствовать паркинсонической ригидности. Уоттс и др. отметили, что у пациентов с БП даже с легкими двигательными симптомами ригидность верхних конечностей была больше, чем у контроля, в расслабленном состоянии, но без какой-либо ЭМГ-активности [67]. Исследование подчеркнуло роль пассивных механических свойств для жесткости.Ся и др. также отметили вклад как нервных, так и не-нейральных факторов в паркинсоническую ригидность, в то время как нейронный вклад преобладает [68].

    10.5. Сетевая гипотеза паркинсоновской ригидности

    Baradaran et al. [69] исследовали изменение функциональных связей в сетях мозга в связи с паркинсонической ригидностью. По мере прогрессирования ригидности отмечали прогрессирующее нарушение премоторно-преклиновидной связи (патологическое изменение), а мозжечково-премоторная связь приближалась к нормальным значениям (компенсаторный механизм).Канн и др. [70] предположили, что значительная потеря серого вещества и аберрантная функциональная связность в лобно-теменных сетях (критически важных для планирования и выполнения движений) при акинетико-ригидном подтипе БП ответственны за более агрессивное течение функционального спада по сравнению с тремор-доминантным типом. подтип.

    11. Патофизиологические основы активационного маневра

    Интересным, но еще не до конца изученным явлением, наблюдаемым при БП, является увеличение ригидности при сокращении мышц (изометрических/ритмических) в контралатеральной конечности.Возможные объяснения этого феномена, описанные в литературе: (1) усиление LLSR через транскортикальный путь [71, 72], (2) изменение возбудимости спинальных мотонейронов, опосредованное перекрестной сенсорной афферентной обратной связью через афферентный вход lb, приводящее к уменьшению реакции укорочения (SR). ) и повышенная чувствительность к пассивному растяжению [73], (3) облегчение двусторонней нисходящей ретикулоспинальной проекции [62] и (4) эквивалент «маневра Джендрасика», когда сокращение мышц в другой части тела облегчает H-рефлекс и усиливает рефлекторную реакцию на растяжение. [73].

    12. Дистония

    12.1. Патофизиология и механизмы

    Дистония определяется как «устойчивые или прерывистые мышечные сокращения, приводящие к аномальным, часто повторяющимся движениям, позам или тому и другому» [74]. Эти движения обычно шаблонны, могут быть дрожащими или скручивающими и усиливаться при произвольных действиях [75]. Дистония может быть фокальной, сегментарной, ограниченной одной половиной тела (гемидистония) или генерализованной. Гетерогенные проявления и различная этиология, начиная от генетических причин и заканчивая нейродегенеративными расстройствами, указывают на многочисленные механизмы, которые способствуют патофизиологии дистонии.Гипотеза при обсуждении механизмов дистонии в основном сосредоточена вокруг схемы базальных ганглиев, таламо и коры головного мозга. Однако передовые методы визуализации и электрофизиологические эксперименты расширили нейроанатомические корреляты, способствующие дистонии. Явления сенсорных уловок и движений зеркала, наблюдаемые при дистонии, указывают на аномалии в сенсорной обработке и сенсомоторной интеграции.

    12.2. Анатомические корреляты дистонии

    Базальные ганглии и их аномальные связи считаются наиболее важными структурами, связанными с дистонией.Вторичные дистонии из-за поражений базальных ганглиев являются ярким примером этой ассоциации в течение длительного времени [74,75]. Леводопа, улучшающая дистонию, реагирующую на дофа (DRD), или глубокая стимуляция мозга внутреннего сегмента бледного шара, которая улучшает некоторые случаи дистонии, являются дополнительными указателями на центральную роль базальных ганглиев в происхождении дистонии [76,77,78]. Дистония не часто обнаруживается при спиноцеребеллярной атаксии (SCA), но редко является клиническим симптомом, когда мозжечковая атрофия является характерным признаком с сохранением базальных ганглиев. SCA-6 имеет чисто мозжечковую патологию и обычно проявляется как фенотип чистой мозжечковой атаксии. Однако у этих пациентов можно наблюдать дистонию, которую нельзя объяснить дисфункцией базальных ганглиев [76]. Драгански и др. в исследованиях, основанных на вокселах, показали повышенную плотность серого вещества во внутреннем бледном шаре, моторной коре и скоплении мозжечка [77]. Гарро и др. продемонстрировали значительное увеличение объема серого вещества в области представительства рук у пациентов с фокальной дистонией рук с помощью воксельных морфометрических исследований.Это перироландическое увеличение также наблюдалось в дорсолатеральной префронтальной коре, нижних теменных областях и мозжечке, но не в чечевицеобразном ядре [78]. Сходные структурные аномалии при писчем спазме были отмечены в первичной сенсомоторной коре, мозжечке и пульвинарных ядрах таламуса [79].

    Таким образом, совершенно ясно, что ни один анатомический коррелят не отвечает за дистонию. Скорее, дистонию вызывают аномальные сетевые связи между базальными ганглиями, мозжечком, таламусом и корой. В следующем разделе мы обсудим нейрофизиологические изменения, постулируемые в этой схеме, которые вызывают дистонию.

    12.3. Механизмы дистонии

    В отсутствие моделей дистонии на животных понимание патофизиологических механизмов, вызывающих дистонию, прояснилось с появлением транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС) и повторяющейся транскраниальной магнитной стимуляции (рТМС). Протоколы ТМС, разработанные в качестве инструмента исследования, выявили следующие физиологические дисфункции у пациентов с дистонией.

    12.3.1. Потеря торможения

    Отсутствие объемного торможения, совместное сокращение мышц-антагонистов и перелив активности в мышцы, не предназначенные для действия, — все это происходит из-за физиологической потери торможения [80,81]. Окружающее торможение — это явление, управляемое корой, при котором мышцы вокруг активных сокращающихся мышц активно тормозятся, чтобы предотвратить избыточное сокращение [81,82]. Сон и др. др. описали это явление у здоровых добровольцев с помощью одиночного импульса ТМС. При произвольном сгибании указательного пальца, иннервируемого срединным нервом, моторный вызванный потенциал (МВП), зарегистрированный на ТМС от иннервируемого локтевой мышцы, отводящего минимальные пальцы (АДМ), был снижен [83]. Та же авторская группа продемонстрировала, что у семи пациентов с фокальной дистонией кисти по сравнению с контролем амплитуды ВМО АДМ увеличивались до 270% при сгибании указательного пальца, что свидетельствует об отсутствии объемного торможения [84]. Аналогичным образом Ikoma et.al., что свидетельствует о большем количестве возбужденных двигательных единиц [85]. Электрофизиологически внутрикорковое торможение оценивается путем измерения периода коркового молчания (CSP), прерывания произвольной электромиографической мышечной активности после надпорогового импульса ТМС. Рона и др. al., обнаружили, что CSP был короче при дистонии у десяти пациентов с дистонией, в большей степени при дистонии, специфичной для задачи, чем при генерализованной дистонии [86]. При дистонии моносинаптические и долголатентные рефлексы растяжения, обсуждавшиеся ранее, удлиняются при более медленном растяжении и часто вызывают рефлекторную активность в удаленных мышцах, что свидетельствует о переполнении [87]. Нарушение реципрокного торможения приводит к совместному сокращению противоположных мышц, что обычно наблюдается при дистонии. Предполагается, что нарушения спинномозговых рефлексов при дистонии связаны с дисфункциональными нисходящими входами от высших центров [88].

    12.3.2. Аномальная сенсорная функция

    Боль является общепризнанным симптомом дистонии, о ней сообщалось примерно в 70% случаев при цервикальной дистонии. При отсутствии явных сенсорных аномалий при клиническом обследовании у этих пациентов отмечаются сенсорные феномены, такие как фотосенсибилизация при блефароспазме или боль в шее до цервикальной дистонии [89].Наиболее захватывающим явлением при дистонии является «geste antagoniste» или сенсорный трюк. Это добровольный маневр, выполняемый пациентом для уменьшения тяжести дистонии. Сенсорный трюк, облегчающий дистонию, ошибочно идентифицировал расстройство как психогенное по происхождению [90]. Однако впоследствии было показано, что аномальная сенсорная функция и нарушение сенсомоторной интеграции являются важным физиологическим изменением, наблюдаемым при дистонии. Следовательно, чрескожная вибрация на мышцу с частотой 50–120 Гц вызывает тонический вибрационный рефлекс (ТВР), полисинаптический рефлекс спинного мозга с участием афферентов мышечного веретена и гамма-мотонейронов.Существует сниженное восприятие TVR, что указывает на аномальную обработку афферентов мышечного веретена 1a при идиопатической фокальной дистонии не только в симптоматических частях тела, но и в непораженных областях [91]. Существует гипотеза, что сенсорный трюк работает за счет уменьшения гамма-драйва к веретенам по сравнению с активностью альфа-мотонейронов [92].

    Задача ориентации решетки (GOT) измеряет остроту пространственного различения. Он наносится на кончики пальцев обеих рук и определяет наименьшую ширину гребня решетки, для которой можно точно определить ориентацию [93].Многочисленные исследования выявили аномалии GOT с повышенным порогом пространственной дискриминации у пациентов с фокальной дистонией рук, блефароспазмом и цервикальной дистонией [94,95,96]. Соматосенсорный временной порог различения (STDT) измеряет временную обработку сенсорной информации и представляет собой кратчайший интервал, при котором два тактильных стимула, доставленных к одной и той же части тела, могут быть распознаны во времени отдельно [93]. Брэдли и др. исследовали STDT у тридцати пяти первичных взрослых и сорока двух здоровых родственников первой степени родства с помощью морфометрии на основе вокселей (VBM) для оценки объемов скорлупы у родственников с аномальными и нормальными TDT.У тридцати двух пациентов и двадцати двух здоровых родственников STDT был ненормальным. VBM у тринадцати здоровых участников с аномальными STDT и у двадцати здоровых членов с нормальными STDT показал двустороннее увеличение объема серого вещества в скорлупе у пациентов с аномальными STDT. Авторы пришли к выводу, что STDT отражает эффективную обработку сенсорных стимулов скорлупой, что ненормально у пациентов с дистонией [97]. Таким образом, сенсорная дисфункция при дистонии связана не только с соматосенсорной обработкой, но и с нарушениями периферической чувствительности, как это видно в исследованиях GOT и TVR. Нарушения в обработке сенсорной информации приводят к нарушению связи между подкорковыми структурами (базальными ганглиями, таламусом, верхним двухолмием) и первичной соматосенсорной зоной (S1). Таламус играет ключевую роль в интеграции сенсорных входов с базальными ганглиями и выходами мозжечка, в то время как базальные ганглии служат привратником для сенсорных входов. Таким образом, аномальная сенсомоторная интеграция играет важную роль в патогенезе дистонии.

    12.3.3. Аномальная синаптическая пластичность

    Аномальная сенсорная обратная связь и потеря торможения вызывают кратковременные и долговременные изменения в корково-подкорковых цепях. Byl et al. провели эксперименты на обезьянах, чтобы оценить роль повторяющихся травм, вызывающих фокальную дистонию, чтобы подчеркнуть нейропластичность / обучаемость происхождения дистонии. Они постулировали, что эта деградация сенсорной обратной связи при травмах с повторяющимся напряжением была результатом пластичности нейронов и существенно влияла на первичную моторную область, вызывая дистонию [98]. Этот феномен чрезмерной величины реакции пластичности и неспецифической топографии распространения (аномальное распространение) также был продемонстрирован в экспериментах на людях и представляет собой важный основной механизм дистонии [99]. Важность долговременной потенциации (ДП) и долговременной депрессии (ДД) в пластичности коры широко признана, и считается, что они изменяют рецептивные сенсорные поля и двигательные представления в мозге. Эксперименты с ТМС с использованием парной ассоциативной стимуляции (ПАС), где низкочастотная стимуляция срединного нерва и ТМС сочетаются, исследуют синаптические изменения в моторной коре [100].В исследовании «случай-контроль» у пациентов с писчими спазмами PAS выполняли на доминантном полушарии с электрической стимуляцией срединного или локтевого нерва в сочетании с ТМС, доставляемой в контралатеральную кору через 21,5 мс или 10 мс после стимуляции периферического нерва. Двигательную реакцию измеряли по мышцам, отводящим большой палец (APB) и мышце, приводящей минимальную мизинец (ADM). У контрольных испытуемых моторные потенциалы, зарегистрированные через 21,5 мс, увеличивались по амплитуде, если афферентный ПАС-компонент исходил из гомологичной периферической области.Однако у пациентов с писчим спазмом как срединная, так и локтевая PAS на 21,5 мс увеличивали амплитуды потенциала двигательных единиц APB и ADM. Рост числа случаев был выше по величине, начался раньше и был более продолжительным. Авторы пришли к выводу, что пациенты демонстрировали аномальные динамические ответы на протоколы PAS, предполагающие пластичность нейронов разной полярности, согласующиеся с LTP и LTD [101]. Точно так же эксперименты с PAS, проведенные Quartarone et al. показали, что у пациентов с дистонией имело место более сильное и продолжительное фасилитаторное повышение кортикоспинальной возбудимости наряду с потерей топографической специфичности ПАС с облегчением как в срединной, так и в локтевой иннервируемых мышцах [102].Этот эксперимент еще раз подтверждает тот факт, что явления переполнения или совместного сжатия могут быть связаны с аномалиями пространственных свойств ассоциативной пластичности. Таким образом, дистония может быть вызвана аномальной чрезмерной связью между сенсорными входами и моторными выходами. Однако недавнее исследование показало, что, в отличие от первичной дистонии, снижение соматосенсорного торможения и повышенная пластичность коры могут не требоваться для клинического проявления вторичной дистонии [103].

    12.4. Движения зеркал при дистонии

    Движения зеркал представляют собой выражение моторного переполнения у пациентов с дистонией. Он определяется как появление аномальной позы в пораженной конечности, когда контралатеральная здоровая конечность занята определенной задачей [104]. Это помогает отличить истинные дистонические движения от любых компенсаторных движений, непроизвольно выполняемых для уменьшения инвалидности. Межполушарное торможение было продемонстрировано при функциональной нейровизуализации и электрофизиологических исследованиях, и его потеря была связана с зеркальными движениями.Мерелло и др. На функциональной МРТ показано, что у больного с писчим спазмом и зеркальными движениями при письме пораженной рукой наблюдается контралатеральная и ипсилатеральная активация задней теменной коры и скорлупы и ипсилатеральная активация нижней лобной извилины. Однако при письме здоровой рукой наблюдалась большая активация ипсилатерально, что свидетельствовало об ослаблении транскаллозального торможения и тормозных интракортикальных цепей [105]. Бек и др. использовали ТМС, чтобы показать отсутствие межполушарного торможения дистонической моторной коры во время премоторной фазы, чего не наблюдается у пациентов без зеркальных движений [106].

    12.5. Дистония как сетевое расстройство

    Анатомические корреляты и механизмы, рассмотренные выше, противоречат ранее предложенному представлению о дистонии как о чистом расстройстве базальных ганглиев. Существует повышенное признание корково-подкорковых цепей, а именно паллидоталамокортикальной и мозжечково-таламокортикальной, в патофизиологии дистонии. Эта сетевая модель (1) может хорошо объяснить неправильную обработку сенсорной информации наряду с возбудимостью тормозных путей на разных уровнях нейрооси, что может привести к аномальной пластичности и явной дистонии.

    Сетевая модель дистонии. Белые стрелки: паллидо-таламо-кортикальная сеть, черные стрелки: мозжечково-таламо-корково-мозжечковая сеть.

    Сетевая гипотеза также объясняет очаговое начало и постепенное сегментарное или генерализованное распространение аномалии [107]. Базальные ганглии и их таламокортикальные соединения посредством прямого и непрямого пути и гиперпрямого пути от коры к субталамическому ядру были хорошо описаны ранее [87,108]. Прямой путь облегчает, а непрямой тормозит движение.Гиперактивность прямого пути была показана Симоняном и соавт. при фокальных дистониях. Доступность рецепторов D1 была значительно увеличена в скорлупе у пациентов с писчим спазмом и дистонией гортани, и это подтверждает аномальную стриато-таламо-кортикальную возбудимость при дистонии [109]. Другим примером, указывающим на сетевой механизм, является успешная глубокая стимуляция мозга (DBS) внутреннего сегмента бледного шара при дистонии. Вызванные DBS изменения в нейронных паттернах подавляют патологические всплески и колебания в сети, что приводит к улучшению сенсомоторной обработки и улучшению симптомов [110]. Мозжечковые связи при дистонии изучались Argyelan et al. с использованием магнитно-диффузионной тензорной визуализации и вероятностной трактографии у носителей мутаций DYT1 и DYT 6. Они показали снижение целостности трактов мозжечково-таламокортикальных волокон как у носителей манифестной, так и неманифестной мутации, с большим дефицитом в первой группе [111]. Авторы пришли к выводу, что нарушения мозжечкового оттока могут приводить к отсутствию коркового торможения при дистонии. Как базальные ганглии, так и мозжечок проецируются на SMA и pre-SMA, с большим вкладом паллидных нейронов базальных ганглиев, как показано Akkal et al.с использованием ретроградного транснейронного транспорта нейротропного вируса у обезьян [112]. Таким образом, согласно сети, не только анатомическая дисфункция в базальных ганглиях или таламусе вызывает дистонию, но и функциональное нарушение проводящих путей, обсуждавшихся выше, что важно в патофизиологии дистонии.

    Таким образом, недавние экспериментальные данные изменили наше представление о дистонии как психиатрическом диагнозе как о заболевании, характеризующемся изменениями в различных узлах головного мозга. Базальные ганглии играют центральную роль в развитии дистонии, но другие области моторного контура вносят свой вклад в ее патофизиологию. Аномалии в сетях, включающих базальные ганглии, мозжечок, таламус и кору, зависят от аномального сенсорного входа, играя ключевую роль в аномальной сенсомоторной интеграции, приводящей к дистонии.

    13. Паратония

    Двигательные расстройства более высокого порядка представляют собой нарушения двигательного поведения, предшествующие произвольному выполнению движений. К ним относятся расстройства растормаживания, двигательной интенции, синдромы чужеродных конечностей и зеркальных движений [113].В контексте двигательных расстройств зеркальные движения обсуждались в разделе о дистонии. Явления чужеродных конечностей и расстройства двигательной интенции — корковые феномены, хорошо описанные при паркинсонизме, но выходящие за рамки настоящего обсуждения нарушений тонуса. Тем не менее, мы хотели бы кратко обсудить здесь расстройство растормаживания, паратонию, поскольку известно, что ботулинический токсин снимает непроизвольное сопротивление, наблюдаемое при паратонии. Паратония, впервые описанная Фридлендером в 1828 г., а затем Дюпре в 1910 г., описывается как повышение мышечного тонуса в ответ на пассивное движение, пропорциональное силе применяемого раздражителя.Степень сопротивления зависит от скорости движения. Это может быть облегчением на ранних стадиях, когда пациент активно помогает пассивным движениям и становится оппозиционным с прогрессирующей патологией, когда сопротивление увеличивается с увеличением движений [113,114]. В отличие от ригидности, паратония не зависит от скорости, а отсутствие захвата и тот факт, что паратония может быть вызвана в любом направлении движения, отличает ее от спастичности [115].

    14. Патофизиология паратонии

    Beversdorf et al.продемонстрировали, что облегчающая паратония была формой эхопраксии, при которой испытуемые имитировали движения исследователя. Они пришли к выводу, что это форма дефектного торможения реакции, вторичного по отношению к дисфункции лобных долей. Орбитофронтальное повреждение и лобно-подкорковая дисфункция связаны с нарушением торможения реакции [116]. Целенаправленное движение опосредовано двумя цепями, сходящимися в первичной моторной коре: цепь пре-дополнительной моторной области (Pre-SMA) — первичная моторная область и цепь теменно-премоторной — первичной моторной области.Первый получает входные сигналы от префронтальной коры и базальных ганглиев и модулирует произвольные моторные движения, управляемые изнутри. Последний контур участвует в объектно-ориентированных действиях, таких как хватание или следование визуальным или вербальным сигналам. Две схемы обычно сбалансированы, что позволяет плавно выполнять целевые задачи. Пре-СМА обычно ингибирует парието-премоторную цепь, и это нарушается при дисфункции лобных долей. Результатом является расторможенное поведение, и человек зависит от визуальной и тактильной стимуляции для управления двигательными движениями с дефектным торможением, что способствует паратонии облегчения [113,117].Также была выдвинута гипотеза о периферическом механизме, способствующем возникновению паратонии. На реципрокное торможение на уровне позвоночника влияет пожилой возраст, что вызывает совместное сокращение агониста и антагониста, воспринимаемое как увеличение сопротивления движению [114]. Однако электромиографическая оценка больных с паратонией не выявила совместного сокращения противостоящей группы мышц при паратонии. Дрент и др. предложили еще одно периферическое биохимическое изменение, которое может способствовать повышению резистентности тканей у пациентов с деменцией и паратонией.Было обнаружено, что конечные продукты повышенного гликирования (AGE), измеренные с помощью аутофлуоресценции кожи, значительно повышены у пациентов с паратонией и имеют прямую связь с тяжестью паратонии. КПГ увеличивают жесткость тканей за счет образования поперечных связей в мышечном коллагене, нарушают функцию скелетных мышц и могут играть роль в патогенезе паратонии [118]. Основные патофизиологические механизмы, ответственные за спастичность, ригидность, дистонию и паратонию, выделены в .

    Таблица 2

    Патофизиологические основы спастичности, ригидности, дистонии и паратонии.

    Нарушения тонуса Базовая патофизиология
    Спастичность
    1. Изменение возбуждения и торможения спинного мозга, ведущее к усилению возбуждения и снижению торможения сенсорная обратная связь

    2. Ненервные факторы, такие как вязкоупругие свойства мышечных волокон и окружающих соединительных тканей

    Ригидность
    1. Повышение долголатентных рефлексов растяжения (LLSR)

    2. Усиление реакции укорочения (SR) и индуцированное растяжением торможение (SII) locus coeruleus, каудальный шов и мостовидное ядро ​​(PPN)

    3. Изменение функциональных связей в сетях мозга, включая лобно-теменное соединение, премоторно-преклиновидное соединение

    4. Ненейральные факторы, такие как вязкоупругие свойства мышечных волокон и окружающих соединительных тканей

    Дистония
    1. Отсутствие ингибирования объемного звучания

    2. ненормальная сенсорно-моторная интеграция

    3. аномалий в паллидо-таламо-корковице и мозжечко-таламо-кортикальной сети

    Paratonia
    1. Дефектное торможение реакции из-за орбитофронтального повреждения и лобно-подкорковой дисфункции

    2. Ненервные: повышение жесткости тканей из-за отложения конечных продуктов гликирования (AGE)Выводы

      Тонус поддерживается сложным взаимодействием спинальных и супраспинальных механизмов, нарушения которых приводят к спастичности и ригидности. Однако изменение тонуса можно наблюдать при дистонии и паратонии, расстройствах, возникающих из-за сетевой дисфункции, аномальной сенсомоторной интеграции и расторможенности в головном и спинном мозге. В клиническом сценарии гипертонии дифференциация этих четырех нарушений имеет первостепенное значение с патофизиологической и терапевтической точек зрения.

      Благодарности

      В этом разделе вы можете отметить любую оказанную поддержку, не охваченную разделами вклада автора или финансирования. Это может включать административную и техническую поддержку или пожертвования в натуральной форме (например, материалы, используемые для экспериментов).

      Вклад авторов

      Концептуализация, Дж.Г. и М.Дж.; написание — подготовка первоначального проекта, J.G., D.K. и М.А.; написание — обзор и редактирование, MJ; авторский надзор, M.J. Все авторы прочитали и согласились с опубликованной версией рукописи.

      Финансирование

      Это исследование не получило внешнего финансирования.

      Заявление Институционального контрольного совета

      Неприменимо.

      Заявление об информированном согласии

      Неприменимо.

      Заявление о доступности данных

      В этом исследовании не создавались и не анализировались новые данные. Обмен данными не применим к этой статье.

      Конфликт интересов

      Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

      Сноски

      Примечание издателя: MDPI остается нейтральным в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.

      Ссылки

      1. Кэмпбелл В.В., Барон Р.Дж. ДеДжонга «Неврологическое обследование». 7-е изд. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; Филадельфия, Пенсильвания, США: 2019. Мышечный тонус; стр. 467–474. [Google Академия]2. Shortland AP Мышечный тонус не является четко определенным термином. Дев. Мед. Детский Нейрол. 2018;60:637. doi: 10.1111/dmcn.13707. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]3. Кэмпбелл К. С., Лаки М. Механизм поперечного моста может объяснить тиксотропный эластичный компонент ближнего действия расслабленной скелетной мышцы лягушки.Дж. Физиол. 1998; 510:941–962. doi: 10.1111/j.1469-7793.1998.941bj.x. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]4. Ван К., Маккартер Р., Райт Дж., Беверли Дж., Рамирес-Митчелл Р. Вязкоупругость саркомерного матрикса скелетных мышц. Композитная нить титин-миозин представляет собой двухступенчатую молекулярную пружину. Биофиз. Дж. 1993; 64: 1161–1177. doi: 10.1016/S0006-3495(93)81482-6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]5. Саймонс Г.Д., Менс С. Понимание и измерение мышечного тонуса в связи с клинической мышечной болью.Боль. 1998; 75: 1–17. doi: 10.1016/S0304-3959(97)00102-4. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]6. Латаш М.Л., Зациорский В.М. Мышечный тонус. Биомех. Блок управления двигателем. 2016; 2016: 85–98. doi: 10.1016/b978-0-12-800384-8.00005-3. [Перекрестная ссылка] [Академия Google] 7. Профета В. Л., Турвей М.Т. Уровни конструкции движения Бернштейна: современная перспектива. Гум. Мов. науч. 2018;57:111–133. doi: 10.1016/j.humov.2017.11.013. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]8. Карпентер Р., Редди Б. Нейрофизиология: концептуальный подход.КПР Пресс; Бока-Ратон, Флорида, США: 2012. [Google Scholar]9. Кеннет Ф., Свайман Дж. П. Детская неврология Сваймана. 6-е изд. Эльзевир; Амстердам, Нидерланды: 2017. Нарушения мышечного тонуса и походки. [Google Академия] 11. Барретт К., Барман С., Бойтано С., Обзор медицинской физиологии Брукса Х. Ганонга. 25-е ​​изд. Макгроу-Хилл; Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, США: 2016. [Google Scholar]12. Халтборн Х., Линдстрем С., Вигстрем Х. О функции рекуррентного торможения в спинном мозге. Эксп. Мозг Res. 1979; 37: 399–403.doi: 10.1007/BF00237722. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Халтборн Х. Передача пути реципрокного торможения Ia мотонейронам и его контроль во время тонического рефлекса растяжения. прог. Мозг Res. 1976; 44: 235–255. doi: 10.1016/s0079-6123(08)60736-0. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Рудомин П., Шмидт Р.Ф. Пресинаптическое торможение в спинном мозге позвоночных. Эксп. Мозг Res. 1999; 129:1–37. doi: 10.1007/s002210050933. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 15. Доу Р.S. Некоторые аспекты физиологии мозжечка. Дж. Нейрохирург. 1961; 18: 512–530. doi: 10.3171/jns.1961.18.4.0512. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 16. Гилман С. Механизм мозжечковой гипотонии. Мозг. 1969; 92: 621–638. doi: 10.1093/мозг/92.3.621. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Лэнс Дж. Симпозиум Синопсис. Ежегодник Медицинских Издателей; Чикаго, Иллинойс, США: 1980. Спастичность: нарушение моторного контроля. [Google Академия] 19. Берридж Дж., Вуд Д., Херменс Х.Дж., Воерман Г., Джонсон Г., Ван Вийк Ф., Платц Т., Грегорик М., Хичкок Р., Пандян А. Теоретические и методологические аспекты измерения спастичности. Инвалид. Реабилит. 2005; 27: 69–80. doi: 10.1080/09638280400014592. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 20. Дресслер Д., Бхидаясири Р., Болега С. , Чана П., Чиен Х.Ф., Чанг Т.М., Колозимо К., Эбке М., Федорофф К., Франк Б. и др. Определение спастичности: новый подход, учитывающий текущую терминологию двигательных расстройств и терапию ботулотоксином. Дж. Нейрол. 2018; 265: 856–862.doi: 10.1007/s00415-018-8759-1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 21. Берк Д., Ноулз Л., Эндрюс С., Эшби П. Спастичность, децеребрационная ригидность и феномен складного ножа: экспериментальное исследование у кошек. Мозг. 1972; 95: 31–48. doi: 10.1093/мозг/95.1.31. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Элдред Э., Гранит Р., Мертон П.А. Супраспинальный контроль мышечных веретен и его значение. Дж. Физиол. 1953; 122: 498–523. doi: 10.1113/jphysiol.1953.sp005017. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]23.Дитунно Дж.Ф., Литтл Дж.В., Тесслер А., Бернс А.С. Новый взгляд на спинальный шок: четырехэтапная модель. Спинной. Шнур. 2004; 42: 383–395. doi: 10.1038/sj.sc.3101603. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Маккауч Г.П., Остин Г. М., Лю С.Н., Лю С.Ю., Лю С.Н., Лю С.Ю. Прорастание как причина спастичности. Дж. Нейрофизиол. 1958; 21: 205–216. doi: 10.1152/jn.1958.21.3.205. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 25. Елбасьюни С.М., Мороз Д., Бакр М.М., Мушахвар В.К. Лечение спастичности после травмы спинного мозга: современные методы и направления на будущее.Нейрореабилитация. Нейронный ремонт. 2010; 24:23–33. doi: 10.1177/1545968309343213. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]26. Берк Д., Эшби П. Подавляются ли спинальные «пресинаптические» тормозные механизмы при спастичности? Дж. Нейрол. науч. 1972; 15: 321–326. doi: 10.1016/0022-510X(72)-1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27. Крон К., Нильсен Дж. Центральный контроль дисинаптического взаимного торможения у людей. Акта Физиол. Сканд. 1994; 152: 351–363. doi: 10.1111/j.1748-1716.1994.tb09817.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 28.Crone C., Petersen NT, Giménez-Roldan S., Lungholt B., Nyborg K., Nielsen J.B. Снижение реципрокного торможения наблюдается только в спастических конечностях у пациентов с нейролатиризмом. Эксп. Мозг Res. 2007; 181:193–197. doi: 10.1007/s00221-007-0993-1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 29. Pierrot-Deseilligny E., Katz R., Morin C. Доказательства ингибирования lb у людей. Мозг Res. 1979; 166: 176–179. doi: 10.1016/0006-8993(79)
      -7. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30. Шефнер Дж.М., Берман С.А., Саркарати М., Young R.R. Рекуррентное торможение повышено у пациентов с травмой спинного мозга. Неврология. 1992;42:2162. doi: 10.1212/WNL.42.11.2162. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 31. Бьюси П.К., Кеплингер Дж.Э., Сикейра Э.Б. Разрушение «пирамидного тракта» у человека. Дж. Нейрохирург. 1964; 21: 385–398. doi: 10.3171/jns.1964.21.5.0385. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 32. Шерман С.Дж., Кошланд Г.Ф., Лагуна Дж.Ф. Гиперрефлексия без спастичности после одностороннего инфаркта мозговой пирамиды. Дж. Нейрол.науч. 2000; 175:145–155. doi: 10.1016/S0022-510X(00)00299-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 33. Нильсен Дж. Б., Кристенсен М. С., Фармер С. Ф., Лоренцен Дж. Спастическое двигательное расстройство: следует ли нам забыть гипервозбудимые рефлексы растяжения и начать говорить о неадекватном прогнозировании сенсорных последствий движения? Эксп. Мозг Res. 2020; 238:1627–1636. doi: 10.1007/s00221-020-05792-0. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 34. Дитц В., Синкьяер Т. Спастическое двигательное расстройство: нарушение рефлекторной функции и измененная мышечная механика.Ланцет Нейрол. 2007; 6: 725–733. doi: 10.1016/S1474-4422(07)70193-X. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 36. Шадмер Р., Смит М.А., Кракауэр Дж.В. Исправление ошибок, сенсорное предсказание и адаптация в управлении двигателем. Анну. Преподобный Нейроски. 2010; 33:89–108. doi: 10.1146/annurev-neuro-060909-153135. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37. ДеЛука Г.К., Эберс Г.К., Эсири М.М. Степень потери аксонов в длинных путях при наследственной спастической параплегии. невропатол. заявл. Нейробиол. 2004; 30: 576–584. дои: 10.1111/j.1365-2990.2004.00587.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 38. Groep K.L.D.G.-V.D., De Vlugt E., De Groot J.H., Van Der Heijden-Maessen H.C., Wielheesen D.H., Van Wijlen-Hempel R.S., Arendzen J.H., Meskers C.G. Дифференциация между не-нейральными и нервными факторами тугоподвижности голеностопного сустава при церебральном параличе. Дж. Нейроэнг. Реабилит. 2013; 10:1–8. дои: 10.1186/1743-0003-10-81. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]39. Сюй Д., У Ю., Гэблер-Спира Д., Гао Ф., Клегг Н.Дж., Дельгадо М.Р., Чжан Л. Нервные и не-невральные факторы спастичности голеностопного сустава у детей с церебральным параличом. Дев. Мед. Детский Нейрол. 2020;62:1040–1046. doi: 10.1111/dmcn.14506. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]40. Берк Д., Гиллис Дж.Д., Лэнс Дж.В. Рефлекс растяжения четырехглавой мышцы при спастичности человека. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 1970; 33: 216–223. doi: 10.1136/jnnp.33.2.216. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]41. Tardieu G., Tardieu C., Colbeau-Justin P., Bret MD. Влияние длины мышц на повышенный рефлекс растяжения у детей с церебральным параличом. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 1982; 45: 348–352. doi: 10.1136/jnnp.45.4.348. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]42. Кампер Д.Г., Шмит Б.Д., Раймер В.З. Влияние мышечной биомеханики на количественную оценку спастичности. Анна. Биомед. англ. 2001; 29:1122–1134. дои: 10.1114/1.1424918. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]43. Раймер В.З., Хоук Дж.К., Краго П.Е. Механизмы складного ножевого рефлекса изучены на животной модели. Эксп. Мозг Res. 1979; 37: 93–113. doi: 10.1007/BF01474257. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]45.Гильоне П., Мутани Р., Чио А. Жесткость зубчатого колеса. Арка Нейрол. 2005; 62: 828–830. doi: 10.1001/archneur.62.5.828. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]46. Финдли Л.Дж., Грести М.А., Халмаги Г.М. Тремор, феномен зубчатого колеса и клонус при болезни Паркинсона. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 1981; 44: 534–546. doi: 10.1136/jnnp.44.6.534. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]47. Фан С., Янкович Х.М. Принципы и практика двигательных расстройств. Эльзевир; Амстердам, Нидерланды: 2011.Паркинсонизм: клиника и дифференциальная диагностика; стр. 66–92. [Google Академия] 49. Дональдсон И., Марсден К.Д., Шайндер Б.К. Книга Марсдена о двигательных расстройствах. Издательство Оксфордского университета; Оксфорд, Великобритания: 2012 г. Болезнь Паркинсона; стр. 159–370. [Google Академия]50. Bhidayasiri R., Sringean J., Reich S.G., Colosimo C. Фенотипирование настораживающих факторов: систематический обзор клинических признаков атипичных паркинсонических расстройств. Парк. Относ. Беспорядок. 2019;59:82–92. doi: 10.1016/j.parkreldis.2018.10.009. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]51.Фёрстер О. Цур анализирует и патофизиологически дер striären bewegungsstörungen. Z. Gesamte Neurol. психиатр. 1921; 73: 1–169. doi: 10.1007/BF02895293. [CrossRef] [Google Scholar]52. Берк Д., Хагбарт К.Э., Валлин Б.Г. Рефлекторные механизмы при паркинсонической ригидности. Сканд. Дж. Реабилит. Мед. 1977; 9: 15–23. [PubMed] [Google Scholar]53. Ротвелл Дж. К., Обесо Дж. А., Трауб М. М., Марсден К. Д. Поведение долголатентного рефлекса растяжения у пациентов с болезнью Паркинсона. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 1983; 46: 35–44.doi: 10.1136/jnnp.46.1.35. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]54. Бергуи М., Лопиано Л., Палья Г., Кватроколо Г., Скарцелла Л., Бергамаско Б. Рефлекс растяжения четырехглавой мышцы бедра и его связь с ригидностью при болезни Паркинсона. Акта Нейрол. Сканд. 1992; 86: 226–229. doi: 10.1111/j.1600-0404.1992.tb05075.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]55. Дитрихсон П. Тонический лодыжечный рефлекс при паркинсоновской ригидности и спастичности. Акта Нейрол. Сканд. 1971; 47: 163–182. doi: 10.1111/j.1600-0404.1971.tb07474.х. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]56. Берк Д., Эндрюс С.Дж., Лэнс Дж.В. Тонический вибрационный рефлекс при спастичности, болезни Паркинсона и в норме. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 1972; 35: 477–486. doi: 10.1136/jnnp.35.4.477. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]57. Берарделли А., Сабра А.Ф., Халлетт М. Физиологические механизмы ригидности при болезни Паркинсона. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 1983; 46: 45–53. doi: 10.1136/jnnp.46.1.45. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]58.Шеррингтон К. С. О пластическом тонусе и проприоцептивных рефлексах. QJ Exp. Физиол. 1909; 2: 109–156. doi: 10.1113/expphysiol.1909.sp000032. [CrossRef] [Google Scholar] 59. Делвейд П.Дж., Пепин Дж.Л., Де Нордхаут А.М. Коротколатентное аутогенное торможение у пациентов с паркинсонической ригидностью. Анна. Нейрол. 1991; 30:83–89. doi: 10.1002/ana.410300115. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 60. Ся Р. Этиология и патофизиология болезни Паркинсона. ИнТех; Вена, Австрия: 2011. Физиологический и биомеханический анализ ригидности при болезни Паркинсона.[Перекрестная ссылка] [Академия Google] 61. Ся Р., Пауэлл Д., Раймер В.З., Хэнсон Н., Фанг Х., Трелкельд А.Дж. Дифференциация вклада реакции укорочения и торможения, вызванного растяжением, в ригидность при болезни Паркинсона. Эксп. Мозг Res. 2011; 209: 609–618. doi: 10.1007/s00221-011-2594-2. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]62. Линн-Эванс М.Э., Петруччи М.Н., Хаффмастер С.Л.А., Чанг Дж.В., Туите П.Дж., Хауэлл М.Дж., Виденович А., Маккиннон К.Д. Быстрый сон без атонии связан с повышенной ригидностью у пациентов с болезнью Паркинсона легкой и средней степени тяжести.клин. Нейрофизиол. 2020;131:2008–2016. doi: 10.1016/j.clinph.2020.04.017. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]63. Boeve B.F., Silber M.H., Saper C.B., Ferman T.J., Dickson D.W., Parisi J.E., Benarroch E.E., Ahlskog J.E., Smith G.E., Caselli R.C., et al. Патофизиология расстройства поведения во время быстрого сна и связь с нейродегенеративным заболеванием. Мозг. 2007; 130: 2770–2788. doi: 10.1093/brain/awm056. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]64. Браак Х., Бол Дж.Р., Мюллер С.М., Рюб У., Де Вос Р.А., Дель Тредичи К. Стэнли Фан, лекция 2005 г.: Пересмотр процедуры стадирования патологии телец включения, связанной со спорадической болезнью Паркинсона. Мов. Беспорядок. 2006;21:2042–2051. doi: 10.1002/mds.21065. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 65. Делвейд П. Дж. Паркинсоновская ригидность. Функц. Нейрол. 2001; 16: 147–156. [PubMed] [Google Scholar]66. Хекман К., Моттрам К., Куинлан К., Тайсс Р., Шустер Дж. Возбудимость мотонейронов: важность нейромодуляторных воздействий. клин. Нейрофизиол.2009;120:2040–2054. doi: 10.1016/j.clinph.2009.08.009. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]67. Уоттс Р.Л., Вигнер А.В., Янг Р.Р. Эластические свойства мышц, измеренные в локтевом суставе у человека: II. Пациенты с паркинсонической ригидностью. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 1986; 49: 1177–1181. doi: 10.1136/jnnp.49.10.1177. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]68. Ся Р., Радович М., Трелкельд А.Дж., Мао З.-Х. Системный подход к идентификации и моделированию ригидности при болезни Паркинсона: нейронные и ненейронные вклады; Материалы 4-й Международной конференции по биоинформатике и биомедицинской инженерии 2010 г . ; Чэнду, Китай.18–20 июня 2010 г.; стр. 1–4. [Google Академия] 69. Эбарадаран Н., Этан С.Н., Элиу А., Эашури А., Палмер С.Дж., Эванг З.Дж., Оиши М.М.К., Маккеун М.Дж. Ригидность при болезни Паркинсона: связь с мозговой связью и двигательной активностью. Передний. Нейрол. 2013;4:67. doi: 10.3389/fneur.2013.00067. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]70. Канн С.Дж., Чанг К., Манза П., Леунг Х.-К. Акинетические ригидные симптомы связаны со снижением корковой двигательной сети при болезни Паркинсона. Парк НПЖ.Дис. 2020;6:1–8. doi: 10.1038/s41531-020-00120-3. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]71. Карсон Р., Риек С., Макки Д.К., Мейхенбаум Д.П., Уиллмс К., Форнер М., Библоу В.Д. Изменения возбудимости корково-спинномозговых проекций предплечья человека и спинномозговых рефлекторных путей во время ритмичных произвольных движений противоположной конечности. Дж. Физиол. 2004; 560:929–940. doi: 10.1113/jphysiol.2004.069088. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]72. Хортобадьи Т., Тейлор Дж.Л., Петерсен Н.Т., Рассел Г., Гандевиа С.К. Изменения в сегментарной и моторной корковой активности при контралатеральных сокращениях мышц и измененных сенсорных входах у людей. Дж. Нейрофизиол. 2003;90:2451–2459. doi: 10.1152/jn.01001.2002. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]73. Пауэлл Д., Хэнсон Н., Трелкелд А.Дж., Фанг Х., Ся Р. Усиление паркинсонической ригидности с активацией контралатеральной руки. клин. Нейрофизиол. 2011; 122:1595–1601. doi: 10.1016/j.clinph.2011.01.010. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]75.Рибо Б., Аупи Дж., Видайле М., Мазер Дж., Пизани А., Безар Э., Гуэль Д., Бурбо П. Дистония и дофамин: от феноменологии к патофизиологии. прог. Нейробиол. 2019;182:101678. doi: 10.1016/j.pneurobio.2019.101678. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]76. Каджи Р., Бхатия К., Грейбиел А.М. Патогенез дистонии: мозжечкового или базального происхождения? Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 2017; 89: 488–492. doi: 10.1136/jnnp-2017-316250. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]77.Драгански Б., Тун-Хохенштейн С., Богдан У., Винклер Дж., Мэй А. Изменения серого вещества «моторного контура» при идиопатической цервикальной дистонии. Неврология. 2003;61:1228–1231. doi: 10.1212/01.WNL.0000094240.93745.83. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]78. Бауэр А., Ханакава Т., Ву Т., Кансаку К., Халлетт М. Изменения анатомии головного мозга при фокальной дистонии рук. Анна. Нейрол. 2004; 55: 736–739. doi: 10.1002/ana.20113. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]79. Дельмер К., Видайхет М., Эльбаз А., Бурден Ф., Блетон Дж.P., Sangla S., Meunier S., Terrier A., ​​Lehericy S. Структурные нарушения в мозжечке и сенсомоторной цепи при писчем спазме. Неврология. 2007; 69: 376–380. doi: 10.1212/01.wnl.0000266591.49624.1a. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]80. Фазано А., Морганте Ф. Дистония: Руководство для клинициста по диагностике, патофизиологии и лечению. Медицина будущего ООО; Лондон, Великобритания: 2014. [Google Scholar]81. Халлетт М. Дистония: ненормальные движения возникают в результате потери торможения. Доп. Нейрол. 2004; 94:1–9.[PubMed] [Google Scholar]82. Lozeron P., Poujois A., Richard A., Masmoudi S., Meppiel E., Woimant F., Kubis N. Вклад TMS и rTMS в понимание патофизиологии и лечения дистонии. Передний. Нейронный круг. 2016;10:90. doi: 10.3389/fncir.2016.00090. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]83. Sohn YH, Hallett M. Surround торможение в двигательной системе человека. Эксп. Мозг Res. 2004; 158: 397–404. doi: 10.1007/s00221-004-1909-y. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]84.Sohn YH, Hallett M. Нарушение объемного торможения при фокальной дистонии рук. Анна. Нейрол. 2004; 56: 595–599. doi: 10.1002/ana.20270. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]85. Икома К., Самии А., Меркури Б., Вассерманн Э.М., Халлетт М. Аномальная моторная возбудимость коры головного мозга при дистонии. Неврология. 1996; 46:1371. doi: 10.1212/WNL.46.5.1371. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]86. Рона С. , Берарделли А., Вакка Л., Ингиллери М., Манфреди М. Изменения моторного коркового торможения у пациентов с дистонией.Мов. Беспорядок. 1998; 13:118–124. doi: 10.1002/mds.870130123. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]87. Минк Дж.В. Базальные ганглии: целенаправленный отбор и торможение конкурирующих моторных программ. прог. Нейробиол. 1996; 50: 381–425. doi: 10.1016/S0301-0082(96)00042-1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]88. Берарделли А., Ротвелл Дж. К., Халлетт М., Томпсон П. Д., Манфреди М., Марсден К. Д. Патофизиология первичной дистонии. Мозг. 1998; 121:1195–1212. doi: 10.1093/мозг/121.7.1195. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]90.Poisson A., Krack P., Thobois S., Loiraud C., Serra G., Vial C., Broussolle E. История симптома «антагонистического жеста» при цервикальной дистонии. Дж. Нейрол. 2012; 259:1580–1584. doi: 10.1007/s00415-011-6380-7. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]91. Йонеда Ю., Рим С., Сагар Х.Дж., Грюневальд Р.А. Аномальное восприятие тонического вибрационного рефлекса при идиопатической фокальной дистонии. Евро. Дж. Нейрол. 2000; 7: 529–533. doi: 10.1046/j.1468-1331.2000.t01-1-00102.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]92. Тинацци М., Россо Т., Фиаски А. Роль соматосенсорной системы в первичной дистонии. Мов. Беспорядок. 2003; 18: 605–622. doi: 10.1002/mds.10398. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]93. Конте А., ДеФацио Г., Халлетт М., Фаббрини Г., Берарделли А. Роль сенсорной информации в патофизиологии фокальных дистоний. Нац. Преподобный Нейрол. 2019;15:224–233. doi: 10.1038/s41582-019-0137-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]94. Бара-Хименес В., Шелтон П., Халлетт М. Пространственная дискриминация ненормальна при фокальной дистонии рук.Неврология. 2000; 55: 1869–1873. doi: 10.1212/WNL.55.12.1869. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]95. Моллой Ф.М., Зеунер К.Е., Дамброзия Дж.М., Карр Т.Д., Халлетт М. Аномалии пространственной дискриминации при фокальной и генерализованной дистонии. Мозг. 2003; 126: 2175–2182. doi: 10.1093/мозг/awg219. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]96. Уолш Р. , О’Двайер Дж. П., Шейх И. Х., О’Риордан С., Линч Т., Хатчинсон М. Спорадическая дистония у взрослых: сенсорные аномалии как эндофенотип у незатронутых родственников.Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 2007; 78: 980–983. doi: 10.1136/jnnp.2006.105585. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]97. Брэдли Д., Уилан Р., Уолш Р., Рейли Р.Б., Хатчинсон С., Моллой Ф. Временной порог дискриминации: свидетельство VBM эндофенотипа при первичной торсионной дистонии у взрослых. Мозг. 2009;132:2327–2335. doi: 10.1093/мозг/awp156. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]98. Был Н.Н., Мерценич М.М., Дженкинс В.М. Модель генезиса приматов фокальной дистонии и повторяющихся повреждений напряжения.Неврология. 1996; 47: 508–520. doi: 10.1212/WNL.47.2.508. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]99. Садницка А., Кассаветис П., Пареес И., Меппелинк А.М., Батлер К., Эдвардс М. Специфическая дистония: патофизиология и лечение. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 2016; 87: 968–974. doi: 10.1136/jnnp-2015-311298. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 100. Стефан К., Кунеш Э., Бенеке Р., Коэн Л.Г., Классен Дж. Механизмы повышения возбудимости моторной коры человека, вызванные интервенционной парной ассоциативной стимуляцией.Дж. Физиол. 2002; 543: 699–708. doi: 10.1113/jphysiol.2002.023317. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]101. Вайзе Д., Шрамм А., Стефан К., Вольтерс А., Райнерс К., Науманн М., Классен Дж. Две стороны ассоциативной пластичности при писательском спазме. Мозг. 2006; 129: 2709–2721. doi: 10.1093/brain/awl221. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 102. Куартароне А., Морганте Ф., Сант-Анджело А., Риццо В., Баньято С., Терранова С., Зибнер Х., Берарделли А., Гирланда П. Аномальная пластичность сенсомоторных цепей распространяется за пределы пораженной части тела в фокальной области. дистония.Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 2008; 79: 985–990. doi: 10.1136/jnnp.2007.121632. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 103. Латорре А., Кокко А., Бхатия К.П., Эрро Р. , Антельми Э., Конте А., Ротвелл Дж.К., Рокки Л. Дефектное соматосенсорное торможение и пластичность не требуются для развития дистонии. Мов. Беспорядок. 2020;2020:1–8. doi: 10.1002/mds.28427. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 104. Кокс Б.К., Чинкотта М., Эспей А.Дж. Зеркальные движения при двигательных расстройствах: обзор. Тремор Другое Hyperkinet Mov.2012;2:тре-02-59-398-1. doi: 10.5334/том.113. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]105. Мерелло М., Карпинтьеро С., Каммарота А., Мели Ф., Лейгуарда Р. Двусторонние зеркальные письменные движения (зеркальная дистония) у пациента с писчим спазмом: функциональные корреляты. Мов. Беспорядок. 2006; 21: 683–689. doi: 10.1002/mds.20736. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 106. Бек С., Шамим Э.А., Ричардсон С.П., Шуберт М., Халлетт М. Межполушарное торможение нарушается при зеркальной дистонии. Евро.Дж. Нейроски. 2009; 29: 1634–1640. doi: 10.1111/j.1460-9568.2009.06710.x. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]108. Делонг М.Р. Модели двигательных расстройств базального ганглийского происхождения у приматов. Тренды Нейроси. 1990; 13: 281–285. doi: 10.1016/0166-2236(90)

      -V. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 109. Симонян К., Чо Х., Сичани А.Х., Рубиен-Томас Э., Халлетт М. Гиперфункция прямого пути базальных ганглиев при фокальной дистонии. Мозг. 2017;140:3179–3190. doi: 10.1093/мозг/awx263.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]111. Аргелан М., Карбон М., Нитхаммер М., Улуг А.М., Восс Х.У., Брессман С.Б., Дхаван В., Эйдельберг Д. Церебеллоталамокортикальная связь регулирует пенетрантность при дистонии. Дж. Нейроски. 2009;29:9740–9747. doi: 10.1523/JNEUROSCI.2300-09.2009. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]112. Аккал Д., Дум Р.П., Стрик П.Л. Дополнительная моторная зона и предварительная моторная зона: цели базальных ганглиев и мозжечкового выхода. Дж.Неврологи. 2007; 27:10659–10673. doi: 10.1523/JNEUROSCI.3134-07.2007. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]113.

      Койович М., Бхатия К.П. Приведение в порядок двигательных расстройств высшего порядка. Дж. Нейрол. 2018; 266:797–805. doi: 10.1007/s00415-018-8974-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 114. Дрент Х., Зуидема С., Баутманс И., Маринелли Л., Кляйнер Г., Хоббелен Х. Паратония при деменции: систематический обзор. Дж. Альцгеймер Дис. 2020; 78: 1615–1637. doi: 10.3233/JAD-200691. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]115.Маринелли Л., Мори Л., Пардини М., Беверсдорф Д., Кочито Л., Курра А., Фаттаппоста Ф., Гиларди М.Ф., Аббруццезе Г., Тромпетто С. Электромиографическая оценка паратонии. Эксп. Мозг Res. 2016; 235:949–956. doi: 10.1007/s00221-016-4854-7. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 116. Беверсдорф Д.К., Хейлман К.М. Фасилитарная паратония и функционирование лобных долей. Неврология. 1998; 51: 968–971. doi: 10.1212/WNL.51.4.968. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 117. Лермитт Ф. Человеческая автономия и лобные доли.Часть II: Поведение пациента в сложных и социальных ситуациях: синдром зависимости от окружающей среды? Анна. Нейрол. 1986; 19: 335–343. doi: 10.1002/ana.4101
    . [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 118. Дрент Х., Зуидема С., Баутманс И., Хоббелен Х. Роль воспалений и конечных продуктов гликирования при паратонии у пациентов с деменцией. Эксп. Геронтол. 2020;142:111125. doi: 10.1016/j.exger.2020.111125. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

    Управление нервной системой мышечного напряжения – анатомия и физиология

    Цели обучения

    К концу этого раздела вы сможете:

    • Объяснение концентрических, изотонических и эксцентрических сокращений
    • Опишите соотношение длины и натяжения
    • Опишите три фазы подергивания мышц
    • Определение суммирования волн, столбняка и треппа

    Для перемещения объекта, называемого грузом, саркомеры в мышечных волокнах скелетных мышц должны укорачиваться.Сила, создаваемая сокращением мышцы (или укорочением саркомеров), называется мышечным напряжением. Однако мышечное напряжение также возникает, когда мышца сокращается против нагрузки, которая не движется, что приводит к двум основным типам сокращений скелетных мышц: изотоническим сокращениям и изометрическим сокращениям.

    При изотонических сокращениях, когда напряжение в мышце остается постоянным, нагрузка перемещается по мере изменения длины мышцы (укорочения). Различают два типа изотонических сокращений: концентрические и эксцентрические.Концентрическое сокращение включает в себя сокращение мышц для перемещения груза. Примером этого является сокращение двуглавой мышцы плеча, когда вес руки поднимается вверх с усилением мышечного напряжения. При сокращении двуглавой мышцы плеча угол локтевого сустава уменьшается по мере приближения предплечья к телу. Здесь двуглавая мышца плеча сокращается, поскольку саркомеры в ее мышечных волокнах укорачиваются и образуются поперечные мостики; миозиновые головки тянут актин. Эксцентрическое сокращение происходит, когда напряжение мышц уменьшается, а мышца удлиняется.В этом случае вес руки снижается медленным и контролируемым образом по мере уменьшения количества поперечных мостиков, активируемых стимуляцией нервной системы. В этом случае по мере снятия напряжения с двуглавой мышцы плеча угол локтевого сустава увеличивается.

    Эксцентрические сокращения также используются для движения и баланса тела.

    Изометрическое сокращение происходит, когда мышца производит напряжение без изменения угла скелетного сустава. Изометрические сокращения включают укорочение саркомеров и увеличение мышечного напряжения, но не перемещают груз, поскольку производимая сила не может преодолеть сопротивление, создаваемое нагрузкой.Например, если кто-то попытается поднять руку, которая является слишком тяжелой, произойдет активация саркомеров и их укорочение до точки, а также постоянное увеличение мышечного напряжения, но угол локтевого сустава не изменится. В повседневной жизни изометрические сокращения активны в поддержании осанки и стабильности костей и суставов. Однако удержание головы в вертикальном положении происходит не потому, что мышцы не могут двигать головой, а потому, что цель состоит в том, чтобы оставаться неподвижным и не производить движения.Большинство движений тела являются результатом комбинации изотонических и изометрических сокращений, работающих вместе и приводящих к широкому спектру результатов ((Рисунок)).

    Типы мышечных сокращений

    Во время изотонических сокращений длина мышцы изменяется для перемещения груза. Во время изометрических сокращений длина мышцы не изменяется, потому что нагрузка превышает напряжение, которое может создать мышца.

    Вся эта мышечная деятельность находится под тонким контролем нервной системы.Нервный контроль регулирует концентрические, эксцентрические и изометрические сокращения, рекрутирование мышечных волокон и мышечный тонус. Важнейшим аспектом контроля нервной системы за скелетными мышцами является роль двигательных единиц.

    Узлы двигателя

    Как вы узнали, каждое волокно скелетной мышцы должно иннервироваться окончанием аксона двигательного нейрона, чтобы сокращаться. Каждое мышечное волокно иннервируется только одним мотонейроном. Фактическая группа мышечных волокон в мышце, иннервируемая одним мотонейроном, называется двигательной единицей.Размер двигательной единицы варьируется в зависимости от характера мышцы.

    Малая двигательная единица представляет собой устройство, в котором один мотонейрон иннервирует небольшое количество мышечных волокон в мышце. Небольшие двигательные единицы позволяют очень тонко управлять мышцами. Лучшим примером у человека являются мелкие двигательные единицы экстраокулярных глазных мышц, которые двигают глазные яблоки. В каждой мышце тысячи мышечных волокон, но каждые шесть или около того волокон снабжаются одним мотонейроном, поскольку аксоны разветвляются, образуя синаптические связи в своих отдельных нейромышечных соединениях.Это позволяет точно контролировать движения глаз, так что оба глаза могут быстро сфокусироваться на одном и том же объекте. Малые двигательные единицы также участвуют во многих тонких движениях пальцев руки при хватании, отправке текстовых сообщений и т. д.

    Большая двигательная единица представляет собой структуру, в которой один мотонейрон иннервирует большое количество мышечных волокон в мышце. Крупные двигательные единицы связаны с простыми или «грубыми» движениями, такими как сильное разгибание коленного сустава. Лучшим примером являются крупные двигательные единицы мышц бедра или мышц спины, где один мотонейрон снабжает тысячи мышечных волокон в мышце, поскольку его аксон разделяется на тысячи ответвлений.

    Во многих скелетных мышцах имеется широкий спектр двигательных единиц, что дает нервной системе широкий диапазон контроля над мышцами. Малые двигательные единицы в мышцах будут иметь более мелкие двигательные нейроны с более низким порогом, которые более возбудимы и возбуждаются в первую очередь в своих волокнах скелетных мышц, которые также имеют тенденцию быть самыми маленькими. Активация этих меньших двигательных единиц приводит к относительно небольшой степени сократительной силы (напряжения), создаваемой в мышце. Поскольку требуется больше силы, более крупные двигательные единицы с более крупными мотонейронами с более высоким порогом задействуются для активации более крупных мышечных волокон.Эта растущая активация двигательных единиц вызывает увеличение мышечного сокращения, известного как рекрутирование. По мере того, как задействуется больше двигательных единиц, мышечное сокращение становится все сильнее. В некоторых мышцах самые крупные двигательные единицы могут генерировать силу сокращения в 50 раз большую, чем самые маленькие двигательные единицы в мышце. Это позволяет поднимать перо с помощью двуглавой мышцы плеча с минимальной силой и поднимать тяжелый вес той же мышцей, задействуя самые крупные двигательные единицы.

    При необходимости максимальное количество двигательных единиц в мышце может быть задействовано одновременно, создавая максимальную силу сокращения для этой мышцы, но это не может продолжаться очень долго из-за потребности в энергии для поддержания сокращения. Чтобы предотвратить полное мышечное утомление, двигательные единицы, как правило, не все одновременно активны, а вместо этого некоторые двигательные единицы отдыхают, в то время как другие активны, что обеспечивает более длительные мышечные сокращения. Нервная система использует рекрутирование как механизм эффективного использования скелетных мышц.

    Диапазон длины и натяжения саркомера

    Когда скелетное мышечное волокно сокращается, миозиновые головки прикрепляются к актину, образуя поперечные мостики, после чего тонкие нити скользят по толстым нитям, когда головки тянут актин, что приводит к укорочению саркомера, создавая напряжение мышечного сокращения. Поперечные мостики могут образовываться только там, где тонкие и толстые филаменты уже перекрываются, так что длина саркомера оказывает прямое влияние на силу, возникающую при укорочении саркомера.Это называется соотношением длины и натяжения.

    Идеальная длина саркомера для создания максимального натяжения составляет от 80 до 120 процентов его длины в состоянии покоя, при этом 100 процентов соответствует состоянию, при котором медиальные края тонких филаментов находятся как раз у самых медиальных миозиновых головок толстых филаментов. ((Фигура)). Эта длина максимизирует перекрытие участков связывания актина и головок миозина. Если саркомер растягивается больше этой идеальной длины (более 120 процентов), толстые и тонкие нити не перекрываются в достаточной степени, что приводит к меньшему натяжению. Если саркомер укорачивается более чем на 80 процентов, зона перекрытия уменьшается, а тонкие нити выступают за пределы последней из миозиновых головок, а H-зона, которая обычно состоит из миозиновых хвостов, сокращается. В конце концов, тонким нитям больше некуда деваться, и величина натяжения уменьшается. Если мышца растянута до такой степени, что толстые и тонкие филаменты вообще не перекрываются, поперечные мостики не образуются, и в этом саркомере не возникает напряжения. Такое растяжение обычно не происходит, поскольку дополнительные белки и соединительная ткань препятствуют чрезмерному растяжению.

    Идеальная длина саркомера

    Саркомеры производят максимальное натяжение, когда толстые и тонкие филаменты перекрываются примерно на 80–120 процентов.

    Частота стимуляции двигательных нейронов

    Одиночный потенциал действия моторного нейрона вызовет однократное сокращение мышечных волокон его двигательной единицы. Это изолированное сокращение называется подергиванием. Подергивание может длиться от нескольких миллисекунд до 100 миллисекунд, в зависимости от типа мышц.Напряжение, создаваемое одним подергиванием, можно измерить с помощью миограммы, инструмента, который измеряет величину напряжения, создаваемого с течением времени ((Рисунок)). Каждое подергивание проходит три фазы. Первая фаза – латентный период, в течение которого происходит распространение потенциала действия по сарколемме и высвобождение ионов Са ++ из СР. Это фаза, во время которой возбуждение и сокращение сочетаются, но сокращение еще не произошло. Затем наступает фаза сокращения. Ионы Са ++ в саркоплазме связались с тропонином, тропомиозин сместился от мест связывания актина, образовались поперечные мостики, саркомеры активно укорачиваются до точки пикового напряжения.Последней фазой является фаза релаксации, когда напряжение уменьшается по мере прекращения сокращения. Ионы Са ++ выкачиваются из саркоплазмы в СР, и поперечный мостик останавливается, возвращая мышечные волокна в состояние покоя.

    Миограмма подергивания мышц

    Одиночное мышечное подергивание имеет латентный период, фазу сокращения, когда напряжение увеличивается, и фазу расслабления, когда напряжение уменьшается. В латентный период потенциал действия распространяется по сарколемме.В фазе сокращения ионы Са ++ в саркоплазме связываются с тропонином, тропомиозин перемещается из мест связывания актина, образуются поперечные мостики, саркомеры укорачиваются. Во время фазы релаксации напряжение уменьшается по мере того, как ионы Ca ++ выкачиваются из саркоплазмы, и циклирование поперечных мостиков прекращается.

    Хотя человек может испытывать «подергивание» мышц, единичное подергивание не приводит к какой-либо значительной мышечной активности в живом организме. Серия потенциалов действия к мышечным волокнам необходима, чтобы вызвать мышечное сокращение, которое может произвести работу.Нормальное сокращение мышц более устойчиво, и его можно модифицировать под влиянием нервной системы, чтобы производить различное количество силы; это называется дифференцированным мышечным ответом. Частота потенциалов действия (нервных импульсов) от мотонейрона и количество мотонейронов, передающих потенциалы действия, влияют на напряжение, производимое в скелетных мышцах.

    Скорость, с которой мотонейрон запускает потенциалы действия, влияет на напряжение, производимое в скелетных мышцах. Если стимулировать волокна в то время, когда предыдущее сокращение все еще происходит, второе сокращение будет сильнее.Этот ответ называется суммированием волн, потому что эффекты сопряжения возбуждения и сокращения последовательной передачи сигналов двигательных нейронов суммируются или суммируются (рис. и ). На молекулярном уровне суммирование происходит потому, что второй стимул запускает высвобождение большего количества ионов Ca ++, которые становятся доступными для активации дополнительных саркомеров, пока мышца еще сокращается от первого стимула. Суммирование приводит к большему сокращению двигательной единицы.

    Суммирование волн и столбняк

    (a) Эффекты сопряжения возбуждения и сокращения последовательной передачи сигналов моторных нейронов суммируются, что называется суммированием волн. Нижняя часть каждой волны, конец фазы релаксации, представляет собой точку стимула. б) когда частота раздражителя настолько высока, что фаза релаксации полностью исчезает, сокращения становятся непрерывными; это называется столбняк.

    Если частота передачи сигналов двигательных нейронов увеличивается, суммация и последующее напряжение мышц в двигательной единице продолжает расти, пока не достигнет точки пика. Напряжение в этой точке примерно в три-четыре раза больше, чем напряжение одного подергивания, состояние, называемое неполным столбняком.При неполном тетанусе мышца проходит через быстрые циклы сокращения с короткой фазой расслабления для каждого. Если частота стимула настолько высока, что фаза релаксации полностью исчезает, сокращения становятся непрерывными в процессе, называемом полным тетанусом ((Рисунок) b ).

    Во время столбняка концентрация ионов Ca ++ в саркоплазме позволяет практически всем саркомерам образовывать поперечные мостики и укорачиваться, так что сокращение может продолжаться непрерывно (до тех пор, пока мышца не устанет и больше не сможет производить напряжение).

    Треппе

    Когда скелетная мышца находилась в состоянии покоя в течение длительного периода, а затем активизировалась для сокращения, при прочих равных условиях первоначальные сокращения генерируют примерно половину силы последующих сокращений. Мышечное напряжение нарастает постепенно, что некоторым кажется лестницей. Это увеличение напряжения называется треппе, состояние, при котором сокращения мышц становятся более эффективными. Он также известен как «эффект лестницы» ((Рисунок)).

    Треппе

    Когда мышечное напряжение нарастает ступенчато, как по лестнице, это называется треппе.Нижняя часть каждой волны представляет собой точку стимула.

    Считается, что треппе возникает из-за более высокой концентрации Ca ++ в саркоплазме в результате постоянного потока сигналов от двигательного нейрона. Его можно поддерживать только при достаточном количестве АТФ.

    Мышечный тонус

    Скелетные мышцы редко бывают полностью расслабленными или вялыми. Даже если мышца не производит движения, она сокращается на небольшую величину, чтобы сохранить свои сократительные белки и обеспечить мышечный тонус.Напряжение, создаваемое мышечным тонусом, позволяет мышцам постоянно стабилизировать суставы и сохранять осанку.

    Мышечный тонус достигается за счет сложного взаимодействия между нервной системой и скелетными мышцами, что приводит к одновременной активации нескольких двигательных единиц, скорее всего, циклическим образом. Таким образом, мышцы никогда не утомляются полностью, поскольку некоторые двигательные единицы могут восстанавливаться, в то время как другие активны.

    Отсутствие низкоуровневых сокращений, приводящих к мышечному тонусу, называется гипотонией и может быть результатом поражения частей центральной нервной системы (ЦНС), таких как мозжечок, или потери иннервации скелетных мышц. как при полиомиелите.Гипотонус мышц имеет вялый вид и проявляет функциональные нарушения, такие как слабые рефлексы. И наоборот, чрезмерный мышечный тонус называют гипертонией, сопровождающейся гиперрефлексией (чрезмерными рефлекторными реакциями), часто являющейся результатом повреждения верхних двигательных нейронов в ЦНС. Гипертонус может проявляться мышечной ригидностью (как при болезни Паркинсона) или спастичностью, фазовым изменением мышечного тонуса, когда конечность «отскакивает» от пассивного растяжения (как при некоторых инсультах).

    Обзор главы

    Количество поперечных мостиков, образующихся между актином и миозином, определяет величину напряжения, производимого мышцей.Длина саркомера оптимальна, когда зона перекрытия между тонкими и толстыми филаментами наибольшая. Мышцы, которые слишком сильно растянуты или сжаты, не производят максимальной мощности. Двигательная единица образована моторным нейроном и всеми мышечными волокнами, иннервируемыми этим же моторным нейроном. Однократное сокращение называется подергиванием. Мышечное подергивание имеет латентный период, фазу сокращения и фазу расслабления. Градиентная мышечная реакция позволяет варьировать мышечное напряжение.Суммирование происходит, когда последовательные стимулы складываются вместе, чтобы вызвать более сильное сокращение мышц. Столбняк — это слияние сокращений, приводящее к непрерывным сокращениям. Увеличение числа вовлеченных двигательных нейронов увеличивает количество двигательных единиц, активируемых в мышце, что называется рекрутированием. Мышечный тонус – это постоянные сокращения низкого уровня, которые обеспечивают осанку и устойчивость.

    Контрольные вопросы

    Во время какой фазы сокращения мышечного волокна напряжение максимально?

    1. фаза покоя
    2. фаза реполяризации
    3. фаза сокращения
    4. фаза релаксации

    Вопросы критического мышления

    Почему двигательная единица глаза имеет меньше мышечных волокон по сравнению с двигательной единицей ноги?

    Глаза требуют тонких движений и высокой степени контроля, что возможно благодаря меньшему количеству мышечных волокон, связанных с нейроном.

    Какие факторы влияют на величину напряжения, производимого в отдельном мышечном волокне?

    Длина, размер и типы мышечных волокон, а также частота нервной стимуляции влияют на величину напряжения, производимого в отдельном мышечном волокне.

    Глоссарий

    концентрическое сокращение
    мышечное сокращение, которое укорачивает мышцу для перемещения груза
    фаза сокращения
    фаза подергивания при увеличении напряжения
    эксцентрическое сокращение
    мышечное сокращение, при котором мышца удлиняется по мере уменьшения напряжения
    градуированная мышечная реакция
    модификация прочности на сжатие
    гипертония
    аномально высокий мышечный тонус
    гипотония
    аномально низкий мышечный тонус, вызванный отсутствием низкоуровневых сокращений
    изометрическое сокращение
    сокращение мышц без изменения их длины
    изотоническое сокращение
    мышечное сокращение, сопровождающееся изменением длины мышцы
    латентный период
    время, когда подергивание не вызывает сокращения
    блок двигателя
    моторный нейрон и группа мышечных волокон, которые он иннервирует
    мышечное напряжение
    сила, создаваемая сокращением мышцы; напряжение, возникающее при изотонических сокращениях и изометрических сокращениях 90 598
    мышечный тонус
    низкий уровень мышечного сокращения, возникающий, когда мышца не производит движения
    миограмма
    прибор для измерения мышечного напряжения
    вербовка
    увеличение числа двигательных единиц, участвующих в сокращении
    фаза релаксации
    период после судорожного сокращения, когда напряжение уменьшается
    столбняк
    непрерывное сросшееся сокращение
    Треппе
    ступенчатое увеличение напряжения сокращения
    подергивание
    одиночное сокращение, вызванное одним потенциалом действия
    суммирование волн
    добавление последовательных нейронных стимулов для усиления сокращения

    Тонус скелетных мышц и осанка

    ‘) переменная голова = документ. getElementsByTagName(«голова»)[0] var script = document.createElement(«сценарий») script.type = «текст/javascript» script.src = «https://buy.springer.com/assets/js/buybox-bundle-52d08dec1e.js» script.id = «ecommerce-scripts-» ​​+ метка времени head.appendChild (скрипт) var buybox = document.querySelector(«[data-id=id_»+ метка времени +»]»).parentNode ;[].slice.call(buybox.querySelectorAll(«.вариант-покупки»)).forEach(initCollapsibles) функция initCollapsibles(подписка, индекс) { var toggle = подписка.querySelector(«.цена-варианта-покупки») подписка.classList.remove(«расширенный») var form = подписка.querySelector(«.форма-варианта-покупки») если (форма) { вар formAction = form.getAttribute(«действие») документ. querySelector(«#ecommerce-scripts-» ​​+ timestamp).addEventListener(«load», bindModal(form, formAction, timestamp, index), false) } var priceInfo = подписка.querySelector(«.Информация о цене») var PurchaseOption = toggle.parentElement если (переключить && форма && priceInfo) { toggle.setAttribute(«роль», «кнопка») toggle.setAttribute(«tabindex», «0») переключать.addEventListener(«щелчок», функция (событие) { var expand = toggle.getAttribute(«aria-expanded») === «true» || ложный toggle.setAttribute(«aria-expanded», !expanded) form.hidden = расширенный если (! расширено) { покупкаOption.classList.add(«расширенный») } еще { покупкаOption. classList.удалить («расширить») } priceInfo.hidden = расширенный }, ложный) } } функция bindModal (форма, formAction, метка времени, индекс) { var weHasBrowserSupport = window.fetch && Array.from функция возврата () { var Buybox = EcommScripts ? EcommScripts.Buybox : ноль var Modal = EcommScripts ? EcommScripts.Модальный: ноль if (weHasBrowserSupport && Buybox && Modal) { var modalID = «ecomm-modal_» + метка времени + «_» + индекс var modal = новый модальный (modalID) modal.domEl.addEventListener («закрыть», закрыть) функция закрыть () { form. querySelector(«кнопка[тип=отправить]»).фокус() } вар корзинаURL = «/корзина» var cartModalURL = «/cart?messageOnly=1» форма.установить атрибут ( «действие», formAction.replace(cartURL, cartModalURL) ) var formSubmit = Buybox.interceptFormSubmit( Buybox.fetchFormAction(окно.fetch), Buybox.triggerModalAfterAddToCartSuccess(модальный), функция () { форма.removeEventListener («отправить», formSubmit, false) форма.setAttribute( «действие», formAction.replace(cartModalURL, cartURL) ) форма. отправить() } ) form.addEventListener («отправить», formSubmit, ложь) документ.body.appendChild(modal.domEl) } } } функция initKeyControls() { document.addEventListener («нажатие клавиши», функция (событие) { if (document.activeElement.classList.contains(«цена-варианта-покупки») && (event.code === «Пробел» || event.code === «Enter»)) { если (document.activeElement) { мероприятие.предотвратить по умолчанию () документ.activeElement.click() } } }, ложный) } функция InitialStateOpen() { вар buyboxWidth = buybox. offsetWidth ;[].slice.call(buybox.querySelectorAll(«.опция покупки»)).forEach(функция (опция, индекс) { var toggle = option.querySelector(«.цена-варианта-покупки») вар форма = вариант.querySelector(«.форма-варианта-покупки») var priceInfo = option.querySelector(«.Информация о цене») если (buyboxWidth > 480) { переключить.щелчок() } еще { если (индекс === 0) { переключить.щелчок() } еще { toggle.setAttribute («ария-расширенная», «ложь») форма.скрытый = «скрытый» priceInfo.hidden = «скрытый» } } }) } начальное состояниеОткрыть() если (window. buyboxInitialized) вернуть window.buyboxInitialized = истина initKeyControls() })()

    Muscle Contraction

    События мышечного сокращения, описывающие концепцию скользящей нити, перечислены ниже.

    • АТФ связывается с головкой миозина и образует АДФ + Р i . Когда АТФ связывается с головкой миозина, она превращается в АДФ и P i , которые остаются прикрепленными к головке миозина.
    • Ca 2+  обнажает сайты связывания на актиновых филаментах. Ca  2+  связывается с молекулой тропонина, заставляя тропомиозин обнажать позиции на актиновой нити для прикрепления миозиновых головок.
    • Когда участки прикрепления к актину обнажаются, головки миозина связываются с актином, образуя поперечные мостики.
    • АДФ и P i высвобождаются, и происходит скользящее движение актина. Присоединение поперечных мостиков между миозином и актином вызывает высвобождение АДФ и P i . Это, в свою очередь, вызывает изменение формы головки миозина, что вызывает скользящее движение актина к центру сакромера. Это стягивает два Z-диска вместе, эффективно сокращая мышечное волокно, чтобы произвести рабочий ход.
    • ATP вызывает разъединение поперечных мостиков.Когда к головке миозина присоединяется новая молекула АТФ, поперечный мостик между актином и миозином разрывается, возвращая головку миозина в неприкрепленное положение.

    Без добавления новой молекулы АТФ поперечные мостики остаются прикрепленными к актиновым филаментам. Вот почему трупы становятся жесткими при трупном окоченении (новые молекулы АТФ недоступны).

    Стимуляция мышечного сокращения

    Нейроны или нервные клетки стимулируются при изменении полярности их плазматической мембраны.Изменение полярности, называемое потенциалом действия , распространяется вдоль нейрона, пока не достигает конца нейрона. Промежуток, называемый синапсом или синаптической щелью, отделяет нейрон от мышечной клетки или другого нейрона. Если нейрон стимулирует мышцу, то этот нейрон является моторным нейроном , , а его специализированный синапс называется нервно-мышечным соединением. Сокращение мышц стимулируется следующими этапами:

    • Потенциал действия вызывает высвобождение ацетилхолина.  Когда потенциал действия нейрона достигает нервно-мышечного соединения, нейрон секретирует нейротрансмиттер ацетилхолин (АХ), который диффундирует через синаптическую щель.
    • Потенциал действия генерируется на моторной концевой пластинке и во всех Т-трубочках. Рецепторы на моторной концевой пластинке, сильно складчатой ​​области сарколеммы, инициируют потенциал действия. Потенциал действия распространяется по сарколемме по всей поперечной системе канальцев.
    • Саркоплазматический ретикулум высвобождает Ca 2+ . В результате потенциала действия по всей поперечной системе канальцев саркоплазматический ретикулум высвобождает Ca 2+ .
    • Миозиновые поперечные мостики формируются. Ca 2+ , высвобождаемый саркоплазматическим ретикулумом, связывается с молекулами тропонина на актиновой спирали, побуждая молекулы тропомиозина открывать сайты связывания для образования миозиновых поперечных мостиков. При наличии АТФ начинается сокращение мышц.

    Фазы мышечного сокращения

    Сокращение мышц в ответ на потенциал действия одиночного нерва называется судорожным сокращением.Миограмма, график мышечной силы (напряжения) во времени, показывает несколько фаз, показанных на рисунке 1:

    1. Латентный период — это время, необходимое для высвобождения Ca 2+ .
    2. Период сокращения представляет собой время фактического сокращения мышцы.
    3. Период релаксации  – это время, в течение которого Ca  2+ возвращаются в саркоплазматический ретикулум посредством активного транспорта.
    4. Рефрактерный период  – это время сразу после стимула.Это период времени, когда мышца сокращается и поэтому не реагирует на второй стимул. Поскольку это происходит одновременно с сокращением, оно не отображается на миограмме как отдельное событие.

    Рисунок 1. Фазы миограммы.

    Качество мышечного сокращения

    На силу и максимальную продолжительность мышечного сокращения влияют следующие факторы:

    • Частота раздражителей.  Если к мышечному волокну неоднократно применяются стимулы, Ca 2+  может не полностью транспортироваться обратно в саркоплазматический ретикулум до появления следующего стимула. В зависимости от частоты раздражителей может накапливаться Ca 2+ . В свою очередь, дополнительный Ca 2+ приводит к большему количеству ударов и более сильному сокращению мышц. В зависимости от частоты раздражителей наблюдается несколько эффектов:
      • Лестничный эффект (треппе) возникает, если каждый последующий стимул возникает после периода релаксации предыдущего стимула (см. рис. 1b).Каждое последующее сокращение мышцы сильнее предыдущего, вплоть до некоторого максимального значения. В дополнение к накоплению Ca 2+ другие факторы, такие как повышение температуры и изменение pH, могут способствовать этому эффекту «разогрева», обычно используемому спортсменами.
      • Волновое (временное) суммирование происходит, если последовательные стимулы применяются в течение периода релаксации каждого предшествующего мышечного сокращения (см. рис. 1с). В этом случае каждое последующее сокращение основывается на предыдущем сокращении до окончания периода его расслабления.
      • Неполный столбняк, , также называемый незаращенным столбняком, возникает при увеличении частоты раздражителей (см. Рисунок 1d). Последовательные мышечные сокращения начинают сливаться, образуя почти одно большое сокращение.
      • Полный столбняк, , также называемый слитым столбняком, возникает, когда частота раздражителей еще больше увеличивается (см. Рисунок 1d). В этом случае отдельные мышечные сокращения полностью сливаются в одно большое мышечное сокращение.
    • Сила раздражителя.  Мышечные сокращения усиливаются, когда большее количество моторных нейронов стимулирует большее количество мышечных волокон. Этот эффект, называемый рекрутированием или суммированием нескольких двигательных единиц, также отвечает за тонкую моторную координацию, поскольку за счет постоянного изменения стимуляции определенных мышечных волокон поддерживаются плавные движения тела.
    • Длина сокращения мышечного волокна.  Поскольку мышца прикреплена к костям, сокращение мышц ограничено длиной от 60 до 175 процентов от длины, обеспечивающей оптимальную силу.Этот диапазон длин мышц ограничивает поперечные мостики миозина и актина положениями только там, где они перекрываются и, таким образом, могут вызывать сокращения.
    • Тип сокращения. Сокращение мышц подразумевает, что движение происходит между миозиновыми поперечными мостиками и актином. Однако это движение не обязательно приводит к укорочению мышцы. В результате определяются два вида мышечных сокращений:
    • Изотонические сокращения возникают, когда длина мышц изменяется во время сокращения.Например, взять книгу.
    • Изометрические сокращения происходят, когда мышцы не изменяют длину во время сокращения. Когда вы держите книгу в воздухе, мышечные волокна создают силу, но движения не возникает.
    • Тип мышечного волокна.  Мышечные волокна делятся на две группы:
    • Медленные волокна сокращаются медленно, обладают высокой выносливостью и краснеют из-за обильного кровоснабжения. Однако они не производят большой силы.Эти волокна используются для бега на длинные дистанции.
    • Быстрые волокна быстро сокращаются, быстро утомляются и имеют белый цвет из-за ограниченного кровоснабжения. Они генерируют значительную силу. Эти волокна используются для бега на короткие дистанции.
    • Мышечный тонус.  В любой расслабленной скелетной мышце постоянно происходит небольшое количество сокращений. Наблюдаемые как твердость мышц, эти сокращения поддерживают осанку тела и повышают мышечную готовность.
    • Мышечная усталость.  Мышечные волокна прекращают сокращаться, когда доступно недостаточное количество АТФ. Недостаток кислорода и гликогена и накопление молочной кислоты (побочный продукт образования АТФ в отсутствие кислорода) вместе с недостатком АТФ способствуют мышечной усталости.

    Дизартрия и речь: симптомы, причины, лечение

    Обзор

    Что такое дизартрия?

    Дизартрия — нарушение речи, возникающее из-за мышечной слабости.Нарушения двигательной речи, такие как дизартрия, возникают в результате поражения нервной системы. Многие нервно-мышечные заболевания (заболевания, поражающие нервы, контролирующие определенные мышцы) могут привести к дизартрии. При дизартрии мышцы, используемые для речи, повреждаются, парализуются или ослабевают.

    Как на меня влияет дизартрия?

    Если у вас дизартрия, у вас могут возникнуть трудности с формированием и произношением слов. Другие люди могут иметь проблемы с пониманием того, что вы говорите. Проблемы с речью могут вызывать трудности в социальных ситуациях, на работе и в школе.

    Дизартрия поражает многие части тела, необходимые для речи, включая:

    • Язык.
    • Гортань (голосовой аппарат).
    • Окружающие мышцы.

    Какие бывают виды дизартрии?

    Тип дизартрии зависит от пораженной части нервной системы:

    • Центральная дизартрия: Вызвана поражением головного мозга.
    • Периферическая дизартрия: Вызывается поражением органов, необходимых для речи.

    Дизартрия может быть обусловлена ​​развитием или приобретена:

    • Дизартрия развития возникает в результате повреждения головного мозга либо до рождения ребенка, либо при рождении. Например, детский церебральный паралич может вызвать дизартрию. У детей чаще развивается дизартрия.
    • Приобретенная дизартрия возникает в результате повреждения головного мозга в более позднем возрасте. Например, инсульт, опухоль головного мозга или болезнь Паркинсона могут привести к дизартрии. Взрослые склонны к приобретенной дизартрии.

    Насколько распространена дизартрия?

    Исследователи точно не знают, насколько распространена дизартрия. Это чаще встречается у людей с определенными неврологическими заболеваниями, такими как:

    • Боковой амиотрофический склероз (БАС): До 30% людей с БАС (болезнью Лу Герига) страдают дизартрией.
    • Рассеянный склероз (РС): Примерно от 25% до 50% людей с РС в какой-то момент заболевают дизартрией.
    • Болезнь Паркинсона: Дизартрией страдают от 70% до 100% людей с болезнью Паркинсона.
    • Инсульт: Примерно от 8% до 60% людей, перенесших инсульт, страдают дизартрией.
    • Черепно-мозговая травма: Примерно от 10% до 65% людей с черепно-мозговой травмой страдают дизартрией.

    Является ли дизартрия тем же, что и апраксией?

    Апраксия — еще одно двигательное расстройство речи. Это похоже на дизартрию, потому что в обоих случаях возникают проблемы с мышечным тонусом или моторным планированием (план и акт движения мышц). При апраксии у людей сохраняется нормальная мышечная функция, но им трудно совершать произвольные движения, например говорить.Есть проблема с передачей сообщения от мозга к мышцам, которое заставляет мышцы двигаться.

    Другие нарушения речи могут быть связаны с дизартрией:

    • Дисфагия : Проблемы с глотанием, которые могут быть симптомом дизартрии.
    • Афазия : Трудности в понимании других или объяснении своих мыслей.

    Симптомы и причины

    Что вызывает дизартрию?

    Причины дизартрии зависят от типа расстройства. Оба типа могут возникать при рождении или развиваться позже в жизни.

    Центральная дизартрия может возникнуть в результате любого заболевания или травмы, которая приводит к повреждению головного мозга. Некоторые примеры:

    Нервно-мышечные заболевания также могут вызывать центральную дизартрию:

    Периферическая дизартрия развивается при поражении органов речи, что приводит к изменению звукоизвлечения человека. Причины включают:

    • Врожденные (врожденные) структурные проблемы.
    • Операции на голове, шее, языке или гортани.
    • Травма лица или рта.

    Каковы симптомы дизартрии?

    Основным симптомом дизартрии является изменение манеры речи. Люди могут не понимать вас, потому что вы:

    • Говорите быстрее, медленнее или тише, чем предполагалось.
    • Речь становится невнятной, невнятной, роботизированной или прерывистой.
    • Трудно двигать губами, челюстью или языком.
    • Звук хриплый, хриплый или гнусавый.

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется дизартрия?

    Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр.Логопед также может осмотреть вас, чтобы определить, насколько серьезна проблема. Эти поставщики проверят вашу способность дышать и шевелить губами, языком и лицом. Возможно, вам придется выполнить некоторые двигательные и языковые задания, например:

    .
    • Прикусите нижнюю губу.
    • Задуть свечу.
    • Кол.
    • Повторяйте слова и предложения.
    • Пой.
    • Высуньте язык.

    Какие анализы могут понадобиться для диагностики дизартрии?

    Другие тесты, которые вам могут понадобиться, включают:

    • МРТ или КТ шеи и головного мозга.
    • Оценка вашей способности глотать.
    • Электромиография для проверки электрической функции мышц и нервов.
    • Анализы крови (на наличие признаков инфекции или воспаления).

    Управление и лечение

    Как лечится дизартрия?

    Ваш лечащий врач составит для вас план лечения в зависимости от тяжести ваших симптомов. Людям с дизартрией речи помогает логопед для улучшения общения.Логопеды также могут работать с вашей семьей и близкими, чтобы помочь им научиться лучше общаться с вами.

    На логопедических занятиях можно узнать:

    • Упражнения для укрепления мышц рта.
    • Способы замедлить речь.
    • Способы говорить громче, например, чаще дышать.
    • Способы сказать звучит ясно.
    • Движения для безопасного жевания и глотания.
    • Различные способы общения, такие как жесты или письмо.

    Если состояние тяжелое, вам может понадобиться устройство для общения с людьми. Эти устройства включают в себя доску для писем или картинок или специальный компьютер с клавиатурой и дисплеем для сообщений.

    Профилактика

    Есть ли состояния, повышающие риск развития дизартрии?

    Любое состояние, которое влияет на мозг, может увеличить риск развития дизартрии. Если у вас нервно-мышечное заболевание, опухоль головного мозга или черепно-мозговая травма, поговорите со своим лечащим врачом. Они обсудят ваш риск дизартрии и помогут вам справиться с ним.

    Перспективы/прогноз

    Какие советы по разговору с дизартрией?

    Если у вас дизартрия, эти советы помогут вам лучше общаться:

    • Говорите медленно и громко.
    • Начните со слова темы, чтобы слушатели знали, о чем вы хотите поговорить.
    • Не разговаривайте, когда чувствуете усталость.
    • Делайте частые паузы.
    • Используйте более короткие предложения.
    • Проверьте, чтобы ваши слушатели поняли.
    • Пишите или рисуйте, если вам трудно говорить.

    Какие советы могут использовать другие, чтобы поговорить со мной?

    Ваша семья, друзья и близкие могут использовать эти стратегии, чтобы улучшить общение с вами. Они должны:

    • Поговорите с вами в тихом месте с хорошим освещением.
    • Обращайте внимание на себя, когда говорите.
    • Дайте вам знать, если они не понимают, что вы говорите.
    • Повторите то, что они поняли, чтобы вам не пришлось начинать с самого начала.
    • Задавайте вопросы «да» или «нет», чтобы помочь вам в общении.
    • Поощряйте вас писать или указывать, если у вас возникли проблемы.

    Жить с

    Когда мне следует обратиться к врачу по поводу дизартрии?

    Если говорить становится трудно, обратитесь к своему лечащему врачу. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы испытываете удушье, повторяющийся кашель или пневмонию.

    Что еще я должен спросить у своего лечащего врача, если у меня дизартрия?

    Если у вас дизартрия или трудности с речью, обратитесь к своему лечащему врачу:

    • Что вызывает дизартрию?
    • Какие методы лечения доступны?
    • Поможет ли мне логопед?
    • Возможно ли хирургическое вмешательство?
    • Как я могу улучшить свою способность говорить?
    • Должен ли я использовать устройство связи?

    Записка из клиники Кливленда

    Если у вас дизартрия, речевое расстройство, вызывающее невнятную речь, люди могут с трудом вас понимать. Логопедия может помочь вам научиться лучше общаться и улучшить качество вашей жизни. Логопеды также могут помочь вашим друзьям и членам семьи изучить стратегии общения. Если у вас есть проблемы с речью или движениями губ, языка и челюсти, поделитесь своими проблемами со своим лечащим врачом.

    Зависимая от скорости пассивная ригидность мышц

    Мы ссылаемся на интересное исследование Lee et al , касающееся количественной оценки зависящих от скорости свойств сгибателей локтевого сустава у пациентов со спастичностью и ригидностью. 1 Их основным открытием было увеличение реактивного крутящего момента в зависимости от скорости в обеих группах, хотя это было связано только с длиной мышцы у субъектов со спастичностью.

    Однако вывод авторов о том, что их наблюдения отражают гипервозбудимость рефлекса растяжения, лежащую в основе спастичности, трудно понять, как и их предположение о том, что вклад пассивных механических изменений, если таковые имеются, должен быть незначительным и равномерным во время растяжения. Исследователи использовали онлайн-мониторинг мышечной активности бицепсов и трицепсов, чтобы убедиться, что конечность была расслаблена до и во время теста.Влияние произвольного сокращения или «нерасслабленной конечности» на базовые моменты крутящего момента, полученные при медленных растяжениях (рис. 3, стр. 623), ясно демонстрирует искажение кривых угла крутящего момента, которое было бы очевидным, если бы результатом было рефлекторное сокращение двуглавой мышцы. от более быстрых растяжек.

    Thilmann и соавт. исследовали рефлекторные реакции растяжения двуглавой мышцы у пациентов со спастичностью, вторичной по отношению к инсульту. 2 Растяжки, подобные тем, которые использовали Lee et al. , вызывали всплески активности бицепса с более коротким латентным периодом и большей продолжительностью, чем у контрольной группы того же возраста.Lee и соавт. избегали индукции активности двуглавой мышцы во время разгибания локтя. 1 Таким образом, их результаты согласуются с пассивными мышечными элементами, а не рефлекторными реакциями на растяжение, ответственными за наблюдаемое увеличение реактивного крутящего момента, зависящее от скорости. Ранее сообщалось об этом явлении в икроножных мышцах здоровых людей 3 и людей со спастичностью после травмы спинного мозга. 4

    Данные, представленные Lee et al. , продемонстрировали зависящее от скорости поведение мышц-сгибателей локтевого сустава, связанное с растяжением, которое является вязкоупругим.Зависимое от скорости увеличение реактивного крутящего момента как в спастических, так и в ригидных мышцах было значительно больше, чем в нормальных мышцах, при этом соотношение между реактивным крутящим моментом и положением конечности (длиной мышцы) при спастичности отличалось от ригидности или нормального тонуса. Наиболее вероятным источником этого сопротивления, зависящего от скорости и длины, является изменение сократительного компонента мышцы, хотя соединительная ткань и несократительные белки в саркомерном цитоскелете также способствуют пассивному мышечному напряжению.Увеличение числа слабо прикрепленных актин-миозиновых поперечных мостиков в расслабленной мышце и/или более низкая, чем обычно, скорость отсоединения во время пассивного растяжения может способствовать гипертонии, особенно в хронических случаях. 5 Поскольку отделение поперечного мостика происходит с постоянной скоростью во время растяжения, такая механическая адаптация может объяснять некоторое сопротивление, зависящее от скорости, наблюдаемое в этом исследовании.

    Важность разграничения между рефлекторными и нерефлекторными источниками сопротивления растяжению заключается в необходимости надлежащего нацеливания лечебных мероприятий.Чрезмерный акцент на вкладе возбудимости рефлекса растяжения в моторную инвалидность у пациентов со спастичностью может привести к неправильному фокусу лечения.

    Каталожные номера

    1. Lee H-M , Huang Y-Z, Chen J-J, и др. . Количественный анализ патофизиологии спастичности и ригидности сгибателей локтевого сустава, связанных со скоростью. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 621–9.

    2. Thilmann AF , Fellows SJ, Garms E.Механизм спастического гипертонуса мышц. Изменения в рефлекторном усилении с течением времени спастичности. Мозг1991;114:233–44.

    3. Ламонтань А , Малуин Ф, Ричардс КЛ. Вязкоупругое поведение мышечно-сухожильного комплекса подошвенных сгибателей в покое. J Orthop Sports Phys Ther1997; 26: 224–52.

    4. Ламонтань А , Малуин Ф., Ричардс С.Л., и др. .Нарушение вязкоупругого поведения спастических подошвенных сгибателей при пассивном растяжении с различной скоростью. Clin Biomech2997;12:508–15.

    5. Carey JR , Burghart TP. Двигательная дисфункция после поражения центральной нервной системы: проблема неврологических или мышечных нарушений? Phys Ther1993;73:538–47.

    Витамин D-зависимый рахит: MedlinePlus Genetics

    Каждый тип витамин D-зависимого рахита имеет свою генетическую причину: VDDR1A вызывается мутациями гена CYP27B1 , VDDR1B вызывается мутациями гена CYP2R1 , а VDDR2A вызваны мутациями гена VDR . Генетическая причина VDDR2B неизвестна. Эти гены участвуют в реакции организма на витамин D, важный витамин, который может быть получен из продуктов питания или вырабатываться организмом с помощью воздействия солнечного света. Витамин D помогает поддерживать правильный баланс нескольких минералов в организме, включая кальций и фосфат. Эти минералы необходимы для многих функций, включая расщепление веществ (метаболические процессы), передачу сигналов между клетками и отложение минералов в развивающихся костях (минерализация костей).Одной из основных функций витамина D является контроль всасывания кальция и фосфатов из кишечника в кровоток.

    Ген CYP2R1 предоставляет инструкции по получению фермента, называемого 25-гидроксилазой, а ген CYP27B1 предоставляет инструкции по созданию фермента, называемого 1-альфа-гидроксилазой (1α-гидроксилаза). Эти ферменты осуществляют реакции, которые превращают витамин D в его активную форму, кальцитриол. После преобразования кальцитриол присоединяется (связывается) с белком, называемым рецептором витамина D (VDR), который вырабатывается геном VDR . Полученный комплекс кальцитриол-VDR затем связывается с определенными областями ДНК и регулирует активность генов, отвечающих за витамин D. Включая или выключая эти гены, комплекс кальцитриол-VDR помогает контролировать всасывание кальция и фосфатов и другие процессы, которые регулируют уровень кальция в организме. Белок VDR также участвует в росте волос посредством процесса, который не требует связывания кальцитриола.

    Мутации в любом из этих генов не позволяют организму реагировать на витамин D.Мутации генов CYP2R1 и CYP27B1 снижают или устраняют активность соответствующего фермента, что означает, что витамин D не превращается в активную форму. Отсутствие кальцитриола означает, что гены, чувствительные к витамину D, не включены (активированы). Мутации гена VDR изменяют рецептор витамина D, часто препятствуя взаимодействию рецептора с кальцитриолом или ДНК. В результате VDR не может регулировать активность генов даже при нормальном количестве кальцитриола в организме.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.